پلاسموسیتوما: علائم ، علل ، درمان

In پلاسموسیتوما (مترادف: پلاسماسیتومای بنس جونز ؛ بیماری هوپرت ؛ بیماری کهلر-بووزولو ؛ پلاسموم بدخیم ؛ بیماری کهلر ؛ تومور سلول پلاسما متعدد ؛ میلوم مولتیپل (MM) ؛ میلوم سلول پلاسما متعدد ؛ میلوم ؛ میلوماتوز ؛ میلوم سلول پلاسما ؛ رتیکولوز پلاسما سلولوماس ؛ پلاسمای سلولهای مدولاری ؛ ICD-10 C90. 0: پلاسموسیتوما [مولتیپل میلوما]) یک بیماری سیستمیک بدخیم (بدخیم) است که یکی از لنفومهای غیر هوچکین B است لنفوسيت ها (سلول B) لنفوم). پلاسموسیتوما (مولتیپل میلوما) با نئوپلازی بدخیم (تشکیل جدید) سلولهای پلاسما و تشکیل پارا پروتئین ها (غیر عملکردی ، (غیر) کامل همراه است آنتی بادی) مولتیپل میلوما لنفوپلاسموسیتیک نیز نامیده می شود لنفوم. مولتیپل میلوما به طور منظم ناشی می شود گاموپاتی مونوکلونال از اهمیت نامشخص (MGUS). این شایعترین نئوپلاسم بدخیم استخوان است (تقریباً یک سوم نمونه برداری) تومورهای استخوانی) و دومین بیماری شایع خونریزی بدخیم (بدخیمی های سیستم خونساز) بعد از لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) ميلوماي مولتيپل علامتي (پلاسماسيتوما) توسط معيارهاي اصلاح شده IMWG به عنوان "وجود سلولهاي پلاسماي مونوکلونال در مغز استخوان 10 ≥ یا بیوپسیتأیید شده پلاسماسیتومای استخوان یا خارج از حفره (از خارج) مغز استخوان") تظاهرات و یکی از" رویدادهای تعیین کننده میلوما "(طبقه بندی زیر را ببینید) یک نوع فرعی از پلاسماسیتوما "مالوموم مالوموم دودزا" است. این با پیشرفت آهسته و عدم وجود تغییرات اسکلتی میلوما مشخص می شود ، کم خونی و نارسایی کلیوی. مغز استخوان میزان نفوذ <10٪ و پارا پروتئین است غلظت 3 گرم در دسی لیتر ثابت است. میلومای مولتیپل علامتی نیاز به درمان در صورت وجود اصطلاحاً معیارهای CRAB دارد (نارسایی کلیه"،"کم خونی"،" ضایعات استخوانی "؛ هیپرکلسمی ، نارسایی کلیه، کم خونی ، تغییرات اسکلتی). نسبت جنسیت: مردان بیشتر از زنان تحت تأثیر قرار می گیرند. اوج بروز: حداکثر بروز پلاسماسیتوما معمولاً بعد از 45 سالگی است. سن متوسط ​​در تشخیص 72 سال در مردان و 74 سال در زنان است. شیوع (بروز بیماری) در آفریقایی آمریکایی ها در مقایسه با شهروندان سفیدپوست آمریکایی تقریباً دو برابر است. بروز (فراوانی موارد جدید) 6-8 مورد در هر 100,000 نفر جمعیت در سال است (در آلمان). روند و پیش آگهی: به طور معمول برای این بیماری ، بروز میلوم های متعدد (بسیاری) (کانون تومور در مغز استخوان) است. سیر بیماری می تواند بسیار متناقض باشد ، از پیش سرطانی (سرطانی) گرفته تا آهسته پیشرونده (پیشرونده) تا سریع پیشرونده. در زمان تشخیص ، درگیری کلیه در 20-50٪ موارد وجود دارد (نارسایی کلیه / روند منجر به کاهش تدریجی پیشرونده عملکرد کلیه). نارسایی کلیه عمدتا به دلیل اثرات سمی زنجیره های نور مونوکلونال در غشای پایه گلومرول ها و / یا توبول های کلیوی است. پیش آگهی به سن تشخیص ، به طور کلی شرط، وجود بیماری های همزمان و پاسخ به اقدامات درمانی. کافی است درمان می تواند اندازه تومور را کاهش دهد یا رشد آن را کند کند. عوارض می تواند شامل شکستگی های خود به خودی (شکستگی) در استخوان ها و مهره ها اغلب ، سیستم ایمنی بدن فرد مبتلا ضعیف شده است. پلاسموسیتوما اغلب به طور مکرر رخ می دهد (عود می کند). با هر بار عود ، احتمال عود دیگر افزایش می یابد. بهبودی کامل (بهبود موقتی یا دائمی علائم بیماری) با روش معمولی امکان پذیر است شیمی درمانی فقط در 5 تا 10٪ موارد. ترکیبی از شیمی درمانی و اتولوگ پیوند سلول های بنیادی (خون پیوند سلول های بنیادی) منجر به بهبودی کامل در> 40٪ بیماران می شود نارسایی کلیه با افزایش خطر مرگ زودرس همراه است. از نظر امروزی ، پلاسماسیتوما قابل درمان نیست. میزان بقای 10 ساله تقریباً 20٪ است.