پلاسموسیتوما: آزمایش و تشخیص

پارامترهای آزمایشگاهی سفارش 1 - تست های آزمایشگاهی اجباری.

  • شمارش خون کوچک [کم خونی نرموکرومیک ، لکوپنی و ترومبوسیتوپنی]
  • شمارش دیفرانسیل خون
  • پارامترهای التهابی - CRP (پروتئین واکنش پذیر C) یا ESR (میزان رسوب گلبول های قرمز) [↑↑↑]
  • کلسیم [↑]
  • وضعیت ادرار (آزمایش سریع برای: pH ، لکوسیتها، نیتریت ، پروتئین ، خون) ، رسوب ، در صورت لزوم کشت ادرار (تشخیص پاتوژن و مقاومت سنجی ، یعنی آزمایش مناسب آنتی بیوتیک ها برای حساسیت / مقاومت).
  • پارامترهای کلیوی - اوره, کراتینین، در صورت لزوم سیستاتین C or ترخیص کالا از گمرک کراتینین [افزایش پارامترهای احتباس کلیه].
  • ادرار جمع آوری 24 ساعته برای تعیین زنجیره های نور آزاد (در میلوما با زنجیره سبک).
  • بتا-2-میکروگلوبولین (β2-میکروگلوبولین ؛ پروتئین نشانگر عملکرد جذب مجدد لوله ای).
  • پروتئین کل در خون سرم آلبومین.
  • LDH
  • الکتروفورز ایمونوفیکساسیون در خون سرم و ادرار - برای تشخیص و تعیین کمیت.
  • تعیین ایمونوگلوبولین کمی (IgA ، IgD ، IgE ، IgG ، IgM) و زنجیره های آزاد κ- و λ-نور در سرم خون.
  • الکتروفورز پروتئین در سرم خون (برای تشخیص اصطلاحا شیب M).
  • تعیین کمی زنجیره سبک کاپا-لامبدا [پروتئینوریا قبل از کلیه / افزایش دفع پروتئین با ادرار].
  • اندازه گیری زنجیره نور آزاد سرم (FLC) (sFLC) ؛ حساس تر تشخیص
    • میلوم زنجیره سبک (LCMM) نسبت به تجزیه و تحلیل پروتئین مونوکلونال از طریق ادرار.
    • درمان پاسخ و پیش آگهی
  • مغز استخوان تشخیص: سیتولوژی (معاینه سلول ها) و / یا تاریخ شناسی (معاینه بافت ریز) مطالعات سیتوژنتیک (آنالیز کروموزوم و FISH) برای تشخیص انحرافات سیتوژنتیکی نامطلوب.

پارامترهای آزمایشگاهی مرتبه دوم - بسته به نتایج تاریخچه ، معاینهی جسمی و پارامترهای آزمایشگاهی اجباری - برای روشن شدن تشخیص افتراقی.

  • پروتئین های Bence-Jones در ادرار
  • تمایز پروتئین ها در ادرار
  • اسید اوریک

تشخیص پلاسماسیتوما براساس معیارهای اوسرمن (سه علامت اصلی) انجام می شود که دو مورد از آنها باید رعایت شوند:

  • ظاهر مونوکلونال ایمونوگلوبولین ها در پلاسما و / یا ادرار.
  • سلولهای پلاسما در داخل لانه می کنند مغز استخوان و / یا درصد سلول پلاسما در مغز استخوان> 15٪.
  • کانون استئولیتیک در استخوان یا پوکی استخوان (از دست دادن استخوان) با افزایش همزمان سلولهای پلاسما در مغز استخوان یا شواهد رادیولوژیک از استئولیز (از دست دادن استخوان).

پارامترهای آزمایشگاهی مرتبه 2 (پیگیری /درمان کنترل).

  • CRP (پروتئین واکنش پذیر C)
  • LDH
  • ایمونوالکتروفورز (ایمونوگلوبولین های مونوکلونال)
  • میکروگلوبولین بتا -۲

معیارهای تشخیصی برای تشخیص افتراقی میلوم مولتیپل علامتی (MM) از "MM دود کننده (بدون علامت)" و گاموپاتی مونوکلونال از اهمیت نامشخص (MGUS):

MGUS * Smoldering MM (میلوما در حال سوختن) مولتیپل میلوما (MM)
درصد سلولهای مونوکلونال پلاسما در مغز استخوان. <10٪ 10 ≥ > 10٪ یا پلاسموسیتوما
پروتئین M سرم <30 گرم در لیتر سرم 30 گرم در لیتر یا در سرم و / یا ادرار وجود دارد
پروتئین M ادرار <500 میلی گرم در 24 ساعت ≥ 500 میلی گرم در 24 ساعت
معیارهای خرچنگ (زیر را ببینید). معیار CRAB وجود ندارد معیار CRAB وجود ندارد ≥1 معیار خرچنگ
≥ 1 معیار SLiM

* MGUS (در زیر را ببینید) تقریباً در 1٪ موارد به پلاسماسیتوم پیشرفت می کند. افسانه

  • MGUS: گاموپاتی مونوکلونال از اهمیت نامشخص
  • خرچنگ: جدول زیر را ببینید
  • پروتئین M: پروتئین مونوکلونال
  • معیار SLiM: به جدول زیر مراجعه کنید.

در MM تشخیصی ، در صورت رعایت هر یک از معیارهای CRAB زیر ، درمان میلوما نشان داده می شود. مخفف CRAB مخفف:

هیپرکلسمی C (هایپرکلسمی) سرم کلسیم > 0.25 mmol / L بالاتر از حد طبیعی بالا یا> 2.75 mmol / L (> 11 mg / dL)
نارسایی کلیه R (نارسایی کلیوی) GFR (میزان فیلتراسیون گلومرولی) <40 میلی لیتر در دقیقه یا سرم کراتینین > 177 میکرومول در لیتر
کم خونی A (کم خونی) > 2.0 گرم در دسی لیتر در زیر محدوده طبیعی پایین تر یا <10 گرم در دسی لیتر
ضایعات استخوانی (استئولیز و / یا پوکی استخوان). B (ضایعات استخوانی) ≥ 1 ضایعه توسط رادیوگرافی ، CT یا PET-CT.

مخفف کلمه SLiM مخفف:

شصت 60٪ سلولهای پلاسمای مونوکلونال در مغز استخوان
زنجیره سبک نسبت درگیر زنجیره نور آزاد به زنجیره نور آزاد غیر درگیر 100 پوند ، جایی که غلظت از زنجیره نور آزاد درگیر باید 100 میلی گرم در لیتر باشد.
MRI بیش از یک ضایعه کانونی به اندازه حداقل 5 میلی متر در MRI کل بدن در صورت عدم وجود ضایعه استخوانی

معیارهای میلوما عود کرده عبارتند از:

معیارهای بالینی عود پلاسماسیتومای بافت نرم یا استئولیز
هیپرکلسمی (.11.5 2.875 میلی گرم در دسی لیتر ؛ XNUMX میلی مول در لیتر)
افزایش سرم کراتینین 2 میلی گرم در دسی لیتر (مربوط به میلوما).
افتادن هموگلوبین 2 ≥ گرم در دسی لیتر ، مربوط به میلوما.
افزایش اندازه (≥ 50٪) پلاسماسیتوماهای موجود یا استئولیز
بیش از حد احتیاج دارد درمان.
عود بیوشیمیایی قابل توجهی در بیمارانی که معیارهای عود بالینی را ندارند دو برابر شدن پروتئین M در دو اندازه گیری متوالی با فاصله دو ماه ، با مقدار مرجع 5 گرم در لیتر و / یا ≥ 25٪ افزایش در ادرار یا مطلق ≥ 200 میلی گرم در 24 ساعت
در دو اندازه گیری متوالی ، یکی از موارد زیر افزایش می یابد:

  • مقدار مطلق پروتئین M سرم 10 گرم در لیتر یا
  • افزایش پروتئین M ادرار با mg500 میلی گرم در 24 ساعت یا
  • افزایش سطح زنجیره نور آزاد سرم (FLC) به میزان 20 میلی گرم در دسی لیتر (+ نسبت FLC غیرطبیعی ؛ نسبت کاپا-لامبدا <0.26 یا> 1.65) یا 25٪ افزایش

نکات بیشتر

  • گاموپاتی مونوکلونال از اهمیت نامشخص (MGUS) - پیش سرطانی شرط برای اختلالات لنفاوی ، مثل مالتیپل میلوما یا بیماری والدنستروم. پاراپروتئینمی با گلوبولینهای IgM مونوکلونال بدون نفوذ هیستولوژیک مغز استخوان با سلولهای پلاسما یا لنفوم سلولها (به عنوان مثال ، هیچ پلاسماسیتوما / مولتیپل میلوما یا بیماری والدنستروم وجود ندارد). در ایالات متحده، گاموپاتی مونوکلونال از اهمیت نامشخص (MGUS) در 3.2٪ افراد بالای 50 سال و 5.3٪ افراد بالای 70 سال دیده می شود. در 1.5٪ موارد در سال به بیماری لنفوپرولیفراتیو پیشرفت می کند توجه: MGUS ممکن است بیش از 30 سال قبل از ایجاد بیماری بالینی ادامه یابد. در این بیماران ، یک جگر اضافی ، "شیب M" ، در منطقه گاما گلوبولین دیده می شود. این نشان دهنده گسترش کلون های سلولی در مغز استخوان است.