تعریف
هیپوگنادیسم به عملکرد نامناسب غدد جنسی (بیضه ها ، تخمدان ها) با اختلال در تشکیل یا عقب رفتن خصوصیات جنسی اشاره دارد.
نشانه ها
فرزندان:
- عدم بلوغ
نوجوانان:
- رکود رشد بلوغ
- ژنیکوماستی (بزرگ شدن غده پستانی نر) و رمزگذاری (بیضه نزول نکرده) در نوجوانان پسر
- آمنوره اولیه (عدم وجود دوره های قاعدگی) در دختران.
- رشد کم خصوصیات جنسی اولیه و ثانویه.
- عدم توسعه علایق جنسی
بزرگسالان:
- با مردانگی یا زنانه شدن کافی ، علائم بالینی ممکن است کمی برجسته باشد.
نرها:
- کاهش / از دست دادن میل جنسی
- لاغری
- عدم وجود مرد بالغ نطفه سلولها در انزال (آزواسپرمی).
- آتروفی بیضه ها
- پوکی استخوان
- از بین رفتن موهای ثانویه
زنان:
- کاهش / از دست دادن میل جنسی
- کمبود استروژن: آمنوره ثانویه ، آتروفی دستگاه تناسلی.
- پوکی استخوان
- از بین رفتن موهای ثانویه
نمایش ها
تاریخچه
- بیشتر اشکال هایپوگنادیسم به خوبی قابل درمان است
- درمان با گنادوتروپین ها می تواند درمان کند ناباروری در هیپوگنادیسم ثانویه.
علل
هیپوگنادیسم هایپرگونادوتروپیک (اولیه):
- اختلال در سطح غدد جنسی (بیضه ها ، تخمدان) با افزایش جبرانی گنادوتروپین های در گردش.
- سندرم کلین فلتر
- سندرم کاستیلو
- ضربه
- اختگی
- بیضه Maldescensus
- ارکیت (التهاب بیضه)
- تخمدان (برداشتن آن) تخمدان).
- ناهنجاری مادرزادی: پدید آمدن غدد جنسی ، دیسژنز غدد جنسی.
- شیمی درمانی ، رادیوتراپی
- جهش در LH و / یا FSH گیرنده.
- سندرم ترنر
- یائسگی زودرس
- آنورشیا (ناتوانی کامل در عملکرد یا عدم وجود هر دو بیضه از بدو تولد).
- Cryptorchidism (بیضه نزول نکرده)
- گالاکتوزمیا (بیش از حد گالاکتوز در خون).
- سندرم نونان
هیپوگنادوتروپیک هیپوگنادوتروپیک (ثانویه):
- بی نظمی در سطح هیپوتالاموس و غده هیپوفیز با کاهش گنادوتروپین های سرم.
- سوunction عملکرد نورون های تولید کننده GnRH.
- تغییر التهابی ، توموری ، عروقی یا ضربه ای لوب قدامی هیپوتالاموس / غده هیپوفیز
- سوء تغذیه, بی اشتهایی عصبی (بی اشتهایی).
- سندرم کالرمن
فرم مخلوط:
- هیپوگنادیسم سنی
عوارض
- ناباروری
- لاغری
- پوکی استخوان
- بیماری قلب و عروقی
عوامل خطر
- سندرم کالرمن
- سندرم کلین فلتر
- شیمی درمانی ، رادیوتراپی
- سوء تغذیه
- تمایل ژنتیکی
تشخیص
- پزشک با در نظر گرفتن علائم و تعیین علائم توسط پزشک تشخیص داده می شود FSH، LH ، پرولاکتین, تستوسترون (مرد) و استرادیول (زن) سطح در خون. این به پزشک اجازه می دهد تا وضعیت هیپوفیز و تبدیل هورمون را بهتر ارزیابی کند.
تشخیص های افتراقی
- تومورها
- بیماری های زمینه ای که باید به روش های دیگری درمان شوند
درمان غیر دارویی
جراحی (بسیار نادر):
- در زنان: به دلیل خطر قابل توجه گنادوبلاستوما یا کارسیموما ، باید بافت گناد را در زنانی که سندرم ترنر.
دارودرمانی
- درمان هیپوگنادیسم در هر دو جنس شامل جایگزینی هورمون های جنسی مناسب است
در مردان: تعویض آندروژن
- تستوسترون (خوراکی: آندریول ، عضله Testoviron Depot).
در زنان: جایگزینی استروژن:
- اتینیل استرادیول
- اتراستیل
جایگزینی پروژستین:
- مدروکسی پروژسترون
در صورت تمایل به باروری:
- تعویض گنادوتروپین (پمپ های GnRH برای انتشار ضربان دار).
پیشگیری
- پیشگیری به علل بستگی دارد
- متعادل و سالم رژیم غذایی می تواند به جلوگیری سوء تغذیه و بنابراین هیپوگنادیسم ثانویه.
مشورت
- خطرات تستوسترون درمان جایگزینی افزایش می یابد پروستات حجم و همچنین القا از پروستات سرطان ، افزایش در هماتوکریت، ایجاد ادم و سینهها. به همین دلیل ، درمان هیپوگنادیسم در مردان مبتلا به تستوسترون نیاز به سابقه دقیق دارد (پروستات سرطان) و یک معاینهی جسمی.
- هیپوگنادیسم در کودکان معمولاً بدون علامت است و تنها با عدم شروع بلوغ کشف می شود.
- تشخیص هیپوگنادیسم بزرگسالان اغلب به دلیل علائم غیر اختصاصی دشوار است.
