پرو هورمون کانورتاز تجزیه اجزای غیر ضروری پروتئوهورمون ها و نوروپپتیدها را کاتالیز می کند. در بیشتر موارد ، بلافاصله پس از ترجمه مربوطه فعال می شود پروتئین ها. بیماری های مرتبط با پروهورمون کانورتاز به ندرت یافت شده است.
پرو هورمون کانورتاز چیست؟
Prohormone convertase یک پروتئیناز سرین است که به تازگی تشکیل شده تبدیل می شود پروتئین ها از شکل اصلی تا شکل موثر آنها با جدا کردن برخی از اجزای پروتئین. Prohormone convertase یک پروتئیناز سرین است که به تازگی تشکیل شده تبدیل می شود پروتئین ها از شکل اصلی آنها تا شکل موثر آنها با تجزیه برخی از اجزای پروتئین. هنگامی که پروهورمون کانورتاز ذکر می شود ، معمولاً پروتئین کانورتاز 1 (PC1) منظور می شود. این پروتئین هورمونها و نوروپپتیدها را از پروفرم خود به شکل فعال در دوره اصلاحات به اصطلاح پس از ترجمه تبدیل می کند. نمونه ای از این واکنش کاتالیزوری پروینسولین به است انسولین. علاوه بر پروینسولین ، پروتئین پروتئین کانورازاز 1 در اصلاح پروپیوملانو کورتین ، پرورنین ، پرودینورفین ، پرونکفالین ، اکسی توسین نوروفیزین و پروزوماتوستاتین. این پروتئین ها بلافاصله پس از ترجمه (بیوسنتز پروتئین) با تجزیه اجزای پروتئین به پروتئین موثر واقعی اصلاح می شوند. در این فرآیند ، پیوندهای پپتیدی شکافته می شوند. از آنجایی که پرو هورمون کانورتاز یک پروتئیناز سرین است ، مرکز کاتالیزوری این آنزیم به اصطلاح سه گانه کاتالیزوری را نشان می دهد. سه گانه کاتالیزوری از این سه تشکیل شده است اسیدهای آمینه آسپارتیک اسد، هیستیدین و سرین. باقیمانده اسید آمینه آنها با هم مرتبط می شوند هیدروژن پیوند. این ترکیب آنها را قادر می سازد پیوندهای پپتیدی را به صورت کاتالیستی حل کنند. تجزیه و تحلیل از طریق واسطه های کووالانسی پیش می رود و بنابراین به عنوان تجزیه کووالانسی شناخته می شود. پروتئین پروتئین کانورتاز 1 (PC1) از 643 تشکیل شده است اسیدهای آمینه. کلسیم یون به عنوان یک کوفاکتور عمل می کند. غیر از PC1 دیگر پروهورمون تبدیل ها PC2 و PC3 هستند.
عملکرد و نقش
ابتدا عملکرد پروهورمون کانورتاز با استفاده از نشان داده می شود انسولین به عنوان مثال. در حین انسولین سنتز ، یک پیش تولید انسولین متشکل از یک توالی سیگنال ، زنجیره B ، یک پپتید C و یک زنجیره A در طول ترجمه تشکیل می شود. کل مولکول از 110 تشکیل شده است اسیدهای آمینه. پس از انتقال آن به شبکه آندوپلاسمی ، توالی سیگنال شکسته می شود و پروینسولین را با دی سولفید تشکیل می دهد پل بین زنجیره A و زنجیره B تشکیل می شود. پروینسولین اکنون حاوی 84 آمینو است اسیدها. سپس زنجیره C توسط پپتیدازهای خاص (پروهورمون کانورتاز) جدا می شود. زنجیرهایی که باقی مانده اند فقط توسط دی سولفید به هم متصل می شوند پل. زنجیره A شامل 21 آمینو است اسیدها و 30 اسید آمینه زنجیره B. اکنون انسولین تشکیل شده است که به صورت هگزامر توسط a تثبیت می شود روی یون بستر دیگر پروهورمون کانورتاز پرووپیوملانوکورتیین است. پروپیوملانوكورتین در آدنوهیفیفیز ترشح می شود ، هیپوتالاموس, جفت یا اپی تلیا و مولکول پیشین چندین پپتید مهم است هورمون. می تواند توسط پروهورمون کانورتاز به 10 نوع مختلف تجزیه شود هورمون به روشی خاص بافتی. اینها شامل آدرنوكورتیكوتروپین هستند (ACTH) ، محرک ملانوسیت هورمون، پپتید میانی شبه کورتیکوتروپین (CLIP) ، گامالیپوتروپین یا بتااندورفین. هورمونهای تشکیل شده پس از ترجمه از prohormone سنتز می شوند. پپتیدهای مخدر انکفالین و دینورفین نیز توسط کانورازهای پرونکفالین و پرودیفومین تشکیل می شوند. آنها به عنوان مسکن طبیعی عمل می کنند. ماده فعال دیگر هورمون مانند است رنین، که توسط کانورتازهای پروورنین تولید می شود. رنین از طریق واکنش های مختلف باعث تشکیل وازوپرسین می شود. وازوپرسین یک هورمون ضد ادرار است. هورمون اکسی توسین، به نوبه خود ، همیشه به عنوان نوروفیزین اکسی توسین تولید می شود. این در لوب خلفی حفره ذخیره می شود غده هیپوفیز و به داخل شکاف خورده است اکسی توسین و نوروفیزین در صورت نیاز با کمک تجزیه و تحلیل با پروهورمون کانورتاز. علل ایجاد پروفرم های مختلف پروتئوهورمون ها و نوروپپتیدها چند برابر است. بیشتر به این دلیل است که فرم های ذخیره سازی و حمل و نقل مطلوبی هستند. با این حال ، آنها باید از نظر کارآیی اصلاح شوند. پروهورمونها به طور کلی در گروه پروتئین های پیش ساز قرار دارند که هنوز حاوی پروآنزیم ها و پروتئین های ساختاری پیش ساز هستند. تمام پروتئین های پیش ساز حاوی توالی های اضافی هستند که بر فعالیت پروتئین تأثیر می گذارند به گونه ای که غیرفعال می شود. این اتفاق می افتد به دلیل تأثیر این توالی ها بر ساختار ساختمان سوم. وقتی توالی های اضافی جدا شوند ، یک تغییر شکل ناگهانی در مولکول رخ می دهد. در این فرآیند ، کل مولکول دوباره فعال می شود.
بیماری ها و اختلالات
بیماری های مرتبط با پروهورمون کانورتاز بسیار نادر است. آنها معمولاً در نقایص ژنتیکی رخ می دهند. علت نادر بودن این اختلالات مشخص نیست. این امکان وجود دارد که بیشتر ژن جهش ها آنقدر شدید است که سازگاری با زندگی امکان پذیر نیست. با این حال ، موارد کمی شناخته شده است که جهش در PCSK1 پیدا شده است ژن. این اختلالات با اختلالات شدید متابولیکی همراه است. کمبود پرو هورمون کانورتاز I فقط در دو بیمار توصیف شده است. اینها یک زن 43 ساله و یک دختر کوچک هستند. در هر حالت ، شدید چاقی توسعه یافته در کودکی در هر دو بیمار شدید هیپوگلیسمی و افزایش سطح پیش هورمون برخی پروتئورمونها نیز مشاهده شد. همزمان ، هر دو بیمار روده داشتند جذب اختلالات همراه با شدید اسهال. این زن همچنین به دلیل غیبت از هیپوگنادوتروپیک هیپوگنادوتروپیک رنج می برد قاعدگی. علائم مختلف نتیجه عدم تولید هورمون های م fromثر از پروفروم هورمون ها است. پروینسولین با انسولین کم بسیار بالا است. فقط با سختی قابل تبدیل است. با این حال ، پروینسولین در حال حاضر باعث کاهش میزان قند سطح در خون. با این حال ، زیرا غلظت خیلی زیاد است ، هیپوگلیسمی رخ می دهد پروهورمونهای دیگر مانند پروگلوکاگون یا پرووپیوملانو کورتین نیز افزایش می یابند. اختلالات گوارشی دائمی به دلیل پایین بودن سطح سوماستاتین ایجاد می شود ، زیرا پروسماستاتین دیگر به سوماستاتین تبدیل نمی شود. بدین ترتیب، انزیم گوارنده پروتئين در شیره معده, گاسترینو آنزیم های لوزالمعده دیگر نمی تواند مهار شود.
