اسکلرودرما: علائم ، شکایات ، علائم

همه اشکال اسکلرودرمی علائم اصلی بیماری اسکلروز پوستی را دارند. سایر علائم و شکایات متعاقب آن ممکن است نشانگر اسکلرودرمی مزمن پوستی باشد:

اسکلرودرمی مزمن جلدی پوستی: محدود به پوست و بافتهای مجاور مانند چربی زیر جلدی ، عضله و استخوان. زیرمجموعه های زیر متمایز می شوند:

• صفحه نوع (morphaea) - محلی سازی: تنه ، معمولاً چندین کانون.
  • کانونهای کاملاً بیضی شکل و مشخص شده است.
  • اندازه تا 15 سانتی متر
  • توسعه سه فاز: 1. اریتم (پوست قرمزی) ، 2. اسکلروز (سخت شدن) ، 3. آتروفی (کاهش) / رنگدانه.
  • کانون منفرد دارای مرز قرمز مایل به آبی است ("حلقه یاس بنفش" = نشانه فعالیت بیماری موضعی).
  • اسکلروز به شکل صفحه و از عاج است.
  • در مرحله نهایی ، کانون واحد رنگی قهوه ای و منقبض شده است (= فعالیت بیماری خاموش).
• نوع خطی - اندام ها تحت تأثیر قرار می گیرند.
  • کانون باند یا نوار شکل و همچنین اسکلروتیک آتروفیک است.
  • خطر انقباضات مشترک (سفت شدن مفاصل) افزایش یافته است.
  • آتروفی و ​​نقص بافت نرم و عضله شرط همچنین ممکن است.
  • احتمالاً "نوع برش خورده" یا hemiatrophia faciei (آتروفی نیمی از صورت (بافت نرم و استخوان)).
• فرم های خاص:
  • فرم های خاص سطحی - فرم اریتماتو (اریتم ، آتروفی) ؛ فرم گوتات (کانون های کوچک و متعدد فردی).
  • فرم تعمیم یافته - گسترده پوست درگیری.
  • اشکال خاص عمیق - زیرپوستی اسکلرودرمی (کانونهای گره ای-کلوئیدی (تکثیر)) ورم مفصل ائوزینوفیل (سندرم شولمن) (فاشیای اندام را تحت تأثیر قرار می دهد (فاشیا = اجزای بافت نرم از بافت همبند) و subcutis (subcutis) ، دست و پا را تحت تأثیر قرار نمی دهد. شروع حاد ، دوره مزمن).

توجه داشته باشید

• سندرم رینود وجود ندارد!
• تک کانون ها به شدت مشخص شده و محدود به مرکز هستند پوست (بومی سازی شده اسکلرودرمی).

مشخصات دو شکل اصلی اسکلرودرمی سیستمیک (SSc).

اسکلرودرمی سیستمیک محدود (lSSc).	اسکلرودرمی سیستمیک منتشر (dSSc)
سندرم رینود ، طولانی مدت	سندرم رینود ، کوتاه مدت
صورت ، دستها ، اندامها	تنه
فشار خون شریانی ریوی (PAH)	فیبروز ریوی ، زودرس
سندرم CREST: ترکیبی از کلسینوز کوتیس (رسوب پاتولوژیک (غیرطبیعی) نمک کلسیم) ، سندرم رینود (بیماری عروقی ناشی از وازواسپاسم (اسپاسم عروقی)) ، عدم تحرک مری (اختلال عملکرد مری) ، اسکلروداکتیلی (اسکلرودرمای انگشتان) ، تلانژی (معمولاً اتساع عروق پوستی کوچک و سطحی)	درگیری اندام های داخلی
Anti-centromere (CENP-B) -Ak (همبستگی ANA با الگوی سانترومر در ایمونوفلورسانس غیرمستقیم).	آنتی بادی ضد Scl-70 (ضد Scl70-AK (= ضد توپوایزومراز-I-AK)).

سایر علائم و شکایات زیر ممکن است نشانگر اسکلرودرمی سیستمیک (SSc) باشد:

علائم پوستی

• علائم اولیه
  • سندرم رینود (واسکولوپاتی / بیماری عروقی ناشی از وازواسپاسم (اسپاسم عروق خونی)) - عمدتا دستان ، اما سایر مناطق عروقی نیز تحت تأثیر قرار می گیرند. در 90٪ موارد رخ می دهد ، که پدیده سه رنگ معمولی را نشان می دهد:
    • رنگ پرستی (سفید) ، به دلیل وازواسپاسم عملکردی (انقباض اسپاسمودیک a خون رگ) و خلا خون.
    • سیانوز (آبی) ، به دلیل افزایش اکسیژن تخلیه ناشی از مویرگی و فلج وریدی (= ایسکمی / کمبود) اکسیژن عرضه).
    • روبر (قرمز) ، ناشی از آزاد شدن اسپاسم همراه با هایپرمی واکنشی (بیش از حد) خون عرضه).
• اسکلروز پوست / فیبروز پوست
  • چهره
    • آتروفی (کاهش) بافت چربی
    • صورت ماسک (حالت چهره صلب)
    • میکرواستومی / کاهش یافته است دهان باز شدن (دیگر نمی توان دهان را کاملاً باز کرد).
    • مشکلی با چیزی داشتن پلک بسته شدن به دلیل کاهش شقاق کف لگن.
    • پوست صورت صاف
    • "تنباکو کیسه دهان”(چین هایی که به صورت شعاعی اطراف دهان مرتب شده اند).
  • تنه ، اندام ها
    • پوست غیر لغزنده با محدودیت حرکت.
  • دستها (اولین ناحیه تحت تأثیر این بیماری هستند).
    • "انگشتان مدونا" (انگشتان دست بسیار باریک هستند).
    • تورم انگشتی (ذخیره مایعات در بافت) ورم ("انگشتان پف کرده")
    • ”نیش موش نکروز”(زخمهای acral (متعلق به اندامهای انتهایی)) (زخم)).
    • تغییر شکل دست ها: به اصطلاح "دست پنجه”(ثابت شدن انگشتان در حالت خم شدن).
    • کوتاه شدن و کاهش پیوندهای انتهای انگشت
  • ناخن
    • درماتومیوزیت (التهاب عضلات همراه با درگیری پوست) (فراوانی درگیری ناخن: 80٪):
    • علائم ناخن (تغییر شکل صفحه ناخن / اختلالات رشد):
      • تراکیونیشیا ("خشن ناخن").
      • پارونیشیا (التهاب بستر ناخن)
      • Pterygium inversum (ناهنجاری که در آن بستر دیستال ناخن صفحه ناخن به سطح شکمی می چسبد).
      • خونریزی های منشعب

علائم غشای مخاطی پوست

• رسوب کلسینوز (آسیب شناختی (غیرطبیعی)) کلسیم نمک) ، زیرپوستی (زیر پوست).
• Poikiloderma ("پوست متنوع").
  • آتروفی
  • شیفت های رنگی
  • تله آنژیژکتازی (رگهای عروقی)
• اختلالات رشد / آتروفی
  • آلوپسی (ریزش مو)
  • دیستروفی ناخن (اختلالات رشد در ناخن).
  • سبوستاز (مهار تشکیل سبوم).
• موکوزا
  • کانونی های شاخی سفید و دهانی مخاط (هجوم مخاط دستگاه تناسلی نیز امکان پذیر است).

تظاهرات خارج جلدی (علائمی که روی پوست تأثیر نمی گذارد).

• مری (لوله غذا)
  • دیسفاژی (مشکل در بلع).
  • اختلالات حرکتی (ناشی از استحکام دیواره).
  • ازوفاژیت ریفلاکس (ازوفاژیت ناشی از ریفلاکس (برگشت جریان) اسید معده) / سوزش سر دل (متاپلازی بارت به عنوان یک عارضه ثانویه) ،
• ریه
  • آلوئولیت (التهاب کیسه های هوا)
  • تنگی نفس حرکتی (تنگی نفس تحت فشار).
  • بینشده ریه بیماری ("ILD") - گروهی از بیماری های ریوی تأثیر اپیتلیوم از آلوئول ، اندوتلیوم از مویرگهای ریوی ، غشای پایه ، و بافتهای اطراف عروقی و پری لنفاوی از ریه؛ علائم بالینی: تنگی نفس و کمبود ناشی از ورزش (تقریباً 60٪ بیماران مبتلا به SSc).
  • فیبروز ریوی (بافت همبند بازسازی ریه منجر به محدودیت عملکردی عملکرد ریه محدود می شود).
  • ذات الریه (ذات الریه)
  • شریانی ریوی فشار خون (افزایش فشار در سیستم شریانی ریوی ، PAH).
  • اختلال تهویه
• قلب
  • آریتمی (آریتمی قلبی)
  • نارسایی قلبی (نارسایی قلبی / نارسایی قلبی)
  • فشار خون بالا (فشار خون بالا)
  • فیبروز میوکارد ، پریکارد ("قلب زره پوش")
• کلیه
  • اسکلروز عروقی
  • نفرواسکلروز (مترادف: نفروپاتی فشار خون بالا) - نفروپاتی غیرالتهابی (بیماری کلیوی) ناشی از فشار خون شریانی (فشار خون بالا) ، که با پروتئینوریا همراه است (افزایش دفع پروتئین در ادرار) و می تواند منجر به نارسایی کلیه شود (اختلال عملکرد کلیه)
  • نارسایی کلیه (اختلال کلیه).
  • پروتئینوریا (افزایش دفع پروتئین در ادرار:> 300 میلی گرم در 24 ساعت).
  • بحران کلیه: افزایش شتابان در فشار خون (فشار خون بالا) با مقادیر> 150/85 mmHg (حداقل 2 اندازه گیری بیش از 24 ساعت یا فشار خون دیاستولیک> 120 mm Hg) + کاهش در میزان فیلتراسیون گلومرولی تخمین زده شده (GFR ؛ ظرفیت فیلتر کلیه) با> 10٪ یا کاهش GFR اندازه گیری شده <90 میلی لیتر در دقیقه (تقریباً 5٪ از بیماران SSc).
• علائم دستگاه گوارش (اگر بیماری بر دستگاه گوارش تأثیر بگذارد) [تا 90٪ بیماران].
  • تقریباً 40٪ از بیماران مبتلا به SSc از رشد بیش از حد باکتری در این کشور رنج می برند روده کوچک.
  • رکتال بیاختیاری (بی اختیاری مدفوع).
• آرترولژیاس (درد مفاصل) و میالژی (درد عضلانی) - به دلیل سفت شدن پوست (حدود 20-30٪ بیماران).
  • آرتریتیدها ، تا حدی به عنوان "همپوشانی" با روماتوئید آرتروز.

سه نوع از انواع محبت بسته به شروع و پیشرفت بیماری اسکلروز پوست / فیبروز پوست متمایز می شوند:

• نوع Acral (I) - اسکلرودرمی سیستمیک پوستی محدود.
  • دستها و صورت تحت تأثیر قرار می گیرند (acral (انتهای بدن مانند بینی، چانه ، گوش ها ، دست ها) و اندام های انتهایی (پایین تر) پا، پا، ساعد، دست))
  • پیشرفت بسیار کم (پیشرفت).
• نوع پیشرونده آکرال (II) - اسکلرودرمی سیستمیک پوستی محدود.
  • دستها و صورت تحت تأثیر قرار می گیرند (acral (انتهای بدن مانند بینی، چانه ، گوش ها ، دست ها) و اندام های انتهایی (پایین تر) پا، پا، ساعد، دست))
  • کشش به بازوها و تنه
  • اسکلروز مری
• نوع مرکزی (III) - اسکلرودرمی پوستی منتشر.
  • در قفسه سینه (قفسه سینه) و صورت.
  • اسکلروز سریع (سفت شدن) پوست و اعضای داخلی.