بررسی اجمالی
- علائم: قهوه ای شدن پوست، خستگی و بی حالی، فشار خون پایین، کاهش وزن، کمبود مایعات.
- سیر بیماری و پیش آگهی: درمان شده، امید به زندگی طبیعی است. بدون درمان، این بیماری کشنده است. در موقعیت های استرس زا، تنظیم دوز هورمون برای جلوگیری از بحران آدیسونی که تهدید کننده زندگی است، مهم است.
- تشخیص: تست های آزمایشگاهی مختلف، کنترل سطوح کورتیزون و ACTH، تست تحریک ACTH، تکنیک های تصویربرداری.
- درمان: مصرف مادام العمر هورمون های از دست رفته
بیماری آدیسون چیست؟
در حالی که به اصطلاح کاتکول آمین ها، اول از همه آدرنالین و نورآدرنالین، در بصل النخاع تولید می شوند، قشر آندروژن ها (هورمون های جنسی) و همچنین آلدوسترون و کورتیزول را در دو ناحیه مختلف تولید می کند.
برای درک چگونگی بروز علائم معمول بیماری آدیسون، درک عملکرد هورمون‌های قشر آدرنال مهم است:
کورتیزول همچنین بر دستگاه گوارش (اشتها)، میل جنسی و روان تأثیر می گذارد. در غلظت های بالاتر، این هورمون با تنظیم سیستم دفاعی بدن، اثر ضد التهابی دارد. پزشکان از این مزیت، به عنوان مثال، برای مبارزه با علائم آلرژیک یا بیماری های خود ایمنی استفاده می کنند.
آندروژن ها شامل هورمون هایی هستند که در بافت بدن به هورمون های جنسی تستوسترون یا استروژن تبدیل می شوند. هورمون جنسی مردانه تستوسترون نیز در زنان به مقدار کم توسط قشر آدرنال ترشح می شود. در زنان، آندروژن ها باعث رشد موهای ناحیه تناسلی می شوند.
مدار تنظیمی هورمون ها
هیپوتالاموس با ارسال سیگنال هایی برای ترشح برخی هورمون ها پاسخ می دهد. به عنوان مثال، در صورت کمبود کورتیزول، هیپوتالاموس ماده پیام رسان CRH (هورمون آزاد کننده کورتیکوتروپین) را آزاد می کند. این باعث می شود که غده هیپوفیز ACTH (هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک) را آزاد کند. ACTH به نوبه خود از طریق خون به قشر آدرنال می‌رود و در آنجا سیگنال آزاد شدن کورتیزول را منتقل می‌کند.
اشکال بیماری آدیسون
علائم بیماری آدیسون چیست؟
در نارسایی اولیه قشر آدرنال، اگر خود غده آدرنال تحت تأثیر بیماری باشد، حدود 90 درصد از قشر مغز تا زمان بروز علائم معمول از بین رفته است. علائم اصلی زیر در بیش از 90 درصد افراد مبتلا وجود دارد:
فشار خون پایین: به دلیل عدم وجود هورمون آلدوسترون که تعادل مواد معدنی و در نتیجه آب را تنظیم می کند، فشار خون به نارسایی گردش خون کاهش می یابد.
سایر علائم عبارتند از:
- خستگی عمومی و بی حالی شدید (آدنامی)
- @کاهش وزن و کمبود مایعات (کم آبی)
افزایش وزن یک علامت معمول بیماری آدیسون نیست، اما یک عارضه جانبی احتمالی درمان با گلوکوکورتیکوئید است.
- گرسنگی برای غذاهای شور
- خستگی، خستگی
- مشکلات گوارشی مانند تهوع، استفراغ یا درد شکم
- عدم وجود موهای ناحیه تناسلی در زنان، مشکلات قدرت در مردان
- مشکلات روانی مانند افسردگی، تحریک پذیری و بی تفاوتی
- در نوزادان، تاخیر در رشد
به ویژه در مورد بیماری اولیه آدیسون که به آهستگی پیشرفت می کند، این اتفاق می افتد که مبتلایان و پزشکان شکایات تدریجی در حال توسعه را اشتباه تفسیر می کنند و آنها را به عنوان سندرم خستگی یا علائم پیری تعبیر می کنند. انبوهی از علائم تهدید کننده زندگی نشان می دهد که هورمون ها چقدر مهم هستند که حتی در غلظت های ناچیز نیز تأثیرات عظیمی دارند.
علائم بحران آدیسون
- افت فشار خون
- از دست دادن شدید مایعات از طریق کلیه ها و تهدید کم آبی بدن
- Febbre
- فروپاشی گردش خون تا شوک و نارسایی گردش خون
- کاهش خطرناک قند خون (هیپوگلیسمی)
- درد شدید شکم
پزشکان اغلب ابتدا یک نارسایی قشر آدرنال را به دلیل بحران آدیسون کشف می کنند. تنها با تجویز دوز بالای هیدروکورتیزون می توان از وضعیت حاد تهدید کننده زندگی جلوگیری کرد. پزشک اورژانس باید در اینجا سریع عمل کند!
در صورتی که غلظت هورمون با شرایط استرس فعلی تنظیم نشود، مشکلات ممکن است. در این حالت ممکن است بحران آدیسون رخ دهد که در صورت عدم دریافت به موقع درمان، جان انسان را تهدید می کند. در صورت عدم درمان، بیماری آدیسون همیشه کشنده است.
علل و عوامل خطر
علل مهم نارسایی اولیه قشر آدرنال، که در آن خود غده فوق کلیوی بیمار است، عبارتند از:
- آدرنالیت خودایمنی: این بیماری شایع ترین علت است که حدود 80 درصد را شامل می شود. سلول های خود بدن بافت غده فوق کلیوی را هدف قرار می دهند و به آرامی آن را از بین می برند. بیماری آدیسون اغلب با سایر بیماری های خودایمنی، به عنوان مثال، تیروئیدیت مزمن (تیروئیدیت هاشیموتو) همراه است.
- عفونت: عفونت با پاتوژن های خاص در برخی موارد باعث تخریب غده فوق کلیوی می شود. در عصر سل، این عامل اصلی بیماری آدیسون بود. با این حال، هیستوپلاسموز، ایدز یا سیتومگالوویروس نیز گاهی منجر به بیماری آدیسون می شود.
- خونریزی: عوامل رقیق کننده خون در موارد نادر باعث خونریزی در غدد فوق کلیوی می شوند و ممکن است به شدت به آنها آسیب بزنند.
- وراثت: به عنوان مثال، هیپوپلازی مادرزادی آدرنال، مادرزادی است. توسعه نیافتگی غده فوق کلیوی منجر به علائم شدید در دوران نوزادی می شود.
معاینات و تشخیص
پزشک ابتدا علائم معمول بیماری آدیسون را در بحث مفصل با فرد مبتلا تشخیص می دهد. متخصص غدد از این اطلاعات در تاریخچه پزشکی برای ارزیابی اولیه استفاده می کند.
آزمایش به اصطلاح تحریک ACTH به پزشک کمک می کند تا علت بیماری آدیسون را پیدا کند: برای این منظور، فرد مبتلا هورمون هیپوفیز ACTH را از طریق ورید دریافت می کند. سپس پزشک سطح کورتیزول را در خون تعیین می کند. اگر افزایش یابد، غده فوق کلیوی هنوز کار می کند و علت آن به احتمال زیاد در غده هیپوفیز است. از طرف دیگر، اگر سطح کورتیزول علیرغم تجویز ACTH پایین بماند، احتمالاً یک نارسایی اولیه آدرنال وجود دارد.
رفتار
تنها درمان بیماری آدیسون اولیه و ثانویه، مصرف مادام العمر هورمون های از دست رفته (درمان جایگزینی) است. بیماران مبتلا معمولاً هیدروکورتیزول را در ترکیب با فلودروکورتیزول دو تا سه بار در روز مصرف می کنند. در زنانی که کاهش میل جنسی را تجربه می کنند، درمان با هورمون دیگری (دهیدرواپی آندروسترون، DEHA) امکان پذیر است.
بیماری آدیسون، به استثنای نارسایی سوم قشر آدرنال، غیر قابل درمان است. بنابراین افراد مبتلا تا پایان عمر به هورمون درمانی نیاز دارند، زیرا این بیماری در صورت عدم درمان کشنده است. رژیم غذایی خاصی برای بیماری آدیسون لازم نیست.
