لنفانژیوم: علل ، علائم و درمان

لنفانژیوم یک ناهنجاری عروقی خوش خیم است. این یک بیماری توموری در لنفاوی است عروق که به ندرت اتفاق می افتد

لنفانژیوم چیست؟

لنفانژیوما نام خود را مدیون محل تولد خود ، لنفاوی است عروق. همتای ناهنجاری های عروقی در خون سیستم اصطلاحاً همانژیوم است. لنفاژیوم به سه کلاس مختلف تقسیم می شود:

• لنفانژیوم غاری (lymphangioma cavernosum) معمولاً در صورت ، زیر بغل ، بازوها یا پاها ایجاد می شود.

• مویرگی لنفانژیوم (lymphangioma circumscriptum) عمدتا در پوست و غشای مخاطی دهان و لب این فرم ممکن است در ناحیه تناسلی یا کشاله ران نیز ظاهر شود.

• ناهنجاری های عروقی در یک یا چند سایت از گردن، گلو ، زیر بغل یا مدیاستین به احتمال زیاد لنفانژیوم کیستیک هستند. این موارد به نام های lymphangioma cysticum یا hygroma cysticum colli نیز شناخته می شوند.

گاهی اوقات ، فرم چهارم نیز در ادبیات پزشکی شرح داده می شود. این غول آسایی لنفاوی آن از نظر ظاهری مشابه است فیل، بزرگ شدن غیرطبیعی قسمت بدن ناشی از احتقان لنفاوی.

علل

منشأ دقیق لنفانژیوم هنوز مشخص نیست. احتمالاً ، ناهنجاری های عروقی بر اساس یک ناهنجاری ارثی در سیستم لنفاوی است. پایه های بیماری بعدی احتمالاً در اوایل ماه دوم ریخته می شود بارداری. در مزودرم ، لایه میکروب میانی ، یک تمایز نادرست در بیماران مبتلا اتفاق می افتد. ظاهراً ، لنفانژیوم از جابجایی سیستم وریدی و لنفاوی بوجود می آید. ژولولار رگ، دو رگ ایلیاک و ورید مزانتریک در پایین شکم تحت تأثیر قرار می گیرند. به طور معمول ، اتصالات بین سیستم لنفاوی و سیستم وریدی ایجاد می شود لنف به داخل رگها تخلیه شود. با این حال ، در بیماران مبتلا به لنفانژیوم ، این اتصالات تا حدی وجود ندارد. در نتیجه ، لنف نمی تواند تخلیه و گشاد شدن لنفاوی شود عروق رخ می دهد این به نام لنفانژکتازی نیز شناخته می شود. توموری که سپس در این گشادی ها تشکیل می شود از ساختارهای بافتی مختلف کیست مانند تشکیل شده است. اینها با یک مایع پروتئینی پر شده است که حاوی بسیاری از گرانولوسیت های ائوزینوفیل است.

علائم ، شکایات و علائم

لنفانژیوم معمولاً اولین بار در اوایل بروز می شود کودکی. در تقریباً 90 درصد کل موارد ، ناهنجاری های عروقی بلافاصله پس از تولد خود را نشان می دهند ، اما حداکثر تا سن XNUMX سالگی. در اکثر موارد ، تومور در محل مشاهده می شود گردن یا در گردن. در 20 درصد موارد ، زیر بغل است. سایر قسمت های بدن به ندرت تحت تأثیر قرار می گیرند. با این حال ، تومورهای خوش خیم نیز می توانند در مدیاستنوم ایجاد شوند ، گریه, پیراشامه، ولو ، آلت تناسلی مرد ، کشاله ران ، استخوان ها، پانکراس ، تخمدان یا در بقیه شکم. در بیشتر موارد ، لنفانژیوم ها رنگ روشن یا دارند پوست رنگی با این حال ، خونریزی اغلب در حفره های لنفاوی غاری مشاهده می شود. در این نواحی ، لنفانژیوم تیره شده و به رنگ مایل به آبی مایل به بنفش دیده می شود. در حالی که مویرگی لنفانژیوم تمایل دارد که به صورت وزیکول های کوچک ظاهر شود ، هایگرومای کیستیک و به خصوص غول آسایی لنفاژیوماتوز می تواند باعث رشد بزرگتر شود. ناهنجاری های عروقی بسته به اندازه و محل آنها ممکن است اعضای دیگر را نیز جابجا کرده و علائم مربوط به جابجایی را ایجاد کنند. به عنوان مثال ، باریک شدن راه هوایی ممکن است ایجاد کند تنفس مشکلات ، مشکل در بلع ، یا وضعیت اجباری سر.

تشخیص و روند بیماری

تشخیص همیشه با دقت در برداشتن بیمار آغاز می شود تاریخچه پزشکی. به این قسمت از فرآیند تشخیص نیز گفته می شود تاریخچه پزشکی. این به دنبال یک معاینهی جسمی. با این حال ، برای تمایز قابل اعتماد لنفانژیوم از سایر ناهنجاری های عروق ، سونوگرافی معاینه (سونوگرافی) باید انجام شود. سونوگرافی همچنین بررسی می کند که آیا ساختارهای دیگر اندام یا بافت توسط محل لنفاژیوما منقبض یا جابجا شده اند. در مورد لنفانژیوم در داخل بدن ، تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) ممکن است لازم باشد.

عوارض

لنفانژیوما ناهنجاری های بسیار جدی در بیمار ایجاد می کند ، که عمدتا در عروق رخ می دهد و می تواند زندگی روزمره و کیفیت زندگی فرد مبتلا را به طور قابل توجهی محدود کند. در بسیاری از موارد ، فرد مبتلا از خونریزی رنج می برد و در نتیجه از تغییر رنگ پوست در آن رنج می برد پوست. علاوه بر این ، تومورها و رشد نیز تشکیل می شود ، که در یک مورد بسیار نامطلوب می تواند به سایر مناطق بدن نیز گسترش یابد. ناهنجاری های موجود در عروق می تواند بر روی اندام ها تأثیر منفی بگذارد و احتمالاً آنها را جابجا کند. این می تواند رهبری به مشکلات تنفسی یا بلع مشکلات. بلع مشکلات در مصرف غذا یا مایعات مشکلاتی ایجاد می کنند. در بدترین حالت ، تنفس مشکلات نیز می تواند رهبری به از دست دادن هوشیاری بروز لنفانژیوم غیرمعمول نیست رهبری به وضعیت بد بدن سر، منجر به تنش یا سایر علائم ناخوشایند می شود. لنفانژیوم با برداشتن تومور درمان می شود. علاوه بر این ، افراد مبتلا حتی پس از حذف به درمان های مختلفی وابسته هستند. با این حال ، همیشه نمی توان روند مثبت بیماری را تضمین کرد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

لنف آنژیوم باید به موقع تشخیص داده و درمان شود. در غیر این صورت ، رشد می تواند منجر به ناهنجاری ، مزمن شود درد و عوارض بعدی والدینی که در کودک خود تورم یا برآمدگی پیدا کرده اند بهتر است این موضوع را به متخصص اطفال اطلاع دهند. علائم عمومی مانند تب, از دست دادن اشتها or تنفس مشکلات همچنین ممکن است نشان دهنده ناهنجاری عروقی باشد و باید بررسی شود. لنفاژیوم به طور معمول بدون مشکل است ، به شرطی که در مراحل اولیه شناسایی و درمان شود. کودکان بیمار باید بطور منظم حتی پس از برطرف شدن ناهنجاری معاینه شوند ، زیرا احتمال عود مجدد وجود دارد. اگر یکی از والدین دارای ناهنجاری در سیستم لنفاوی باشد ، کودک باید به طور مرتب معاینه شود. از آنجا که این یک بیماری ارثی است ، تشخیص خاصی ممکن است ، اغلب در حالی که کودک هنوز در رحم است. لنفانژیوم توسط یک متخصص داخلی یا لنفولوژی تشخیص داده می شود. یک تشخیص اولیه آزمایشی می تواند توسط پزشک خانواده انجام شود. اگر رشد در واقع شده باشد سر، ستون فقرات ، و یا اندام ، بیمار نیز باید دریافت کند درمان فیزیوتراپی برای حفظ یا بازیابی عملکردهای ضروری بدن.

درمان و درمان

برخلاف همانژیوم ، لنفانژیوم معمولاً خود به خود عقب نمی رود. در بیشتر موارد ، تومورهای عروقی به طور کامل برداشته می شوند. به این برداشت کامل تومور ، انقراض نیز گفته می شود. برای بهبود کامل ، تومور باید کاملاً برداشته شود. در غیر این صورت ، عود همیشه اتفاق می افتد. با این حال ، فقط در حدود یک سوم از کل لنفاژیوم ها می توانند به طور مستقیم در اولین عمل کاملاً برداشته شوند. وزیکولهای ریز غالباً در امتداد جسم باقی می مانند اعصاب یا اعضای بدن سپس بعداً دوباره با مایع پر می شوند و یک لنفانژیوم جدید ایجاد می کنند. لیزر درمانی اغلب به عنوان جایگزین یا همراه با جراحی استفاده می شود. مزیت لیزر درمانی این است که این روش به اندازه جراحی استرس زا نیست و فقط اندک است زخم ماندن. با این حال ، چندین روش درمانی معمولاً برای حذف کامل لازم است. درمان های دارویی معمولاً ناموفق هستند. فقط اسکلروتراپی با Picibanil برای درمان پزشکی مناسب است. در این روش ، یک فشار خاص از باکتری (استرپتوکوک پیوژنز) به طور مکرر به لنف آنژیوم تزریق می شود. این روش زمانی استفاده می شود که خطر جراحی بسیار زیاد باشد. اگر اندام ها تحت تأثیر لنفانژیوم قرار گیرند ، قرار دادن a معده لوله یا تراکئوستومی نیز ممکن است لازم باشد. با این حال ، در اصل ، می توان پیش آگهی لنفانژیوم را خوب در نظر گرفت. این یک تومور خوش خیم است ، بنابراین برداشتن کامل به معنای بهبودی کامل است. میزان مرگ و میر حدود سه درصد است.

چشم انداز و پیش آگهی

میزان ناهنجاری ها در نهایت پیش آگهی لنفاوی را تعیین می کند. پیش آگهی خوبی در تعداد زیادی از بیماران ارائه می شود زیرا گزینه های موجود برای درمان اغلب با دانش منظره فعلی کافی هستند. در صورت تغییرات خفیف در عروق ، ممکن است علائم مادام العمر وجود نداشته باشد. غالباً ، در این موارد ، تشخیص تنها با یافته ای اتفاقی امکان پذیر است. با این وجود ، انتظار نمی رود که خودبه خود بیماری بهبود یابد ، زیرا این ناهنجاری ها برای زندگی باقی مانده است. هیچ گزینه درمانی وجود ندارد که منجر به بهبودی کامل و در نتیجه منجر به آن شود حذف از ناهنجاری ها به طور معمول ، بافت تغییر می کند و همچنین عروق باید تحت جراحی درمان شوند. تومور ایجاد می شود و باید برای جلوگیری از عوارض بعدی برداشته شود. لیزر درمانی اغلب برای به حداقل رساندن جای زخم استفاده می شود. اگر مداخلات بدون اختلالات بیشتر ادامه یابد ، می توان تسکین قابل توجهی از علائم را انتظار داشت. با این وجود ، کنترل ها باید در فواصل منظم در طول زندگی انجام شوند تا فعالیت عملکردی رگ ها بررسی شود. با وجود همه تلاش ها ، مدیریت سبک زندگی در مورد لنفانژیوم محدود است. ظرفیت جسمی باید متناسب با مشخصات ارگانیسم باشد و از انجام بیش از حد فشار اجتناب شود. همیشه خطراتی برای ایجاد شرایط حاد در این بیماری وجود دارد که باید به حداقل برسد.

پیشگیری

از آنجا که هنوز دلایل دقیق لنفانژیوم مشخص نیست ، پیشگیری از بیماری امکان پذیر نیست.

مراقبت پس از آن

نوع و مدت مراقبت پیگیری به محل و درمان لنفانژیوم بستگی دارد. اغلب ، بدون مراقبت های بعدی معیارهای لازم هستند اگر تومور خوش خیم با جراحی برداشته شد ، جراحی بهبود می یابد زخم باید نظارت شود. در صورت بروز عوارض بعد از عمل ، مراقبت های شدید پیگیری لازم می شود. به عنوان یک قاعده ، پس از حذف موفقیت آمیز ، چندین معاینه کنترل برای تعیین اینکه آیا لنفانژیوم عود کرده است ، انجام می شود. در برخی از مناطق بدن ، مانند پستان ، بیماران می توانند با لمس منظم این مسئله را تشخیص دهند. با این وجود ، معاینات منظم توسط پزشک نیز در این موارد توصیه می شود. فاصله دقیق کنترل ها توسط متخصص مربوطه تعیین می شود. به محض اینکه اطلاع دهندگان مجدداً تغییر کردند ، باید فارغ از فواصل معاینه شده با پزشک متخصص مشورت کنند. در صورت بروز ناهنجاری های مکرر ، افراد مبتلا باید از نزدیک تحت نظارت قرار گیرند.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

لنفانژیوم از نظر پزشکی کاملاً مورد مطالعه قرار نگرفته است. به همین دلیل ، گزینه های خودیاری به اندازه کافی شناخته شده نیستند. برای محافظت در برابر تحریک بیشتر پوست ، باید از قرار گرفتن مستقیم در معرض نور خورشید خودداری شود. به همین ترتیب ، محصولات آرایشی و بهداشتی باید فقط با مشورت پزشک انتخاب و استفاده شوند. باید دقت شود که تومورهای خوش خیم صورت یا خراشیده نشوند گردن ناخواسته ، زیرا این می تواند منجر شود التهاب. علاوه بر این ، اگر غشاهای مخاطی در دهان تحت تأثیر قرار می گیرند ، باید از مصرف غذاهای اسیدی یا ادویه دار اجتناب شود. بیماران و همچنین بستگان می توانند از گروه های خودیاری و همچنین مجامع برای تبادل اطلاعات با سایر افراد آسیب دیده استفاده کنند. نکات و توصیه های روزمره در زمینه مقابله با این بیماری در زندگی روزمره در یک فضای قابل اعتماد مورد بحث قرار می گیرد. این امر روانشناختی را تثبیت می کند شرط از بسیاری از مبتلایان ، ترس را کاهش می دهد و منجر به روشن شدن سوالات باز می شود. تجربیات اخیر از این طریق با یکدیگر بحث شده و می تواند به بهبود وضعیت عمومی کمک کند. ماساژهای منظم به کاهش تنش کمک می کند. بسته به محل و میزان ، خود بیمار یا با کمک بستگان می تواند شکایات عضلانی را از طریق حرکات دورانی پیشگیری و تسکین دهد. برای شانه ها و ناحیه گردن ، تأمین کافی و مداوم گرما نیز مفید است.