علائمی که با فیبروز کیستیک رخ می دهد
ترشح غدد زیر یا قسمت های غده ای اندام های زیر در فیبروز کیستیک مختل می شود:
- ریه
- پانکراس
- مجاری صفراوی
- غدد عرق
- اندامهای تناسلی
In فیبروز کیستیک، به عنوان مثال ، علائمی مانند تنفس مشکلات رخ می دهد زیرا ریه ها با مخاط مسدود می شوند و مجاری تنفسی کوچک (آلوئول ، برونشیول و غیره) مسدود می شوند و مژک ها به طور معمول قادر به انتقال مخاط و ذرات خارجی استنشاق نمی شوند. شدت علائم از بیمار به بیمار دیگر بسیار متفاوت است.
علائمی مانند سرفه که یادآور بیماری سیاه است سرفه، و همچنین ذات الریه یا برونشیت اغلب رخ می دهد. عفونت با یک سویه باکتری سودوموناس به خصوص شایع است. اینها باکتری باعث پیچیده است ذات الریه (التهاب ریه ها).
در بدترین موارد ، ریه عملکرد را می توان به حدی محدود کرد که بیمار تنفس دیگر کافی نیست و لوله گذاری (تنفس مصنوعی) لازم است. بنابراین این بیماران به طور مصنوعی تهویه می شوند. در صورتی که دیگر نمی توانند در نتیجه از شیر گرفته شوند تهویه، یک ریه پیوند ممکن است آخرین چاره باشد.
لوزالمعده نیز تحت تأثیر قرار می گیرد فیبروز کیستیک. در اینجا نیز مخاط شکل پذیر مسیرهای ورود به دنیای خارج را مسدود می کند. آنزیم ها که برای هضم مهم هستند بنابراین به روده نمی رسند.
نه تنها این واقعیت که آب آنزیم نمی تواند تخلیه شود نگران کننده است ، بلکه انباشت آن نیز می تواند خطرناک باشد. در شدیدترین حالت ، آب میوه های تهاجمی لوزالمعده باعث خود غنی شدن غده می شوند. از آنجا که لوزالمعده همچنین تولید می کند انسولین، بسیاری فیبروز کیستیک بیماران از رنج می برند دیابت ماهی
علاوه بر این ، علائم فیبروز کیستیک شامل مزمن است اسهال و جذب مواد مغذی به دلیل کمبود آب میوه های گوارشی ناکافی است. یک سندرم کمبود ویتامین ها و سایر مواد مغذی اغلب ایجاد می شود. این کمبود به ویژه در کودکان تأثیر می گذارد.
بچه های کوچک قادر به رشد مناسب و متناسب با سن خود نیستند. بنابراین قرار است که مثلاً با یکدیگر مقایسه شوند فیزیکی همچنین به عنوان بزرگسالان اغلب با کودک. habitus (فیزیکی) بنابراین کودک را یادآوری می کند.
این عقب ماندن یک علامت بسیار معمولی است که توسط آن حتی افراد خارجی می توانند بیماری را حدس بزنند. صفرا مجاری همچنین توسط ترشح چسبناک در فیبروز کیستیک انسداد می یابند ، به طوری که صفرا نمی تواند تخلیه شود تا عملکرد خود را در هضم به عهده بگیرد. صفرا مجاری و مجاری دفع لوزالمعده به یک مجرای مشترک ، به اصطلاح ductus choledochus باز می شود.
این به نوبه خود در پایان می یابد اثنی عشر. این توضیح می دهد که درگیری کبد و لوزالمعده در فیبروز کیستیک. اگر ترشحات نتوانند تخلیه شوند ، جمع شده و آسیب اندام ایجاد می شود.
حدود ده درصد از بزرگسالان به سیروز کبدی مبتلا می شوند کبد. غدد عرق عرق خیلی شور ترشح کنید. برخلاف افراد سالم ، جایی که عرق عمدتا از آب تشکیل شده است.
این منجر به الکترولیت زیاد (نمک) و از دست دادن آب در بیماران می شود. اندام های جنسی در هر دو جنس تحت تأثیر قرار می گیرند. بیشتر مردان نابارور هستند ، به همین ترتیب مجاری اسپرماتیک کاملاً شکل نگرفته اند.
این بدان معناست که نطفه، که شکل گیری و عملکرد آنها معمولاً مختل نمی شود ، نمی تواند راه خود را از بیضه ها به مجرای ادرار. بسیاری از زنان نیز نابارور هستند. این اغلب به این دلیل است که آنها لوله های فالوپ با شاخه های مخاطی مسدود شده اند که تخمک نمی تواند از آن عبور کند. به طور کلی ، کودکان آهسته تر رشد می کنند و فقط کمی و آهسته وزن می گیرند.
