پاراپروتئینمی: علل ، علائم و درمان

پاراپروتئینمی یک است شرط که به اصطلاح پارا پروتئین در آن وجود دارد خون. به طور خاص ، یک ایمونوگلوبولین مونوکلونال خاص و زنجیره های سبک ایمونوگلوبولین مربوطه در خون.

پاراپروتئینمی چیست؟

پاراپروتئینمی ها به عنوان گاموپاتی مونوکلونال نیز شناخته می شوند. آنها وجود ایمونوگلوبولین همگن در انسان را توصیف می کنند خون. در زمان های اولیه ، پاراپروتئینمی که با میلوما مولتیپل یا سایر بیماری های لنفوپرولیفراتیو کلونال همراه نبود ، به عنوان "گاموپاتی خوش خیم" یا "پاراپروتئینمی خوش خیم" شناخته می شد. با این حال ، در سال های اخیر ، اصطلاح "گاموپاتی مونوکلونال از اهمیت نامشخص در میان پزشکان برای این اختلالات تاسیس شده است. مخفف این اصطلاح MGUS است و در بسیاری موارد استفاده می شود. MGUS به عنوان بیماری تعریف می شود که در آن افراد برای مدت زمان طولانی ایمونوگلوبولین مونوکلونال در ادرار یا سرم خود داشته باشند. این ایمونوگلوبولین باید به طور ثابت وجود داشته باشد غلظت و این بیماری باید بدون علامت باشد. ایمونوگلوبولین مونوکلونال در تشکیل می شود مغز استخوان. مسئول تولید آن سلولهای پلاسما خاصی هستند که به کندی تکثیر می شوند و رفتار بدخیمی از خود نشان نمی دهند. خیلی اوقات ، بیماری فقط پس از پیگیری طولانی قابل تشخیص است.

علل

پاراپروتئینمی ها معمولاً با بیماری ها و علائم مختلف دیگری در ارتباط هستند. بسته به بیماری خاص ، علل وقوع پاراپروتئینمی نیز متفاوت است. به منظور دستیابی به یک نمای کلی بهتر از تصاویر متداول بالینی و علل آنها ، زیر گروههایی تشکیل شده اند. این گروه ها هر کدام به پروتئینی اشاره می کنند که غلظت به دلایل مختلف از مقدار طبیعی فراتر می رود. زیرگروه ها به طور کلی به مولتیپل میلوما ، میلوم متعدد استئوکلاستیک ، بیماری رسوب IgG و بیماری والدنستروم اشاره می کنند. زیر گروه های دیگر عبارتند از گاموپاتی مونوکلونال اهمیت ناشناخته و بیماری های سنگین زنجیره ای. لازم به ذکر است که برخی از این بیماریها در اصطلاح لنفوم غیر هوچکین گنجانده شده است.

علائم ، شکایات و علائم

علائم و شکایات پاراپروتئینمی از بسیاری جهات بروز می کند و از یک بیمار به بیمار دیگر بستگی دارد و به بیماری اصلی بستگی دارد. به عنوان مثال ، یک ویژگی معمول پاراپروتئینمی ، بیش از حد ویسکوزیته خون است. ویسکوزیته به دلیل افزایش تعداد بیشتر از حد معمول است پروتئین ها در خون در نتیجه چنین hyperviscosity ، علائم دیگری نیز ممکن است. اینها شامل نوروپاتی ، آمیلوئیدوز و انعقاد خون اختلالات علاوه بر این ، به اصطلاح سرد آگلوتینین ها بعضی اوقات به طور همزمان شناسایی می شوند. در همان زمان ، در زمینه پاراپروتئینمی ، در بسیاری از موارد کمبود طبیعی وجود دارد ایمونوگلوبولین ها. این می تواند باعث افزایش حساسیت به عفونت در افراد مبتلا شود. در اصل ، پاراپروتئینمی زمانی وجود دارد که محتوای سلولهای پلاسما در مغز استخوان سلولها بیش از 30 درصد است. اصطلاح پاراپروتئینمی همچنین هنگامی استفاده می شود که توموری متشکل از سلولهای پلاسما هنگام بافت شناسایی شود بیوپسی.

تشخیص و پیشرفت بیماری

با توجه به تشخیص پاراپروتئینمی ، گزینه های مختلفی برای انتخاب وجود دارد. در اصل ، هر پاراپروتئینمی که کشف می شود ، در ابتدا باید به ترتیب یک میلوما یا پلاسماسیتوم مولتیپل در نظر گرفته شود ، تا زمانی که این سوicion ظن رد شود. بنابراین ، لازم است کمی سازی شود ایمونوگلوبولین ها در ادرار و سرم علاوه بر این ، تثبیت ایمنی باید تجزیه و تحلیل شود. علاوه بر این شمارش خون و به ویژه مواد کلسیم و کراتینین در سرم باید بررسی شود اشعه ایکس معاینات شامل تصویربرداری از ستون فقرات ، جمجمه و لگن در موارد خاص ، معاینه MRI ستون فقرات نشان داده می شود. در شرایطی که مغز استخوان، یک بیوپسی ممکن است لازم باشد انجام شود. بیماران برای کنترل مداوم پارا پروتئین های موجود و همچنین سایر پارامترها باید تحت معاینات منظم قرار بگیرند. به خصوص در بیماران جوان ، یافته های مغز استخوان اغلب سالانه بررسی می شود. همه درد وجود در سیستم اسکلتی عضلانی باید با استفاده از تکنیک های تصویربرداری بررسی شود. نمونه های ادرار به ویژه برای تشخیص پاراپروتئینمی ها مناسب هستند. این بدان دلیل است که سطح پروتئین بیش از حد در اینجا به راحتی قابل تشخیص است. به محض اینکه غلظت مسلم است پروتئین ها در ادرار به بیش از یک گرم در 24 ساعت افزایش می یابد ، می توان پاراپروتئینمی را فرض کرد.

عوارض

به دلیل پاراپروتئینمی ، افراد مبتلا ممکن است از انواع شرایط پزشکی رنج ببرند. با این حال ، معمولاً اختلالات در لخته شدن خون وجود دارد ، به طوری که خون بسیار چسبناک است. علاوه بر این ، بیمار است سیستم ایمنی بدن همچنین به طور قابل توجهی ضعیف می شود ، و او را مستعد ابتلا به انواع عفونت ها و بیماری ها می کند. برای بیمار غیر معمول نیست لنف گره ها در پاراپروتئینمی متورم شده و فرد مبتلا احساس بیماری و خستگی می کند. بعلاوه ، در بدترین حالت ممکن است تومور ایجاد شود. اگر این مورد شناسایی نشود و درمان نشود ، در بسیاری از موارد فرد مبتلا می میرد. پاراپروتئینمی را می توان با آن درمان کرد شیمی درمانی یا دیگر داروهای. با این حال ، عوارض جانبی مختلفی وجود دارد که می تواند تأثیر بسیار منفی بر زندگی فرد مبتلا داشته باشد. تابش یا پیوند سلول های بنیادی همچنین می تواند پاراپروتئینمی را کاهش دهد. با این حال ، تومور باید با جراحی برداشته شود. این امر همچنین ممکن است امید به زندگی فرد مبتلا را کاهش دهد. بعلاوه ، بسیاری از بیماران در صورت اعتماد به درمان روانشناختی اعتماد می کنند افسردگی یا سایر مشکلات روانی ایجاد می شود.

درمان و درمان

اساسا، درمان از علائم مربوطه در پیش پروتئین در پیش زمینه است. پزشک متخصص در مورد درمان تصمیم می گیرد معیارهای بستگی به مورد خاص دارد. هدف از بین بردن علت افزایش آسیب شناختی پروتئین است. برای این منظور ، گزینه های مختلف درمانی در دسترس است. از جمله این موارد ، شیمی درمانی، درمان بیس فسفونات یا مدولاسیون ایمنی. تابش - تشعشع درمان, پیوند سلول های بنیادی و اقدامات جراحی نیز ممکن است. این شامل حذف جراحی تومور تولید کننده پروتئین است. پیش آگهی بیماری به معیارهای مختلف بستگی دارد. به عنوان مثال ، اگر مقدار پاراپروتئین به طور مداوم افزایش یابد ، این پیش آگهی را بدتر می کند. در موارد نادر ، بیماران مبتلا به بیماری والدنستروم ، بدخیم غیرلنفوم هوچکین، یا آمیلوئیدوز.

چشم انداز و پیش آگهی

پیش آگهی در پاراپروتئینمی بسیار وابسته به بیماری زمینه ای رسوب آور است. بیشتر بیماران با بیماری های مزمن تشخیص داده می شوند که در نهایت رهبری به تغییر در لخته شدن خون. از آنجا که بیماریهای زمینه ای اغلب قابل درمان نیستند ، چشم انداز بعدی برای ایجاد پاراپروتئینمی نامطلوب است. بلکه افراد مبتلا برای جلوگیری از تحریک حاد به درمان دارویی مادام العمر نیاز دارند سلامت شرایط علاوه بر این ، بیماری های ثانویه انتظار می رود. بیماران مبتلا به پاراپروتئینمی اغلب مستعد ابتلا به عفونت هستند. ارگانیسم به طور کلی ضعیف شده و دیگر نمی تواند به اندازه کافی واکنش نشان دهد پاتوژن ها مثل همیشه. در صورت پیشرفت بسیار نامطلوب ، بیمار دچار تومور می شود. در نتیجه ، تهدیدی بالقوه برای امید به زندگی انتظار می رود و توانایی کنار آمدن با زندگی روزمره به شدت محدود است. سرطان درمان برای دستیابی به علائم موجود ضروری است. با وجود تمام تلاش ها ، در بیشتر بیماران بیماری تومور به مرگ زودرس ختم می شود. هنگام ایجاد پیش آگهی ، باید این نکته را نیز در نظر گرفت که عواقب روانشناختی به دلیل عاطفی می تواند رخ دهد فشار ناشی از حالت کلی سلامت. اینها نیز رهبری به طور کلی به یک توسعه بیشتر دشوار است و می تواند بسیار طولانی شود. در بیشتر موارد ، این امر منجر به وخامت بیشتر جسمی نیز می شود سلامت.

پیشگیری

بتون معیارهای برای پیشگیری از paraproteinemia با توجه به وضعیت فعلی تحقیقات پزشکی شناخته شده نیست. به همین دلیل باید با کوچکترین علائم یا نشانه های بیماری با یک متخصص مناسب مشورت شود. زیرا هرچه زودتر تشخیص داده شود ، در برخی موارد پیش آگهی پاراپروتئینمی مساعدتر خواهد بود.

پیگیری

در بیشتر موارد پاراپروتئینمی ، معیارهای پیگیری بسیار محدود است. در حالت ایده آل ، فرد مبتلا باید در مراحل اولیه با پزشک مشورت کند تا سایر عوارض و شکایات برای فرد مبتلا ایجاد نشود. هرچه زودتر با پزشک مشورت شود ، روند بعدی بیماری معمولاً بهتر است. بیشتر بیماران به برداشتن تومور وابسته هستند. پس از جراحی ، استراحت در رختخواب باید رعایت شود. برای تحمیل فشارهای غیر ضروری به بدن ، باید از انجام تلاشها یا فعالیتهای استرس زا و جسمی خودداری شود. به همین ترتیب ، بررسی ها و معاینات منظم نیز باید توسط پزشک انجام شود تا تومورهای بعدی به سرعت کشف و از بین بروند. به ندرت ، حمایت روانی خانواده خود نیز بسیار مهم است ، به موجب آن خصوصاً گفتگوهای عاشقانه و فشرده می توانند تأثیر مثبتی در روند بعدی بیماری داشته باشند. سیر بعدی پاراپروتئینمی به شدت به زمان تشخیص بستگی دارد ، به طوری که معمولاً پیش بینی کلی ممکن نیست. احتمالاً این بیماری امید به زندگی فرد مبتلا را نیز محدود می کند.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

با این تشخیص ، بیمار باید کاملاً معاینه شود تا مشخص شود که چه چیزی زمینه ساز پاراپروتئینمی است. این زمینه شرط ممکن است تومور باشد و باید بر این اساس درمان شود. معاینات پیگیری که در دوره بعدی بیماری ایجاد می شود نیز باید مشاهده شود و هرگونه شکایت جسمی اضافی باید جدی گرفته شود. بیمارانی که از پاراپروتئینمی رنج می برند ، معمولاً احساس خستگی و خستگی می کنند. علاوه بر این ، حساسیت به عفونت افزایش می یابد. برای به حداقل رساندن این شکایات ، یک سبک زندگی مناسب مفید است. این سبک زندگی از اجزای مختلف تشکیل شده است. یکی رژیم غذایی، که باید از مواد تازه تشکیل شده و سرشار از آن باشد ویتامین ها و فیبر هرگونه اضافه وزن موجود باید به آرامی کاهش یابد. به منظور دفع سموم از بدن ، نوشیدن مایعات فراوان نیز توصیه می شود. هنوز معدنی است آب, چای و اسپریتزرهای آب نازک در اینجا اثبات شده است. طبق تحقیقات اخیر ، یک سالم رژیم غذایی همچنین تأثیر مثبتی در هر یک دارد افسردگی که ممکن است وجود داشته باشد. از آنجا که پاراپروتئینمی یک تشخیص بسیار استرس زا است ، ممکن است درمان کمکی درمانی اضافی نشان داده شود. بیمار پاراپروتئینمی از ریتم منظم خواب و بیداری نیز بهره مند می شود. آنها باید اجتناب کنند الکل و نیکوتین و به جای آن به طور منظم ورزش کنید. پیاده روی طولانی در جنگل یا دوچرخه سواری در هوای تازه در اینجا اثبات شده است.