آنژیومیولیپوما: علل ، علائم و درمان

آنژیومیولیپوما به توموری خوش خیم در آن اشاره دارد کلیه که با نسبت ویژه ای از مشخص می شود بافت چربی. آنژیومیولیپوما به ندرت اتفاق می افتد و در اکثر موارد زنان در محدوده سنی 40 تا 60 سال را تحت تأثیر قرار می دهد. تقریباً در 80 درصد موارد ، آنژیومیولیپوما در کلیه ها بدون علامت است و هیچ علامتی ایجاد نمی کند.

آنژیومیولیپوما چیست؟

آنژیومیولیپوما ، به عنوان یک تومور خوش خیم با محتوای چربی بالا ، از سلول های ویژه در منشا می گیرد کلیه سلولهای اپی تلیوئید نامیده می شود. تصور می شود که تومور وجود دارد رشد به روشی وابسته به هورمون. آنژیومیولیپوماها شکلی گرد تا بیضی دارند و برآمدگی آن بیش از حد است کلیه کپسول بعضی اوقات رشد در چندین سایت ، و لنف گره ها نیز ممکن است درگیر شوند. با این حال ، هیچ خطر ابتلا به آنژیومیولیپوما برای متاستاز وجود ندارد. مطالعات بافت شناسی آنژیومیولیپوما نشان می دهد که این تومورهای کلیه به ویژه توسط سلولهای چربی بالغ و همچنین سلولهای عضلانی صاف و خون عروق. آنژیومیولیپومای بدون علامت ، که می تواند در کلیه ها ایجاد شود و علائمی نداشته باشد ، در زنان و مردان با تقریباً یکسان مشاهده می شود. در این جمعیت بیمار ، حداکثر سن تقریباً 30 سالگی مشاهده می شود. در برخی موارد آنژیومیولیپومای بدون علامت ، ارتباط تومورهای کلیوی با بیماری اسکلروز توبروز (نام پزشکی بیماری بورنویل-پرینگل) رخ می دهد.

علل

با توجه به بیماری آنژیومیولیپوما ، که می تواند کلیه ها را تحت تأثیر قرار دهد ، علل مختلف شناخته شده وجود دارد. در اکثر موارد ، آنژیومیولیپوما از سلولهای اپی تلیوئید اطراف عروقی سرچشمه می گیرد. این سلولها سلولهای خاصی از بافت همبند که در اطراف یک کشتی واقع شده اند رشد و کنترل این سلولهای اپیتلوئید دور عروقی به موارد خاصی وابسته است هورمون، طبق شواهد موجود اگرچه آنژیومیولیپوما متاستاز نمی کند ، اما در بعضی موارد ممکن است تومورها باشد رشد به اطراف بافت چربی از کلیه ، لگن کلیه، یا گاهی به وریدهای کلیه وارد می شود. این می تواند منجر به عوارض مختلف شود. وجود آنژیومیولیپوماها حدود یک درصد از کل یافته های جراحی را تشکیل می دهد. علاوه بر این ، مشخص شده است که آنژیومیولیپوما تقریباً در 20 درصد با بیماری سل توبروز همراه است.

علائم ، شکایات و علائم

وقتی آنژیومیولیپوما وجود دارد ، بیمار مبتلا ممکن است علائم مختلفی را تجربه کند. در بیشتر موارد ، آنژیومیولیپومای بدون علامت است که هیچ علائم و عارضه ای ایجاد نمی کند. در نتیجه ، این بیماری توسط فرد مبتلا مورد توجه قرار نمی گیرد ، زیرا هیچ علائمی ظاهر نمی شود. در نتیجه ، آنژیومیولیپوما توسط پزشک قابل تشخیص و درمان نیست. این نسبتاً شایع است ، زیرا آنژیومیولیپوما در حدود 80 درصد موارد بدون علامت است. در موارد باقی مانده ، علائم مختلف ناشی از آنژیومیولیپوما ممکن است در بیماران مبتلا وجود داشته باشد. در بیشتر موارد ، علائم توسط درد پهلو، که نشانه ای از تومور در کلیه است. علاوه بر این ، عوارض بالقوه خطرناکی نیز می تواند در زمینه آنژیومیولیپوما رخ دهد. به عنوان مثال ، خونریزی تهدید کننده زندگی ممکن است رخ دهد ، که ناشی از پارگی خود به خود در رتروپریتونئوم (اصطلاح پزشکی سندرم ووندرلیچ) است. اگر بارداری وجود دارد ، خطر چنین پارگی افزایش می یابد.

تشخیص و دوره

روشهای مختلفی برای معاینه در دسترس است تا تشخیص آنژیومیولیپوما داده شود که بسته به علائم نشان داده شده توسط پزشک معالج انتخاب می شود. به عنوان مثال ، ممکن است از روشهای تصویربرداری برای تشخیص بیماری استفاده شود. سونوگرافی معاینات ممکن است ضایعات برجسته اشغال کننده فضای اکوژنیک در کلیه را نشان دهد ، که ممکن است به دلیل محتوای چربی بالای آنژیومیولیپوما باشد. از طرف دیگر ، تحلیل از خون عروق در کلیه روش مفیدی برای نیست تشخیص های افتراقی زیرا نئوپلاسم های عروقی ممکن است در آنژیومیولیپوما رخ دهد ، شبیه به وجود کارسینوم سلول کلیوی. توموگرافی رایانه ای نیز امکان پذیر است. این امکان ایجاد تفاوت از کارسینوم سلول بدخیم کلیه را فراهم می کند. علاوه بر این ، کلسیفیکاسیون در آنژیومیولیپوما رخ نمی دهد ، که همچنین به یک تمایز قابل اعتماد کمک می کند. MRI همچنین می تواند محتوای چربی بالا را به تصویر بکشد ، که شواهدی از وجود آنژیومیولیپوما را تشکیل می دهد و سرطان سلول کلیوی را نشان نمی دهد.

عوارض

آنژیومیولیپوما یک تومور خوش خیم و بافت چربی است که به کلیه متصل می شود. زنان در سنین میانسالی و بالاتر بیشتر تحت تأثیر این علامت قرار می گیرند. در بعضی موارد ، آنژیومیولیپوما با بیماری اسکلروز توبروس همراه است. با توجه به تنوع علائمی که رخ می دهد مانند: درد پهلو و گرفتگی عضلات در ناحیه لگن ، توضیح پزشکی توصیه می شود. به محض تشخیص ، می توان از عوارض ناشی از آن جلوگیری کرد. به خصوص تهدیدکننده زندگی پارگی است که به طور خود به خودی در ناحیه صفاق بینی رخ می دهد ، که به آن سندرم ووندرلیچ نیز گفته می شود. به ویژه زنان باردار در معرض خطر بیشتری هستند ، زیرا خونریزی شدید در پشت سر اتفاق می افتد صفاقی. این شک وجود دارد که تومور به روشی وابسته به هورمون رشد می کند و می تواند به ناحیه کلیه گسترش یابد. آنژیومیولیپوما نمی تواند متاستاز کند. درمانی معیارهای با توجه به ماهیت و اندازه تومور آغاز می شود. اگر آنژیومیولیپوما بزرگتر از چهار سانتی متر باشد ، برداشتن جزئی کلیه باید هدف قرار گیرد. با این حال ، اغلب این فقط یک روش کم تهاجمی است. عود می تواند به عنوان عارضه آمبولیزاسیون انتخابی رخ دهد. با استفاده از یک زهکشی ، بافت نکروزه تخلیه می شود. تشخیص از آنژیومیولیپومای بدون علامت متفاوت است ، که هر دو کلیه را درگیر می کند اما هیچ عارضه ای نشان نمی دهد. در خانمها و آقایان در حدود 30 سالگی اتفاق می افتد. آنژیومیولیپومای بدون علامت توسط فرد مبتلا مشاهده نمی شود.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

عود کننده درد پهلو, خون در ادرار ، خستگی، و سایر علائمی که نشان دهنده بیماری جدی اندام داخلی است باید توسط پزشک ارزیابی شود. پزشک می تواند از تکنیک های تصویربرداری و الف استفاده کند تاریخچه پزشکی برای تعیین اینکه آیا تومور آنژیومیولیپوما است و در صورت لزوم ، درمان مناسب را آغاز می کند. در هر صورت تومور خوش خیم باید با جراحی برداشته شود. هرچه این کار زودتر انجام شود ، احتمال بروز عوارض جدی کمتر است. در صورت مراجعه حداکثر مراجعه به پزشک توصیه می شود درد افزایش می یابد یا اگر یک درد شدید و ضربان دار ناگهانی در ناحیه پهلو وجود داشته باشد. دومی نشان دهنده پارگی در پشت است صفاقی (سندرم وندرلیچ) ، که باید سریعاً درمان شود. در صورت مشکوک شدن به آنژیومیولیپوما ، گروه های پرخطر مانند زنان باردار و افراد مبتلا به بیماری مزمن کلیه باید سریعاً به پزشک مراجعه کنند. کسانی که قبلاً از آن رنج می بردند سرطان باید صحبت در صورت مشاهده علائم غیرمعمول به پزشک مسئول. علاوه بر این ، اگر عوارض شدیدی مانند مشکلات گردش خون وجود داشته باشد ، شدید است درد، یا پارگی ، باید خدمات فوریت های پزشکی فراخوانی شود.

درمان و درمان

گزینه های مختلفی برای درمان درمانی آنژیومیولیپوما در دسترس است که با توجه به تصویر بالینی و شدت تومور انتخاب می شوند. در مواردی که آنژیومیولیپوما بیش از چهار سانتی متر اندازه داشته باشد و با علائم مشخص همراه باشد ، برداشتن جزئی کلیه باید در نظر گرفته شود. یکی دیگر از گزینه های درمانی ، آمبولیزاسیون به اصطلاح انتخابی است که یک روش درمانی کم تهاجمی است. اما ، با این شکل از درمان ، عود مجدد امکان پذیر است و ممکن است به تخلیه بافت نکروزه مربوطه نیاز باشد.

چشم انداز و پیش آگهی

پیش بینی احتمال بهبود آنژیومیولیپوما بستگی به زمان کشف بی نظمی و همچنین شروع بعدی آن برای درمان دارد. در صورت یافتن سریع ، می توان مداخله جراحی را انجام داد تا بافت تغییر داده شده بلافاصله قبل از رشد بیشتر از بین برود. این احتمال وجود دارد که پس از آن بیمار از علائم عاری شود و برای همیشه باقی بماند. به همین ترتیب ، در پایین جاده ، آنژیومیولیپوما ممکن است دوباره رشد کند. اگر تومور به بافت آلی تبدیل شود ، خطر اختلال در عملکرد و همچنین اختلال دائمی در عملکرد اندام وجود دارد. عملکرد کلیه دچار اختلال شده و علائم متعددی بروز می کند. برداشتن بافت آسیب دیده می تواند رهبری به اختلال عملکرد مادام العمر کلیه. بسته به آسیب موجود ، نیاز به وجود دارد پیوند اعضا برای نجات جان بیمار و همچنین حفظ کیفیت زندگی او.

پیشگیری

با توجه به آنژیومیولیپوما ، طبق دانش علمی فعلی ، هیچ روش شناخته شده ای برای پیشگیری از بیماری وجود ندارد. انجام معاینات پزشکی در اولین علائمی که ممکن است نشان دهنده آنژیومیولیپوما باشد از اهمیت بیشتری برخوردار است. به عنوان یک علامت ، تمرکز بخصوص بر پهلو است درد، که به طور کلی می تواند انواع مختلفی را نشان دهد بیماری های کلیه و باید همیشه از نظر پزشکی روشن شود.

پیگیری

سرطان این بیماری نیاز به مراقبت پیگیری مداوم دارد. دلیل این امر این است که نمی توان تشکیل مجدد تومور را رد کرد. از نظر آماری ثابت شده است که پس از پنج سال ، احتمال عود به طور قابل توجهی کاهش یافته است. پس از یک شبکه آزمایشی مشبک ، فقط یک یا دو قرار در سال لازم است. در بیشتر موارد ، طرح مراقبت های بعدی بعنوان بخشی از برنامه اولیه مورد بحث قرار گرفته است درمان. بیماران باید این موضوع را به موقع با پزشک معالج خود در میان بگذارند. اگر در طی درمان اولیه کلیه آسیب ببیند ، شستشوی خون گاهی اوقات لازم است. تاکنون هیچ روش اثبات شده علمی برای جلوگیری از بروز مجدد آنژیومیولیپوما وجود ندارد. با این حال ، قوانین کلی برای سرطان بیماران مفید هستند. افراد مبتلا باید تعادل خود را حفظ کنند رژیم غذایی پس از حمله اولیه مواد اعتیاد آور مانند نیکوتین و الکل باید اجتناب شود یک زندگی سالم همچنین شامل ورزش روزانه است. باید از فشار روانی خودداری کرد و در صورت لزوم ساعات کار کوتاهتری نیز باید اتخاذ شود. در طی معاینه پیگیری ، پزشک معالج به طور گسترده در مورد وضعیت بیمار سال می کند سلامت. حتی شکایت های جزئی می تواند نشان دهنده عود بیماری باشد. در بیشتر موارد ، الف آزمایش خون انجام می شود از روشهای تصویربرداری مانند سی تی اسکن و MRI نیز استفاده می شود.

در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید

با توجه به علت آن ، آنژیومیولیپوما به روش های مختلف قابل درمان است. معمولاً دارو درمان برای تسکین درد و تنظیم هورمون ها تجویز می شود تعادل. بیمار می تواند با یادآوری هرگونه عارضه جانبی و فعل و انفعالات و همچنین اثرات مثبت آماده سازی مورد استفاده. داروی تنظیم شده بهینه چشم انداز بهبود و رفاه بیمار را بهبود می بخشد. علائم واقعی را می توان با محافظه کار درمان کرد معیارهای. به عنوان مثال ، کمپرس خنک کننده و استراحت در برابر درد پهلو مفید هستند. در صورت تشخیص خونریزی ، ابتدا باید پزشک مطلع شود. با همراهی این امر ، اجتناب از فعالیت بدنی شدید می تواند به کاهش درد کمک کند. بیمار باید دستورالعمل های پزشک را در رابطه با آن دنبال کند رژیم غذایی و فعالیت بدنی در طول درمان. فشار و سایر ناراحتی های روانی باید هر زمان ممکن کاهش یابد. اگر دوره شدید باشد ، ممکن است با یک درمانگر مشورت شود. پزشک مسئول باید به چه چیزی پاسخ دهد معیارهای افراد مبتلا می توانند جدا از این مورد ، علائم را کاهش دهند.