Myelomeningocele ، که به آن meningomyelocele نیز گفته می شود ، نامی است که دوره شدید آن دیده می شود اسپینا بیفیدااست. در این شرط، ستون فقرات شکافته می شود و باعث ایجاد قسمتهایی از نخاع بیرون زدگی
مننژیومیلوسل چیست؟
myelomeningocele یک مادرزادی است نخاع بدشکلی علت آن بستن ناکافی لوله عصبی است. همراه با مننگوسل و راشیشیزیس ، مننگومیلوسل نمایانگر تظاهراتی از اسپینا بیفیدا دیافراگم غشاهای نخاع (منینژ) در کنار نخاع قرار دارند قوس مهره ای. این به عنوان یک برآمدگی (زل) در زیر قابل تشخیص است پوست. اصطلاح لاتین اسپینا بیفیدا به معنای "پشت باز" است. این به ناهنجاری در ناحیه نخاع و ستون نخاع اشاره دارد. نخاع و ستون فقرات در طی رشد انسان از لوله عصبی خارج می شوند جنین. بنابراین ، اسپینا بیفیدا یا مننژیومیلوسل از جمله نقایص لوله عصبی است که از شایعترین ناهنجاریهای مادرزادی است. در آلمان ، هر ساله حدود 500 تولد با نقص لوله عصبی وجود دارد.
علل
میلومننگوسل در اثر نقص در تشکیل لوله عصبی ایجاد می شود. این امر باعث ایجاد ناهنجاری مهاری در مرکز آن می شود سیستم عصبی. در نتیجه این نقص ، قسمتهایی از نخاع (میلون) و همچنین نخاع است منینژ از قوس مهره هایی که بسته نشده اند عبور کنید ، به همین دلیل بدون محافظت در معرض آنها قرار می گیرد. پزشکان ستون فقرات با قوس مهره های بسته نشده را "ستون فقرات شکافته" (spina bifida) می نامند. اگر ستون فقرات منینژ و نخاع بدون محافظت در معرض آن قرار می گیرد ، به آن spina bifida aperta می گویند. اگر ناهنجاری نخاع و ستون فقرات در زیر محافظ پنهان باشد پوست، این یک اسپینا بیفیدا مخفی است. اگر فقط مننژ از طریق شکاف نشت کند و در نتیجه کیسه برآمده ای پر از مایع مغزی نخاعی تشکیل شود ، پزشکان از آن به عنوان مننژوسل یاد می کنند. در مقابل ، هنگامی که نخاع و مننژها از طریق قوس مهره ها در جهت خلفی با هم بیرون می آیند ، یک میلومننگوسل ایجاد می شود. هنوز مشخص نشده است که چه عواملی باعث ایجاد میلومننگوسل می شود. اسید فولیک متابولیسم و عوامل ژنتیکی مورد بحث است. اسید فولیک هست یک آب-حلول ویتامین که متعلق به B است ویتامین ها. در سالهای اولیه ، پزشکان تصور می کردند که نقص لوله عصبی ناشی از a اسید فولیک کمبود. با این حال ، مطالعات جدیدتر بر خلاف این استدلال می کنند. به عنوان مثال میلومننگوسل حتی زمانی که سطح اسیدفولیک در بدن طبیعی بود ، رخ داد. در عوض ، اختلالات در متابولیسم فولات یا ایجاد autoantibodies تصور می شود که دلیل اصلی آن گیرنده های اسیدفولیک است.
علائم ، شکایات و علائم
میلومننگوسل می تواند علائم مختلفی ایجاد کند. به عنوان مثال ، اختلالات حسی جزئی یا کامل یا فلج اغلب در سقراط یا ستون فقرات کمری. شدت این موارد به میزان نقص لوله عصبی بستگی دارد. فلج ها به نوبه خود باعث عدم تعادل در عضلات اسکلتی می شوند. در نتیجه ، کوتاه شدن عضلات و عدم انطباق پا ، زانو و ران وجود دارد مفاصل. سایر شکایات احتمالی ناشی از مننژومیلوسل ممکن است شامل اختلالات خنثی در آن باشد رکتوم و ادرار مثانه، اغلب منجر به عفونت ادراری می شود. بروز اختلالات تشنج مانند بیماری صرع، زخمهای دهانی در پشت ، و ظاهر یک بند ناف به اصطلاح نیز ممکن است ایجاد شود. یکی دیگر از ویژگی های معمول میلومننگوسل ، ایجاد هیدروسفالی است. در این حالت ، مایع مغزی نخاعی (مغز آب) به علت میلومننگوسل تجمع می یابد که باعث گشاد شدن بطن های مغز می شود. این به نوبه خود منجر به فشار مخرب بر روی مجاور می شود مغز بافت و همچنین اختلال در بافت عصبی. غیر معمول نیست که کودکان مبتلا نیز از شکایات ارتوپدی مانند اسکولیوز. این معمولاً در انتقال بین ستون فقرات قفسه سینه و کمر یا در ناحیه مرزی بین ستون فقرات کمر و سقراط. علاوه بر این ، ایجاد قوز ، اختلالات عملکرد تنفسی و ریه عفونت رخ می دهد.
تشخیص و روند بیماری
Spina bifida یا myelomeningocele اغلب در طی آن قابل تشخیص است بارداری با کمک سونوگرافی (سونوگرافی معاینه). به این ترتیب ، پزشک معمولاً می تواند ناهنجاری را از طریق سونوگرافی بدون هیچ مشکلی. علاوه بر این ، انجام آزمایش آلفا -1-فتوپروتئین بین هفته شانزدهم و هجدهم امکان پذیر است بارداری در مادر خون or مایع آمنیوتیک. آلفا -1-فتوپروتئین (AFP) پروتئینی است که توسط آن تولید می شود جنین. اگر در مقادیر زیاد باشد ، این یک نشانه مهم نقص لوله عصبی در نظر گرفته می شود. سیر میلومننگوسل به میزان آن بستگی دارد. اگر مراقبت های پزشکی جامع ارائه شود ، کودکان مبتلا می توانند امید به زندگی بالا و کیفیت زندگی خوبی داشته باشند. با این حال ، در موارد شدید خطر عوارضی از جمله وجود دارد التهاب نخاع و مننژهای ستون فقرات. هیدروسفالی درمان نشده به عنوان یک نگرانی خاص در نظر گرفته می شود ، که اغلب منجر به اختلالات شدید می شود.
عوارض
Myelomeningocele به طور قابل توجهی زندگی روزمره فرد مبتلا را محدود می کند و کیفیت زندگی را کاهش می دهد. در بیشتر موارد ، بیماران از اختلالات حسی و فلج رنج می برند. این موارد می توانند در مناطق مختلف بدن و رهبری به محدودیت های قابل توجهی در فعالیت ها. محدودیت های حرکتی همچنین می تواند در نتیجه میلومننگوسل ایجاد شود ، بنابراین افراد مبتلا در زندگی روزمره خود به کمک افراد دیگر وابسته می شوند. علاوه بر این ، کوتاه شدن عضلات نیز اتفاق می افتد و بیماران از شکایت از دستگاه ادراری و مثانه. عفونت های مختلف می تواند ایجاد کند درد در هنگام ادرار کردن غیر معمول نیست که مبتلایان نیز از آن رنج می برند بیماری صرع و زخم ، که به طور بالقوه می تواند امید به زندگی را محدود کند. به دلیل علائم میلومننگوسل ، افسردگی یا شکایت های روانشناختی نیز همچنان ادامه دارد. ریه ها نیز ممکن است تحت تأثیر این بیماری قرار بگیرند ، در نتیجه عفونت یا تنفس سختی ها به عنوان یک قاعده ، درمان میلومننگوسل باید بلافاصله پس از تولد انجام شود. با این کار می توان خسارات ناشی از آن را در بزرگسالی محدود کرد. با درمان زودرس و موفقیت آمیز ، معمولاً هیچ عارضه ای ایجاد نمی شود و امید به زندگی بیمار کاهش نمی یابد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
هنگامی که نقص عصبی ، فلج ، یا اسپاسم در اندام ها رخ می دهد ، توصیه های پزشکی لازم است. myelomeningocele نشان دهنده یک جدی است شرط که به تشخیص و درمان سریع پزشکی بستگی دارد ، بسته به یافته ها. بنابراین ، حتی اولین نشانه های a شرط باید از نظر پزشکی روشن شود. افرادی که متوجه کاهش مهارت های حرکتی یا سایر علائم می شوند که به سرعت شدیدتر می شوند بهتر است با پزشک مراقبت های اولیه خود صحبت کنند. درمان بیشتر توسط متخصص بیماری های داخلی یا توسط ارتوپد انجام می شود. افرادی که قبلاً از بیماری کمر رنج می برند ، باید هنگام بروز علائم ذکر شده ، پزشک متخصص را مطلع کنند. همین مورد در مورد افرادی که از بدو تولد دچار میلومننگوسل می شوند و افزایش علائم را مشاهده می کنند ، صدق می کند. افراد باردار ، سالخورده و بیمار بهتر است صحبت به یک متخصص علاوه بر پزشکان عمومی و متخصصان ذکر شده ، میلومننگوسل توسط فیزیوتراپیست ها و درمانگران نیز درمان می شود. درمان معمولاً در یک مرکز تخصصی برای مشکلات کمر انجام می شود.
درمان و درمان
درمان موفقیت آمیز میلومننگوسل مستلزم همکاری مداوم بین جراحان مغز و اعصاب ، متخصص مغز و اعصاب ، متخصص اطفال ، متخصصان اورولوژی ، ارتوپدی ، کاردرمانگر و فیزیوتراپیست است. یکی از مهمترین موارد درمانی معیارهای بسته شدن ستون فقرات باز است. این کار باید از طریق عمل جراحی در اوایل 24 تا 48 ساعت پس از تولد انجام شود تا از عفونت نخاع و مننژات نخاعی جلوگیری شود. در حین جراحی ، جراح اجزای نخاع واقع در میلومننگوسل را دوباره به موقعیت صحیح خود منتقل می کند. پوست، از عضلات و غلاف های عضلانی برای پوشاندن نقص استفاده می شود. اگر هیدروسفالی نیز وجود داشته باشد ، قرار دادن شانت لازم است. به این ترتیب می توان اختلال گردش خون در مایع مغزی نخاعی همراه با افزایش فشار داخل جمجمه را متعادل کرد.
چشم انداز و پیش آگهی
چگونگی تأثیر میلومیننگوسل بر افراد مبتلا تا حد زیادی به ناهنجاری ستون فقرات و نخاع بستگی دارد. کودکان مبتلا به myelomeningocele در صورت دریافت درمان پزشکی جامع مورد نیاز ، هنوز می توانند امید به زندگی و کیفیت زندگی نسبتاً طولانی داشته باشند. رشد شناختی کودکان مبتلا معمولاً فقط در صورت وجود بیماری مختل نمی شود. عوارض احتمالی بیماری شامل ، به ویژه ، التهاب از مننژ نخاعی آسیب دیده و همچنین نخاع. کلیه التهاب و آرتروز همچنین ممکن است در بیماران رخ دهد. درصورتی که بیماری منجر به هیدروسفالی شود و این درمان نشده باقی بماند ، مغز فرد مبتلا با پیشرفت بیماری در معرض افزایش فشار قرار می گیرد. این می تواند منجر به اختلالات بسیار شدید و حتی خطر جدی برای زندگی بیماران شود. كودكان مبتلا به ميلومننگوسل آشكار اغلب تا آخر عمر به مراقبت هاي پزشكي حرفه اي وابسته هستند. با این حال ، توزیع مزایا و معایب احتمالی انواع روش های درمانی از اهمیت ویژه ای برخوردار است. این مهم است تا کودکان مبتلا به این بیماری بتوانند زندگی خود را تا حد ممکن طبیعی و همچنین به بهترین شکل در جامعه ادغام کنند. به ویژه به همین دلیل ، توصیه می شود اطمینان حاصل کنید که تمام درمانهای جراحی لازم قبل از شروع مدرسه کودکان مبتلا به پایان رسیده است.
پیشگیری
به عنوان یک اقدام پیشگیرانه در برابر میلومننگوسل ، مصرف اسید فولیک در دوران بارداری توصیه می شود تصور می شود که این میزان خطر اسپینا بیفیدا را حدود 50 درصد کاهش می دهد.
پیگیری
در بیشتر موارد ، افراد مبتلا به میلومننگوسل گزینه های محدود و بسیار محدودی برای مراقبت های پیگیری مستقیم دارند. بنابراین ، فرد مبتلا باید به طور ایده آل در مراحل اولیه به پزشک مراجعه کند تا از بروز بیشتر عوارض یا سایر علائم جلوگیری کند. در این حالت ، خود ترمیم نیز نمی تواند اتفاق بیفتد ، بنابراین درمان توسط پزشک همیشه ضروری است. در بسیاری از موارد ، مبتلایان به myelomeningocele در زندگی روزمره خود به کمک و حمایت خانواده خودشان وابسته هستند. حمایت روانشناختی همچنین می تواند تأثیر بسیار مثبتی در روند بعدی این بیماری داشته و از آن جلوگیری کند افسردگی یا سایر ناراحتی های روانی. در بیشتر موارد ، با مداخله جراحی جزئی می توان خود بیماری را تسکین داد. پس از چنین عملیاتی ، فرد مبتلا باید در هر صورت استراحت کرده و از بدن خود مراقبت کند. از تلاشها یا فعالیتهای استرس زا و جسمی باید خودداری شود. بررسی ها و معاینات منظم توسط پزشک نیز بعد از عمل بسیار مهم و ضروری است. مراقبت های بعدی دیگری وجود ندارد معیارهای در دسترس بیمار با myelomeningocele. از این نظر ، بیماری خود امید به زندگی بیمار را کاهش نمی دهد.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
به محض تشخیص میلومننگوسل ، درمان باید سریع انجام شود. والدین کودکان مبتلا باید اطمینان حاصل کنند که زخم جراحی پس از جراحی کمر به خوبی بهبود می یابد و در صورت شک پزشک را مطلع کنند. علاوه بر این ، فیزیوتراپی و کار درمانی معیارهای باید آغاز شود کودکان رنج کشیده اغلب سو malاستفاده هایی را نشان می دهند که باید سریعاً اصلاح شوند. برای حمایت از درمان پزشکی ، که یک بار قابل توجه برای کودک ، یک فرد است رژیم غذایی قابل اجرا است محصولات حیوانی مانند شیر و طبیعی است ماست کم کردن درد، در حالی که سبزیجاتی مانند کلم پیچ یا روگولا تقویت می شوند استخوان ها. کاهو بره ، اسفناج ، برنج قهوه ای ، تخم مرغ و سایر غذاهای غنی از ویتامین باند ویتامین K همچنین باید در منو باشد. اگر هیدروسفالی نیز وجود داشته باشد ، نیاز به بستری بیشتر در بیمارستان است. کودک اغلب به حمایت درمانی نیز نیاز دارد. در دوران بلوغ ، ناهنجاری های بیرونی می تواند بار بزرگی باشد ، به همین دلیل والدین باید به گونه ای حمایتی و تفاهم عمل کنند. میلومننگوسل یک بیماری طولانی مدت است که اغلب به درمان مادام العمر نیاز دارد. والدین باید کودک را به طور منظم توسط پزشک معاینه کنند و از بسته شدن آن اطمینان حاصل کنند نظارت بر تا بزرگسالی ادامه می یابد.
