پوست و زیر جلدی (L00-L99).
- خارش (خارش) با منشاء دیگر.
کبد، کیسه صفرا و دستگاه صفراوی لوزالمعده (پانکراس) (K70-K77؛ K80-K87).
- کلانژیت باکتریایی
- کلانژیت مرتبط با IgG4-IgG4 در سرم افزایش یافته و سلولهای IgG4 مثبت در سیتولوژی مجاری صفراوی قابل تشخیص هستند. این بیماری به درمان های سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند کورتیکواستروئیدها پاسخ می دهد
- داخل یا خارج کبدی (در خارج و داخل رخ می دهد کبدکلستاز (صفرا ایستایی)
- کلانژیت اسکلروزان ثانویه (SSC) - نادر است شرط؛ در برخی از بیماریهای خود ایمنی رخ می دهد.
- کلانژیت صفراوی اولیه (PBC ، مترادف: کلانژیت مخرب غیر چرکی ؛ سیروز صفراوی اولیه) - بیماری خود ایمنی نسبتاً نادر از کبد (در 90٪ موارد زنان را تحت تأثیر قرار می دهد) ؛ در درجه اول صفراوی شروع می شود ، یعنی در داخل و خارج کبد ("داخل و خارج کبد") صفرا مجاری که با التهاب از بین می روند (= کلانژیت مخرب غیر چرکی مزمن). در دوره طولانی تر ، التهاب به تمام بافت کبد گسترش می یابد و در نهایت منجر به ایجاد زخم و حتی سیروز می شود. تشخیص آنتی بادی های آنتی میتوکندری (AMA) ؛ PBC اغلب با بیماریهای خود ایمنی (تیروئیدیت خود ایمنی ، پلی میوزیت ، لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) ، اسکلروز سیستمیک پیشرونده ، آرتریت روماتوئید) همراه است. در 80٪ موارد با کولیت اولسروز (بیماری التهابی روده) همراه است. خطر طولانی مدت سرطان کلانژیوسلولار 7-15٪ است (5٪ از بیماران مبتلا به کولیت اولسروز مبتلا به PBC می شوند)
- سندرم همپوشانی PSC با خود ایمنی هپاتیت (AIH ؛ هپاتیت خود ایمنی) - در 6 of موارد.
دهان، مری (لوله غذا) ، معدهو روده ها (K00-K67 ؛ K90-K93).
- کولیت اولسراتیو - تقریبا 5 درصد مبتلایان به این بیماری مبتلا هستند کلانژیت اسکلروزان اولیه (PSC)
سیستم اسکلتی - عضلانی و بافت همبند (M00-M99).
- سندرم شوگرن - بیماری خود ایمنی از گروه کلاژنوزها.
نئوپلاسم ها - بیماری های تومور (C00-D48)
- سرطان کلانژیوسلولار (CCC ، کلانژیوکارسینوما ، صفرا سرطان مجاری ، مجرای صفراوی سرطان).
