اصطلاح آنانسفالی به ناهنجاری شدید آن اشاره دارد جنین که در اوایل رخ می دهد بارداری. به دلیل بسته نشده جمجمه و قسمتهای از دست رفته مغز، امید به زندگی نوزادان تازه متولد شده از آننسفالی فقط چند ساعت یا چند روز است.
آنانسفالی چیست؟
تشخیص قابل اعتماد آننسفالی مشکوک با استفاده از 3D ویژه انجام می شود سونوگرافی اسکن کردن آنانسفالی یا آننکفالی (این اصطلاح از اصطلاح یونانی "انکفالوس" گرفته شده است که به مغز، بنابراین آنانسفالی به معنی "بدون مغز" است) برای اولین بار توسط ادوارد گمپر در سال 1926 به طور علمی منتشر شد. آنانسفالی قبل از روز 26 ام بارداری و شدیدترین شکل ناهنجاری در نقص لوله عصبی در نظر گرفته می شود. (لوله عصبی به اولین مرحله رشد مرکز اشاره دارد سیستم عصبی در مهره داران و در نتیجه نیز در انسان). عمومی نقص لوله عصبی واژه (NRD) آن دسته از ناهنجاری های رشد جنینی را متوقف می کند که از بسته شدن کامل لوله عصبی جلوگیری می کند. اثرات این ناهنجاری شدید در مورد آنانسفالی شامل علاوه بر کلاهک جمجمه بدون احتساب ، قسمتهایی از جمجمه ، پوست سر ، منینژو مغز که در درجات مختلف از دست رفته اند ، در حالی که ساقه مغز فقط در 25 درصد موارد ایجاد می شود. به همین ترتیب ، غده غدد درون ریز به نام غده هیپوفیز، که در پایه این واقع شده است جمجمه، در آننسفالی توسعه نیافته است.
علل
در بیشتر موارد ، علل آنانسفالی کمبود است اسید فولیک (فرم مصنوعی B ویتامین) در حین بارداری. با این حال ، عوامل برون زایی مانند الکل، دارو ، یا سو abuse مصرف مواد مخدر توسط مادران باردار ، و همچنین شیمی درمانی استفاده می شود برای درمان سرطان در زنان باردار ، علل آنانسفالی نیز در نظر گرفته می شود ، مانند تماس با آنها جیوه، اثرات تابش یونیزان (اشعه ایکس ، سی تی اسکن) ، یا انواع مختلف بیماری های عفونی. اما همچنین سوd رشد خود به خودی کودک متولد نشده نیز به ندرت اتفاق می افتد رهبری به آنانسفالی همه اینها عوامل خطر در مادران باردار تنها در صورتی وجود دارد که حداکثر در ابتدای هفته پنجم بارداری وجود داشته باشد. از دیدگاه پزشکی امروز ، عوامل ژنتیکی هیچ نقشی در ایجاد آنانسفالی ندارند ، به این معنی که خطر زنان بارداری که قبلاً کودکی با ناهنجاری آنانسفالیک به دنیا آورده اند از جمعیت (زن) بیشتر نیست میانگین.
علائم ، شکایات و علائم
در بیشتر موارد ، آنانسفالی با علائم بسیار شدید همراه است. با این حال ، این ناراحتی فقط بر کودک تأثیر می گذارد ، بنابراین مادر سلامت در آننسفالی در معرض خطر نیست. کودک از حفره های چشمی بسیار کم عمق و چشمان بسیار بیرون زده رنج می برد. مغز نیز بسیار توسعه نیافته است که منجر به آسیب و محدودیت های روانی ، حرکتی و عصبی می شود. توانایی کودک برای زنده ماندن نیز به طور قابل توجهی توسط این بیماری محدود می شود ، به طوری که بیشتر کودکان قبل از تولد یا اندکی پس از تولد می میرند. آنها از عدم زنده ماندن رنج می برند. در بعضی موارد ، مادر باردار نیز ممکن است از زایمان زودرس مرتبط با شدید رنج ببرد درد. به دلیل اینکه زایمان یا مرگ زود هنگام کودک ، بسیاری از زنان و شرکای آنها نیز از ناراحتی روانی یا شدید رنج می برند افسردگی. بنابراین ، آنها همچنین نیاز به درمان روانشناختی دارند. علاوه بر این ، آنانسفالی نیز می تواند رهبری به پارگی کیسه آمنیوتیک، که همچنین ترویج می کند زایمان. از آنجا که کودک قادر به تغذیه نیست ، از طریق یک لوله مصنوعی تغذیه می شود. علاوه بر این ، در صورت تشخیص آنانسفالی می توان بارداری را خاتمه داد. شکایات روانشناختی نیز غالباً در این مورد رخ می دهد.
تشخیص و دوره
برای تشخیص آنانسفالی ، خون مادر باردار به عنوان بخشی از "تشخیص قبل از تولد”(تشخیص قبل از تولد). اگر غلظت "آلفا -1 فتوپروتئین" افزایش یافته است ، این می تواند برای محاسبه احتمال بیماری استفاده شود. تشخیص قابل اعتماد آنانسفالی مشکوک با استفاده از 3-D خاص انجام می شود سونوگرافی معاینه. به دلیل رفلکس بلع از بین رفته جنین بیش از حد از آننسفالی رنج می برد مایع آمنیوتیک گاهی اوقات در رحم تجمع می یابد ، که می تواند رهبری به زایمان زودرس و در نتیجه به پارگی ناخواسته کیسه آمنیوتیک. برای جلوگیری از این ، مایع آمنیوتیک باید با کمک اصطلاحاً تخلیه شود پنچر شدن. خود زایمان معمولاً از طریق واژن انجام می شود و زمان آن نیز مطابق با روند طبیعی زایمان است ، اگرچه ممکن است زایمان به طور مصنوعی ناشی شود زیرا رشد کافی ندارد غده هیپوفیز از جنین نمی تواند سیگنالی برای القای زایمان طبیعی بدهد. پارگی مصنوعی ناشی از کیسه آمنیوتیک به طور چشمگیری احتمال زایمان از جنینی که از آنسفالی رنج می برد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
در صورت تشخیص آنانسفالی سونوگرافی معاینه در دوران بارداری ، پزشکی فشرده معیارهای باید بلافاصله پس از تولد مصرف شود. به دلیل شدت نقص ، حدود 75 درصد والدین تصمیم می گیرند بارداری را زودتر از موعد قطع کنند. در صورت سقط جنین، پزشک معالج موارد ضروری را شروع می کند معیارهای و والدین را به یک کلینیک تخصصی مناسب ارجاع دهید. چه درمانی باشد معیارهای مانند تروما درمانی یا شرکت در یک گروه پشتیبانی ضروری است باید به صورت موردی تصمیم گیری شود. والدینی که تصمیم به زایمان می گیرند باید خود را مطابق با مرگ پیش بینی شده کودک آماده کنند. علاوه بر این ، پزشک مسئول مراقبت های پزشکی فشرده (تغذیه با لوله) را آماده می کند و روش کار را به والدین اطلاع می دهد. روند تولد واقعی مربوط به روشهای طبیعی است. با این حال ، با مشورت با بیمارستان ، اقدامات مقدماتی فردی نیز می تواند در اینجا انجام شود. به طور کلی ، والدینی که از کودکی مبتلا به آنانسفالی انتظار دارند باید تمام جزئیات را با یک پزشک معتمد در میان بگذارند.
درمان و درمان
در اصل ، درمان آنانسفالی امکان پذیر نیست ، بنابراین جنین فقط چند ساعت پس از تولد زنده می ماند زیرا فقدان رفلکس بلع از ورود مایعات حیاتی جلوگیری می کند و منجر به کم آبی بدن به عنوان یک علت مستقیم مرگ. با این حال ، زندگی یک نوزاد تازه متولد شده از آننسفالی می تواند به طور متوسط حدود دو تا چهار روز با مراقبت های پزشکی شدید (تغذیه توسط لوله ها) طولانی شود. سوال ناشی از زودرس سقط جنین، که پاسخ آن از نظر اخلاقی دشوار است ، توسط حدود 25 درصد از مبتلایان رد می شود ، زیرا خطری برای خود مادران باردار وجود ندارد و آنها می خواهند حداقل یک عمر کوتاه به کودک خود مبتلا به آنانسفالی مبتلا شوند.
چشم انداز و پیش آگهی
متأسفانه ، در بیشتر موارد ، آنانسفالی بلافاصله چند ساعت پس از تولد منجر به مرگ بیمار می شود. در این حالت ، فرد مبتلا از یک مغز ناقص رنج می برد و همچنین یک رشد ناقص دارد جمجمه. این به طور قابل توجهی امید به زندگی نوزاد را کاهش می دهد. چشم ها نیز از رشد کافی برخوردار نیستند و معمولاً از حدقه چشم بیرون می زنند. در بیشتر موارد ، به خصوص والدین و بستگان نیز از شدت رنج می برند افسردگی و سایر شکایات روانشناختی ناشی از آنانسفالی و در این مورد نیاز به درمان دارند. به همین ترتیب ، آنانسفالی به ندرت منجر به زایمان زودرس می شود و بنابراین معمولاً به حالت شدید منجر می شود درد هنگام زایمان همچنین ممکن است به دلیل آنانسفالی مجبور به تولد مصنوعی شود. این امر همچنین ممکن است منجر به تولد مرده مستقیم بیمار شود. آننسفالی را می توان نسبتاً زود تشخیص داد ، بنابراین امکان خاتمه دادن به بارداری نیز وجود دارد. با این حال ، حتی در این حالت نیز بروز علائم روانشناختی غیرمعمول نیست که در نهایت نیاز به درمان دارند. درمان مستقیم و عل causی آنانسفالی امکان پذیر نیست. افراد مبتلا تنها پس از چند ساعت از تولد می میرند.
پیشگیری
خطر آنانسفالی (از زمان معرفی اسید فولیک حکومت) در اروپای مرکزی حدود 1 در 1000 است ، در میان جمعیت رنگی چهار برابر کمتر است. اجتناب از الکل, داروهای، و داروها ، و همچنین اجتناب از عوامل خطر قبلا ذکر شده ، مانند بیماری های عفونی یا اشعه ایکس ، در دوران بارداری (اوایل) احتمال ایجاد آنانسفالی رویان را به حداقل می رساند.
پیگیری
پیگیری جامع برای آنانسفالی لازم است. از آنجا که کودکان مبتلا پس از چند ساعت می میرند ، والدین از نظر عاطفی رنج زیادی می کشند. به همین دلیل ، مراقبت های بعدی در درجه اول شامل ارزیابی مجدد درمانی شدید از تروما است. نزدیکان کودک باید با یک متخصص تراو درمانی تماس بگیرند و در صورت لزوم ، به دنبال یک گروه خودیاری نیز بروند. در آنجا ، آنها می توانند با دیگران که از این ضربه آسیب دیده اند ، ایده تبادل کنند. مراقبت های بعدی جسمی محدود به معاینه یک بار بعد از زایمان است. متخصص زنان برای رد صدمات و سایر عوارض کانال زایمان را بررسی می کند. همچنین ممکن است معاینه سونوگرافی انجام دهد و نقاشی بکشد خون. علاوه بر این ، وی برای شفاف سازی ذهنی با زن آسیب دیده گفتگویی خواهد داشت شرط یک بار دیگر. پس از تولد a کودک بیمار، معاینات معمول با متخصص زنان باید از سر گرفته شود. مادر همچنین باید با یک متخصص در این زمینه مشورت کند بیماری های ژنتیکی برای روشن شدن اینکه آیا آنانسفالی کودک به علت ژنتیکی است یا خیر. بر اساس تشخیص ، می توان اقدامات بیشتری را برنامه ریزی کرد ، خصوصاً اگر بارداری جدیدی برنامه ریزی شده باشد. شرط خود به پیگیری گسترده نیاز ندارد ، اگرچه ممکن است کالبد شکافی از کودک انجام شود.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
نوزادانی که از آننسفالی رنج می برند معمولاً فقط چند ساعت تا چند روز پس از تولد زنده می مانند. والدین نوزادان مبتلا معمولاً از کودک مطلع می شوند شرط در اوایل بارداری ، و بنابراین قبل از موعد به خوبی می دانید که فرزندان می میرند. والدین باید تصمیم بگیرند که آیا کودک را برای خاتمه دادن یا خاتمه حاملگی حمل می کنند. بسته به تصمیم گیری ، پزشک می تواند اقدامات بیشتری را انجام دهد. والدینی که تصمیم به عدم تحویل کودک می گیرند باید به مشاوره روانشناسی مراجعه کرده و با خواندن و صحبت با متخصصان خود را برای خاتمه حاملگی قریب الوقوع آماده کنند. والدینی که می خواهند کودک را نگه دارند اغلب بین تولد و مرگ کودک در بیمارستان وقت می گذرانند - باز هم باید هماهنگی های لازم انجام شود. پزشک همچنین مشاوره درمانی را به والدین توصیه می کند. صحبت با یک حرفه ای می تواند به والدین کمک کند تا از غم و اندوه خود کنار بیایند. رفتن به یک گروه پشتیبانی به شما کمک می کند تا از دست دادن کودک غلبه کنید و در طولانی مدت به زندگی مثبت برگردید.
