در گذشته ، افرادی که از جثه بزرگ یا هیپرسومی رنج می بردند اغلب از بین رفته و به عنوان جاذبه در معرض نمایش قرار می گرفتند. تنها در قرن گذشته بود که این نگرش به آرامی تغییر کرد و قامت عظیم به عنوان پزشکی شناخته شد شرط.
غول گرایی چیست؟
قامت عظیم اصطلاحی است که برای توصیف قد غیر معمول و بسیار بالاتر از حد متوسط استفاده می شود. به طور کلی ، آن دسته از افرادی که از نظر سنی و جنسی در سه درصد بالاترین افراد قرار دارند ، دارای قدی بزرگ هستند. طبقه بندی های خاص تر به علت رشد عظیم اشاره دارد. به عنوان مثال ، قامت غول پیکر هورمونی به عنوان قامت غول هیپوفیز یاد می شود ، در حالی که قامت غول پیکر ژنتیکی به عنوان قامت غول اولیه نامیده می شود. نام های دیگر رشد غول پیکر ، هیپرسومی و غول پیکر است. شکل خاصی از غول پیکر است آکرومگالی، که در آن فقط اندام های انتهایی بدن و قسمتهای بادی بدن مانند پا ، گوش ، چشم یا چانه بزرگ می شوند. رشد غول پیکر یک پدیده بسیار نادر در آلمان است. سالانه حدود سه تا چهار از هر یک میلیون نفر به این بیماری مبتلا می شوند.
علت
شایع ترین علت بزرگ شدن قد عدم تعادل هورمونی است. این عدم تعادل می تواند محرک های مختلفی داشته باشد. در مرحله رشد ، غده هیپوفیز (هیپوفیز) ، که مسئول تولید و ترشح رشد است هورمون، ممکن است آشفته شود. در این حالت ، بیش از حد هورمون رشد ترشح می کند که منجر به رشد کنترل نشده بدن می شود. در بیشتر موارد ، دلیل این اختلال تومور خوش خیم در است غده هیپوفیز. تومورهای موجود در پانکراس از زمان رشد نیز می توانند در رشد تأثیر داشته باشند هورمون در آنجا نیز تولید می شوند. با این حال ، تومورها همیشه مسئول هیپرسومی نیستند. مادرزادی پرکاری تیروئید یا یک بیماری دیابتی مادر در طی بارداری همچنین می توانید رهبری به رشد غول پیکر در نوزادان ، زیرا این هورمون تعادل نیز آشفته است. محرک های بسیار نادر غول پیکر نیز شامل نقایص ژنتیکی مانند سندرم کلاینفلتر، که در آن مردان دارای یک کروموزوم X اضافی هستند.
علائم ، علائم و نشانه ها
ویژگی مشخصه قامت غول قد ارتفاعی بسیار بالاتر از حد متوسط است. میانگین در این مورد به قومیت ، سن و جنس بستگی دارد. هنگامی که ارتفاع در صدک اول باشد نوعی از هیپرسومی وجود دارد. به عنوان یک قاعده ، در قامت عظیم ، تمام اعضای بدن رشد به همان اندازه متناسب با ارتفاع بدن. با این حال ، برخی از اشکال وجود دارد شرط که در آن فقط اندام ها و نوک بدن بیشتر از حد متوسط می شوند. در بسیاری از موارد ، قد و قامت بزرگی از قبل در نوزادان و کودکان قابل مشاهده است. آنها اغلب از این رنج می برند درد رو به رشد. نوزادان و کودکان نوپا اغلب به همین دلیل گریه می کنند. این درد تا اوایل بزرگسالی ادامه دارد و برای برخی از بیماران غیر قابل تحمل می شود. بسته به نوع و شدت رشد غول پیکر ، مبتلایان اغلب دچار ناهنجاری های وضعیتی می شوند. اینها باعث اضافی می شود درد و محدودیت های جسمی بدشکلی های قابل مشاهده اغلب آشکار می شوند. یکی دیگر از علائم رایج آن است درد مفاصل. اگر رشد غول پیکر هورمونی باشد ، تعدادی از شکایات دیگر نیز ممکن است رخ دهد. در بسیاری از موارد ، اعضای داخلی آسیب دیده اند کبد و کلیه ها بخصوص اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند. علاوه بر این ، کودکان و نوجوانان مبتلا در سن بسیار کمی از نظر جنسی بالغ می شوند. خصوصیات جنسی ثانویه اغلب قبل از ده سالگی به شدت در آنها بروز می یابد.
تشخیص و دوره
بارزترین علامت قد و قامت بلند قد بسیار بالاتر از حد متوسط است که غالباً در اوایل وجود دارد کودکی. علاوه بر این ، اغلب وجود دارد شدید درد در طی رشد و همچنین جهش های شدید رشد. قامت غول با ارزیابی تشخیص داده می شود خون مقادیر در آزمایشگاه. اگر اینها عدم تعادل زیادی در سطح هورمون ها را نشان دهند ، معاینات بعدی مانند MRI یا اشعه ایکس سفارش شده اند. به این ترتیب می توان غول آسایی پاتولوژیک را از رشد طبیعی ، کاملاً ژنتیکی بالاتر از حد متوسط تشخیص داد. روند بیماری در غول آسایی بسیار متفاوت است و همیشه به شدت و گزینه های درمانی بستگی دارد. شدیدترین بار رشد سریع و کنترل نشده بر دوش اسکلت و همراه آن است استخوان هارشد استخوان اغلب یکنواخت نیست و می تواند رهبری به ناهنجاری های جدی و نقص وضعیتی ، که اغلب با شدید همراه است سردرد و درد مفاصل. علاوه بر این ، هورمون آشفته تعادل همچنین بر اعضای داخلی مانند کلیه ها یا کبد. در بسیاری از موارد ، کودکانی که تحت تأثیر قامت غول پیکر قرار دارند ، از نظر جنسی زودرس بالغ هستند. سپس خصوصیات ثانویه جنسی قبل از ده سالگی شروع به رشد می کنند. با وجود گزینه های درمانی بهتر ، متوسط امید به زندگی در افراد با قد غول پیکر هنوز به طور قابل توجهی کمتر از افراد با اندازه طبیعی است.
عوارض
یکی از عوارض عمده قامت غول پیکر ، مشکلات وضعیتی است. رشد سریع و کنترل نشده قابل توجهی است فشار در استخوان ها و متعاقباً منجر به بدشکلی می شود ، که غالباً با شدید همراه است سردرد و درد مفاصل. برجستگی های مشخصه و بزرگ شدن بینی همچنین معمولی هستند. در نتیجه ماکروگلوسیا ، یعنی بزرگ شدن زبان، تلفظ ضعیف وجود دارد. این ناهنجاری ها اغلب منجر به رنج روانی می شوند. بنابراین ، رشد غول پیکر معمولاً با عقده های حقارت و افسردگی. هورمون آشفته تعادل بیش از حد اعضای داخلی مانند کلیه ها و کبد. کودکان مبتلا به غول پیکر نیز به بلوغ زودرس رسیده و امید به زندگی نیز کاهش می یابد. اگر هیپرسومی ناشی از a باشد تومور هیپوفیز، علائم دیگری مانند اختلالات بینایی ، نقص در میدان بینایی و اختلالات عصبی ممکن است رخ دهد. به ندرت ، بیماری تومور کشنده است. در درمان تومورهای غده هیپوفیز ، بسته به نوع انتخاب ، می تواند عوارض مختلفی داشته باشد درمان روش. شیمی درمانی ممکن است باعث اثرات دیررس مانند آسیب اعضای بدن و اختلالات هورمونی شود. هورمون درمان همچنین می تواند باعث عدم تعادل هورمونی شود و رهبری زودرس يائسگي در زنان جراحی همیشه با خطرات همراه است (به عنوان مثال ، آسیب و خونریزی).
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟
هایپرسومی همیشه باید توسط پزشک ارزیابی شود. با این شرط، خود ترمیم رخ نمی دهد. به طور معمول ، هایپرسومی نیز به درستی قابل درمان نیست ، بنابراین فرد مبتلا باید به درمان کاملا علامتی اعتماد کند. یک درمان کامل حاصل نمی شود. در بیشتر موارد ، هایپرسومی بر امید به زندگی فرد مبتلا تأثیر منفی نمی گذارد. اگر بیمار از رشد عظیم رنج می برد ، باید با پزشک مشورت شود. در این حالت ، فرد مبتلا بسیار بلند قد است و اندام ها نیز معمولاً بسیار بلند است. به همین ترتیب ، بسیار شدید درد در هنگام رشد اغلب نشان دهنده هایپرسومی است ، باید همیشه بررسی شود. همچنین ، اگر درد در وجود داشته باشد مفاصل، معاینه توسط پزشک بسیار مفید است. معمولاً هایپرسومی را پزشک متخصص اطفال یا پزشک عمومی می توان تشخیص داد. این درمان خود همیشه به علائم دقیق و شدت آن بستگی دارد ، بنابراین نمی توان پیش بینی جهانی کرد.
درمان و درمان
درمان جثه عظیم نیاز به درمان موفقیت آمیز بیماری زمینه ای دارد. شایع ترین ماشه ، تومور هیپوفیز، با چندین روش قابل درمان است. از زمان جراحی در نزدیکی مغز خطرات زیادی را به همراه دارد ، اغلب سعی می شود تومور را با اشعه یا شیمی درمانی. از طرف دیگر ، اگر تومور در یکی از موارد بسیار نادر بدخیم باشد ، مداخله جراحی مغز و اعصاب اجتناب ناپذیر است. روشی مشابه برای تومور در پانکراس استفاده می شود. علاوه بر درمان تومور ، هورمون درمان اغلب برای جلوگیری از رشد تجویز می شود. استروژن ها و پروژستین ها سپس در بیماران زن استفاده می شود ، و تستوسترون در بیماران مرد اگر به دلیل حاملگی خطر رشد غول پیکر افزایش یابد دیابت در مادر ، این باید در تمام طول درمان بهینه شود بارداری برای جلوگیری از رشد بیش از حد جنین. به عنوان یک قاعده کلی ، هرچه درمان ماشه زودتر آغاز شود ، احتمال سیر بیماری بدون عارضه بیشتر خواهد بود. اگر درمان تا یک مرحله پیشرفته یا پس از پایان مرحله رشد اتفاق نیفتد ، آسیب دائمی وضعیتی اغلب قابل جلوگیری نیست. در این حالت ، یک ارتوپد فقط می تواند شرایط موجود را درمان کند.
پیشگیری
از آنجا که در دهه های اخیر هر دو نگرش نسبت به افرادی با قد و قامت غول پیکر و گزینه های درمانی بسیار بهبود یافته است ، اکنون افراد مبتلا می توانند بسیار کارآمدتر و با موفقیت درمان شوند. با این حال ، تشخیص زودهنگام مهمترین چیز است ، به همین دلیل حتی اگر نشانه های جزئی رشد غول پیکر وجود دارد ، باید با پزشک مشورت شود.
مراقبت های بعدی
افراد مبتلا به قامت غول پیکر (هایپرسومی) از نظر اندازه متوسط بیش از حد متوسط در طول زندگی مشهود هستند. این بیماری مادرزادی است و از جمله با آزاد شدن بیش از حد رشد باعث می شود هورمون. با جراحی یا جراحی می توان اندازه بدن را تا حدودی خنثی کرد حکومت از هورمون های مناسب کسانی که تحت تأثیر قرار گرفته اند به طور دائمی از جمعیت برجسته می شوند. به همین دلیل ، مراقبت های بعدی عمدتا به شکل روان درمانی است. ابتدا یک متخصص علت رشد عظیم را تعیین می کند. این ممکن است به دلیل بیماری های مختلف ارثی یا اختلالات هورمونی باشد. اگر بیماری مادرزادی باشد ، بعداً اصلاح نمی شود. در صورت تولید بیش از حد هورمونی ، درمان مناسب می تواند بیشتر خنثی کند چرخش رشد. برای این ، بیمار هنوز باید در مرحله رشد باشد. اگر رشد غول پیکر همراه با درد در مفاصل، کنترل شده حکومت of داروهای ضد درد توصیه می شود. روان درمانی می تواند به غول کمک کند اختلال رشد تا بهتر شکایات روانشناختی موجود را بدست آورید. هدف جلوگیری از این است افسردگی اعتماد به نفس پایین ایجاد می شود فرد مبتلا می آموزد که با ویژگی خاص خود در زندگی روزمره کنار بیاید. قرار است اعتماد به نفس او تقویت و تثبیت شود. درمانگر باید به بیمار اعلام کند که علیرغم اندازه او ، او به هیچ وجه در مقایسه با افراد متوسط "اشتباه" نیست ، بلکه فقط متفاوت است.
این همان کاری است که می توانید خودتان انجام دهید
در صورت رشد عظیم ، امکان خودیاری کم است. هیچ درمان جایگزینی وجود ندارد و یا از طریق خود اعمال نمی شود معیارهای که منجر به کاهش رشد جسمی می شود. از آنجا که روند رشد در سالهای اول زندگی اتفاق می افتد ، افراد مبتلا به سختی می توانند به تنهایی اقداماتی انجام دهند که منجر به تحقیق در مورد علت یا تغییر شود. آنها به حمایت و کمک از سرپرستان یا بستگان بستگی دارند. احتمال تغییر فقط در همکاری نزدیک با پزشک و بیمار امکان پذیر است. بنابراین مشاوره با پزشک در سالهای اول زندگی ضروری است. هنگامی که رشد جسمی حاصل شد ، دیگر نمی توان آن را اصلاح کرد. بنابراین ، مبتلایان به رشد غول پیکر باید استراتژی های مختلفی را توسعه دهند که به زندگی کامل و همچنین تقویت کیفیت زندگی با وجود قابل مشاهده بودن بصری کمک کند. ذهنی استحکام، اعتماد به نفس پایدار و رسیدگی سالم به ویژگی های جسمی برای جلوگیری از ناراحتی یا اختلالات روانشناختی در طول زندگی مهم است. در صورت بروز شکایات مشترک ، باید زمان استراحت و استراحت را به موقع انجام دهید. علاوه بر این ، توصیه می شود با یک فیزیوتراپ کار کنید. تمریناتی که بطور خاص متناسب با نیازهای بیمار باشد ، می تواند بصورت مستقل و روزانه انجام شود. آنها برای کاهش ناراحتی و بهبود رفاه کلی مفید هستند.
