در مسیر نجات ، یک مولکول زیستی جدید از محصولات تخریب یک مولکول زیستی سنتز می شود. مسیر نجات به عنوان مسیر نجات نیز شناخته می شود و به تعبیری نوعی بازیافت درون متابولیسم است.
مسیر نجات چیست؟
مسیر نجات اولاً به شکل کلی این بازیافت در متابولیسم و دوم به مسیر متابولیک نوکلئوتیدهای پورین اشاره دارد. نوکلئوتیدهای پورین عناصر اصلی شیمیایی در تشکیل هستند اسید دئوکسی ریبونوکلئیک (DNA) و اسید ریبونوکلئیک (RNA) در نجات نوکلئوتید پوتین ، مونونوکلئوتیدها از پورین تشکیل می شوند پایگاه گوانین ، آدنین و هیپوکسانتین. با 90٪ ، این مسیر متابولیکی اصلی ترین مسیر متابولیک برای پورین های آزاد است. باقیمانده به تخریب می شود اسید اوریک. مهمتر از همه ، مسیر نجات مزایای بی شماری نسبت به بیوسنتز جدید مونونوکلئوتیدهای پورین ارائه می دهد. به عنوان مثال ، به طور قابل توجهی از نظر مصرف انرژی بیشتر است.
آناتومی و ساختار
سنتز پورین دو حلقه ای پایگاه برای بدن گران است. بنابراین ، آنها به ساده تخریب می شوند پایگاه و سپس دوباره استفاده شد. در مسیر نجات ، از واسطه های مختلف تخریب مونونوکلئوتیدها ، نوکلئوزیدها ، پلی نوکلئوتیدها یا بازهای اسید نوکلئیک به جای تخریب کامل ، در واکنش های مونتاژ استفاده می شود. واکنش مسیر نجات می تواند واسطه های متابولیکی مفید و با ارزش ، اصطلاحاً متابولیت ها را از دفع خارج کند. بنابراین لازم نیست این متابولیت ها دوباره تولید شوند. بنابراین این فرآیند باعث می شود سلول از مصرف انرژی بالایی برخوردار نباشد. در مسیر نجات ، الف ریبوز فسفات از پیرو فسفات فسفریبوسیل (PRPP) به یک پایه پورین آزاد منتقل می شود. بنابراین نوکلئوتید با جدا شدن پیرو فسفات تشکیل می شود. آنزیم ها مورد نیاز برای این توسط فسفریبوسیل پیرو فسفات فعال شده و توسط محصولات نهایی مهار می شود. از آدنین پایه پورین ، همراه با (PRPP) و با استفاده از آنزیم آدنین فسفوریبوسیل ترانسفراز (APRT) ، آدنوزین مونوفسفات (AMP) تشکیل می شود. گوانین ، همراه با PRPP و آنزیم هیپوکسانتین-گوانین فسفریبوسیل ترانسفراز (HGPRT) ، به نوکلئوتید گوانوزین مونوفسفات (GMP) تبدیل می شود. هیپوكسانتین با PRPP و آنزیم هیپوكسانتین-گوانین فسفریبوسیل ترانسفراز به نوكلئوتید اینوزین مونوفسفات (IMP) تبدیل می شود. دیگر آنزیم ها در مسیر نجات نقش دارند فسفوریلازهای نوکلئوزید ، کینازهای نوکلئوزید و کینازهای نوکلئوتید. 90٪ پورین ها ابتدا به نوکلئوتید تبدیل می شوند و سپس برای سنتز دوباره استفاده می شوند اسیدهای نوکلئیک از طریق تحولات 10٪ پورین ها تخریب می شوند اسید اوریک و توسط دفع می شود کلیه.
عملکرد و وظایف
مسیر نجات تقریباً در همه سلولهای بدن وجود دارد ، زیرا پورین ها نیز تقریباً در تمام سلولهای بدن تجزیه می شوند. پورین ها به گروه هتروسیکل ها تعلق دارند و همراه با پیریمیدین ها مهمترین عناصر سازنده آن هستند اسیدهای نوکلئیک. پورین ها با استفاده از خود مسیر نجات تشکیل می شوند. آنها در همه سلولهایی که هسته سلول دارند وجود دارد. غذاهای منشأ حیوانی ، به ویژه کله پاچه و پوست، حاوی پورین های زیادی است. پورینهایی که توسط مسیر نجات بازیافت نمی شوند به پایین تقسیم می شوند اسید اوریک و از طریق کلیه دفع می شود. وجود ندارد خون مقادیر لازم برای مسیر نجات ، اما برای اسید اوریک وجود دارد. در مردان ، خون سطح اسید اوریک به طور معمول بین 3.4 تا 7.0 میلی گرم در 100 میلی لیتر است. در زنان ، سطح اسید اوریک باید بین 2.4 تا 5.7 میلی گرم در لیتر باشد.
بیماری
اگر نقصی در مسیر نجات وجود داشته باشد ، پورین ها دیگر نمی توانند بازیافت شوند. بنابراین ، به طور قابل توجهی پورین ها تجزیه می شوند و در نتیجه اسید اوریک نیز افزایش می یابد. کلیه دیگر قادر به دفع اسید اوریک به طور کامل نیست ، در نتیجه هیپراوریسمی. هیپراوریسمی به عنوان افزایش سطح اسید اوریک در خون. طبق تعریف ، هیپراوریسمی در سطح اسید اوریک 6.5/1 میلی گرم در دسی لیتر وجود دارد. مقدار آستانه به طور مساوی برای هر دو جنس اعمال می شود. افزایش سطح اسید اوریک به دلیل اختلال در مسیر نجات نیز به عنوان هایپراوریسمی اولیه شناخته می شود. حدود XNUMX٪ از کل هیپراوریسمی ها ناشی از تولید بیش از حد اسید اوریک به دلیل اختلال در متابولیسم پورین است. اکثر هیپراوریسمی های اولیه بر اساس کاهش دفع اسید اوریک در خون است کلیه. برای تشخیص اینکه آیا سطح ادرار افزایش یافته بر اساس کاهش دفع یا افزایش تولید اسید اوریک است ، باید میزان ترخیص اسید اوریک تعیین شود. برای محاسبه ترخیص اسید اوریک ، دفع اسید اوریک در جمع آوری 24 ساعته ادرار و اسید اوریک سرم تعیین می شود. در بیشتر موارد ، هیپراوریسمی بدون علامت باقی می ماند. در مورد هایپراوریسمی گسترده ، حاد نقرس حمله رخ می دهد. در اینجا ، متبلور شده است نمک اسید اوریک در محل رسوب قرار می گیرد مفاصل. این منجر به التهاب در مبتلا مفاصل با گرم شدن بیش از حد ، درد و قرمزی شدید. مفصل متاتارسوفالانژیال از انگشت شست ، مچ پا مفصل و مفصل زانو بخصوص اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند. اگر نقرس برای مدت طولانی ادامه دارد ، بازسازی بافت اتفاق می افتد. غضروف در مفاصل ضخیم می شود و به اصطلاح نقرس توفی توسعه می یابد یک نقص ژنتیکی که منجر به هایپراوریسمی می شود سندرم Lesch-Nyhan است. این بیماری به روش مغلوب پیوند X به ارث می رسد و منجر به کمبود آنزیم هیپوکسانتین-گوانین فسفریبوسیل ترانسفراز (HGPRT) می شود. از آنجایی که آنزیم در متابولیسم پورین بازهای پورین هیپوکسانتین و گوانین نقش دارد ، پورین های بیشتری برای تخریب تولید می شود. نتیجه افزایش شدید اسید اوریک است. این بیماری وابسته به X است. بنابراین ، سندرم Lesch-Nyhan تقریباً فقط مردان را درگیر می کند. اولین علائم حدود ده ماه پس از تولد ظاهر می شود. بچه ها یک چیز برجسته را نشان می دهند پا موقعیت در ترکیب با کمبود حرکت و تاخیرهای رشد. اولین علامت اغلب افزایش احتباس ادرار در پوشک است. در موارد شدید ، صدمه به خود نیز وجود دارد مانند لب و انگشت گزش و اختلال در تفکر. کودکان مبتلا همچنین ممکن است رفتار تهاجمی نسبت به والدین ، خواهر و برادر ، دوستان یا سرپرستان خود داشته باشند.
