فلج پیوندی پیشرونده: علل ، علائم و درمان

در فلج پیاز پیشرونده ، هسته های عصب جمجمه حرکتی سه قلو ، صورت ، گلوسفرننج ، واگ و هیپوگلوسال اعصاب مردن این آتروفی منجر به فلج صورت و مری می شود. علامت گذاری مشابه ALS را مشخص می کند ، بنابراین فلج پیوندی پیش رونده گاهی اوقات به عنوان زیرگروه ALS شناخته می شود.

فلج پیاز پیش رونده چیست؟

فلج پیاز پیشرونده یک آتروفی پیشرونده سیستمیک است که با از دست دادن بافت در هسته عصب جمجمه حرکتی همراه است. آتروفی بافت مرکز بصل النخاع است و از آنجا گسترش می یابد. علاوه بر نوعی بیماری در بزرگسالان ، نوع نوزادی با سن تظاهر نوزادی نیز وجود دارد. هر دو شکل این بیماری متعلق به بیماری های عصبی است و عمدتا سلول های عصبی حرکتی را تحت تأثیر قرار می دهد. فلج پیاز پیش رونده به عنوان طبقه بندی می شود آتروفی عضلانی نخاعی مرتبط با یک خاص توزیع الگو. با شروع بیماری در کودکی، این بیماری گاهی سندرم فازیو-لوند نامیده می شود. برخی از منابع از فلج پیوندی پیشرونده بزرگسالان به عنوان فرم خاصی از بیماری تحلیل برنده ALS یاد می کنند. وقتی فلج پیوندی پیشرونده با علائم ناشنوایی همراه باشد ، به آن سندرم Brown-Vialetto-van Laere نیز گفته می شود.

علل

دلایل دقیق هر نوع فلج پیوندی پیشرونده هنوز ناشناخته است. در بعضی موارد ، دانشمندان توانسته اند جهش ماده ای به نام سوپراکسید دیسموتاز Cu-Zn را تشخیص دهند. این ماده آنزیمی است که فرآیندهای تحول در بدن را انجام می دهد و واکنش ها را با محصول کاتالیز می کند هیدروژن پراکسید رابطه با بیماری دژنراتیو ALS بیشتر به دلیل جهش کشف شده در SOD مشکوک است ژن، که آنزیم توصیف شده را کد می کند. بنابراین ، این جهش نه تنها در بسیاری از موارد فلج پیاز پیشرونده قابل تشخیص است. با توجه به نتایج تحقیقات اخیر ، نقص در SOD ژن همچنین می تواند در افراد مبتلا به فرم خانوادگی ارثی ALS تشخیص داده شود. این نقص منجر به اثرات سیتوتوکسیک SOD ناپایدار می شود. این جهش تمایل به تجمع زیاد پروتئین مربوطه را که مسئول مرگ سلول است ، پشتیبانی می کند. فقط ضایعات هسته ای هسته عصب جمجمه باعث فلج پیاز می شود. در مقابل ، یک ضایعه فوق هسته ای باعث فلج بول بذر می شود.

علائم ، شکایات و علائم

فلج پیوندی پیشرونده باعث می شود که بافتهای هسته موتور به تدریج از بین بروند. بیماران از مشکلات فزاینده ای در حرکات روزمره و حیاتی مانند جویدن ، بلع یا گفتار رنج می برند. رفلکس گگ بیشتر افراد مبتلا در مدت زمان بسیار کمی به طور قابل توجهی کاهش می یابد. فقط حرکات ضعیف در ناحیه صورت هنوز برای آنها امکان پذیر است. برخلاف ALS ، کل ناحیه هسته موتور تحت تأثیر تغییرات دژنراتیو قرار نمی گیرد. در عوض ، این بیماری در درجه اول بر روی جمجمه است اعصاب V ، VII ، IX ، X و XII و همچنین مجاری کورتیکوبولبار عضلات عصب دیده. بنابراین ، این بیماری عمدتا بر سلول های عصبی حرکتی در نواحی اصلی سه قلو ، صورت ، گلوسفرننج ، واگ و hypoglossal تأثیر می گذارد. اعصاب. بنابراین ، برخلاف بیماران مبتلا به ALS ، بیماران معمولاً از فلج اسپاستیک یا شل اندام ها رنج نمی برند. ریه ها و قلب نیز تحت تأثیر قرار نمی گیرند. فلج پیوندی پیشرونده بصورت علامت دار روی صورت متمرکز می شود و هسته های عضله چشم را حفظ می کند.

تشخیص و روند بیماری

تشخیص فلج پیاز پیش رونده با استفاده از تکنیک های تصویربرداری انجام می شود. MRI یا CT ضایعات هسته ای را در مناطق هسته ای مناسب نشان می دهد. این بیماری باید متفاوت از ALS تشخیص داده شود. به دلیل افزایش دیسفاژی به تدریج ، همه اشکال بیماری پیش آگهی نامطلوبی دارند. یک عارضه شایع آسپیراسیون ذرات غذا یا بزاق، که اغلب باعث می شود ذات الریه و اغلب طی یک یا سه سال منجر به مرگ بیمار می شود. در بیشتر موارد ، بیماری با سرعت زیادی پیشرفت می کند. پیشرفت سریع پیش آگهی را بدتر می کند.

عوارض

فلج پیاز پیش رونده پیش آگهی بسیار ضعیفی دارد. از درمان کاملاً علامتی برای کاهش خطر بروز عوارض استفاده می شود. علائم اصلی فلج پیوندی پیشرونده افزایش دیسفاژی است. به دلیل انسداد روند بلع ، بیمار دیگر نمی تواند غذا دریافت کند و بدون تغذیه مصنوعی از گرسنگی می میرد. بعلاوه ، با این حال ، همیشه خطر آسپیراسیون غذا وجود دارد که می تواند رهبری به عوارض مرگبار آسپیراسیون ناخواسته است استنشاق از مواد غذایی ، مایعات یا اجسام خارجی ، که سپس وارد لوله های برونش می شوند. در آنجا ، آنها می توانند رهبری به عفونت های شدید ، زیرا بدن به تنهایی قادر به خارج کردن اجسام خارجی از لوله های برونش نیست. پنومونی شدید (ریه عفونت) اغلب در نتیجه این آرزوهای غذایی ایجاد می شود یا بزاق. در فلج پیوندی پیشرونده نوزادان ، این عوارض اغلب رهبری بین سالهای اول و سوم زندگی به مرگ. در بزرگسالی ، فلج پیوندی پیشرونده اغلب در متن رخ می دهد اسکلروز جانبی جانبی amyotrophic (ALS) در اینجا ، فلج ماهیچه های بلعیدن در حال حاضر عارضه خاصی از ALS را نشان می دهد و مسئول پیش آگهی ضعیف این بیماری است. فلج پیوندی پیشرونده همراه با ناشنوایی (سندرم براون-ویالتو-ون لاره) بهترین پیش آگهی را دارد. علاوه بر دوره های بیماری پیشرونده سریع که منجر به مرگ می شود ، این دوره می تواند حداقل به طور موقت در یک سوم بیماران دستگیر شود.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

محدودیت در بلع ، مشکلات جویدن ، و ناهنجاری های بینایی در صورت و همچنین گردن منطقه باید به پزشک ارائه شود. در صورت امتناع از دریافت غذا ، کاهش وزن اتفاق می افتد یا ارگانیسم به میزان کافی تأمین نمی شود ، فرد مبتلا به کمک پزشکی نیاز دارد. اختلالات رفلکس گگ یا بی نظمی در فعالیت تنفسی باید بررسی و درمان شود. اگر افزایش آهسته علائم طی چند هفته یا چند ماه آشکار شود ، باید با پزشک مشورت شود. در موارد شدید ، به دلیل اختلالات دیگر غذا نمی تواند بلعیده شود. این منجر به تهدید کننده زندگی می شود شرط برای فرد مبتلا به منظور امکان تشخیص در مراحل اولیه ، باید در اولین علائم به پزشک مراجعه کرد. اگر فرد مبتلا به طور مکرر خفه شود یا ترس از خفگی پیدا کند ، باید با پزشک مشورت شود. اختلال نقص، از دست دادن عضله استحکام، و علائم فلج باید در اسرع وقت به پزشک ارائه شود. اگر گفتار فرد تغییر کند ، اگر رفتار کناره گیری از خود نشان دهد یا عملکرد او کاهش یابد ، فرد نیاز به کمک دارد. ترد گفتار یا خودداری از صحبت در کودکان باید به عنوان علائم هشدار دهنده تلقی شود. اگر با وجود یک محیط تفاهم تغییری ایجاد نشود ، به پزشک نیاز است. در صورت کمبود ، خشکی داخلی یا مشکل در تمیز کردن دندان ها ، باید با پزشک مشورت شود.

درمان و درمان

علت درمان در حال حاضر برای بیماران مبتلا به فلج پیاز پی درپی همانند بیماران مبتلا به ALS در دسترس نیست. به همین دلیل ، درمان کاملاً علامتی است و در درجه اول از پروفیلاکسی آسپیراسیون و بزاق کاهش تغذیه از طریق لوله های تغذیه ای فراهم می شود تا از جذب عناصر غذایی جلوگیری کند. بیشتر بیماران از لرزشی بیش از حد رنج می برند. با پیشرفت علائم ، آنها دیگر قادر به بلعیدن بزاق و خفگی نیستند. محافظه کار درمان از این علامت در است حکومت آنتی کولینرژیک داروهای، از جمله آمیتریپتیلین or متیونین. روش دیگر ، ممکن است بوتاکس تزریق شود تا فلج شود غدد بزاقی. از آنجا که بسیاری از بیماران از اضطراب رنج می برند ، حکومت سریع بازی بنزودیازپین ها همچنین ممکن است به عنوان بخشی از درمان. در بیشتر موارد ، اینها داروهای به عنوان قطره تجویز می شود زیرا بیماران قادر به بلع نیستند. یکی از مهمترین م componentsلفه های درمان حمایت روانی از بیماران و نزدیکان آنها است. از آنجایی که افراد تحت تأثیر فرم بزرگسالان به طور کامل باید هوشیاری پیشرفت بیماری را تجربه کنند ، روان درمانی در نظر گرفته شده است تا بیماران را قادر به پردازش و مقابله بهتر با بیماری کند. از سال 1996 ، نمک اسید گلوتامیک دشمن ریلوزول برای تأخیر ALS تأیید شده است. اینکه آیا این دارو می تواند پیشرفت فلج پیاز پیش رونده را به تأخیر بیندازد ، هنوز مشخص نشده است. هم اکنون ALS با استفاده از سلول درمانی در ایالات متحده آمریکا تحت درمان قرار می گیرد. این روش درمانی در آلمان تأیید نشده است. علاوه بر این ، اثربخشی درمان در فلج پیاز پیش رونده تأیید شده تلقی نمی شود.

پیشگیری

در این زمان نمی توان از فلج پیاز پیش رو پیشگیری کرد زیرا هنوز علل بیماری به طور قطعی مشخص نشده است.

پیگیری

فلج پیوندی پیشرونده در حال حاضر یک بیماری لاعلاج است ، بنابراین مراقبت های بعدی بسیار محدود است. نگرانی اصلی در اینجا کاهش علائم با کمک پیگیری علامتی است. از آنجا که خطر ابتلا به دیسفاژی پیشرونده (اختلال بلع) در این بیماری زیاد است ، بنابراین کنترل آن مهم است. همچنین خطر زیادی وجود دارد استنشاق از غذا و خفگی احتمالی یا التهاب راههای هوایی در این حالت ، بیمار به صورت پیشگیری و معمولاً از طریق لوله ها تغذیه می شود. علاوه بر این ، تلاش می شود تا بیش از حد ، بزاق ، افزایش تولید بزاق ، کاهش یابد. این کار معمولاً با تجویز انجام می شود داروهای مانند آمیتریپتیلین or متیونین. بوتاکس تزریق به غدد بزاقی همچنین گزینه دیگری است. مراقبت های روانشناختی نیز مهم است ، زیرا افراد مبتلا اغلب از آن رنج می برند افسردگی یا اضطراب در برخی موارد ، داروی اضافی نیز لازم است. پس از بیماری با فلج پیوندی پیشرونده ، معاینات منظم جهت کنترل روند پیشرفت بیماری و تنظیم داروها در صورت لزوم توصیه می شود. فلج پیاز پیش رونده پیش آگهی ضعیفی دارد. پیشرفت سریع بیماری تا مرگ تنها در یک سوم بیماران می تواند به تأخیر بیفتد. چندین روش درمانی ، مانند درمان سلول های بنیادی ، در حال حاضر در دسترس است ، اما آنها هنوز در مرحله آزمایش هستند.

در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید

گزینه های خودیاری در فلج پیوندی پیش رونده بسیار محدود است. این بیماری دارای پیش آگهی نامطلوب و سیر دشواری است. در زندگی روزمره ، همکاری نزدیک بیمار با تیم پزشکی و پرستاری برای بیمار مهم است. بلافاصله پس از تشخيص ، بيمار بايد اطلاعات جامعي در مورد بيماري و رشد بيشتر آن بدست آورد. بازسازی زندگی روزمره و سازماندهی مراقبتهای کافی امری حیاتی است. آنها باید به موقع انجام شوند تا از عوارض اضافی جلوگیری شود. برای اینکه بتوانید ناملایمات بیماری را به خوبی کنترل کنید ، لازم است که تقویت ذهنی صورت گیرد. علاوه بر استفاده از انواع تمدد اعصاب روشها و همچنین تکنیکهای ذهنی ، پشتیبانی روان درمانی توصیه می شود. لذت زندگی و رفاه باید ارتقا یابد. نحوه درمان بیماری باید آموخته شود. علاوه بر این ، باید از بیماری های روانی پیشگیری شود. تبادل با سایر افراد آسیب دیده می تواند مفید و مفید باشد. گروه های خودیاری یا انجمن های اینترنتی بسته فرصتی برای برقراری ارتباط با سایر مبتلایان فراهم می کند. کمک متقابل برای کمک به خود در آنجا زندگی می شود. از آنجایی که فلج پیوسته پیوندی سنگینی برای بستگان است ، آنها همچنین باید به طور جامع از آنها در زمان مناسب مطلع شوند. انسجام در خانواده برای حفظ انسجام بیمار مهم است سلامت و باید کشت شود