سرنگومیلیا: علل ، علائم و درمان

Syringomyelia بیماری است نخاعاست. در این شرط، حفره (سرنگ) پر از مایع در امتداد نخاع کانال حفره ها جابجا می شوند و خرد می شوند اعصاب، که علاوه بر اختلالات حسی می تواند منجر به فلج شود و درد. Syringomyelia قابل درمان نیست ، زیرا با وجود درمان می تواند عود کند.

سیرنگومیلیا چیست؟

شانه درد or گردن درد علائم به ویژه برجسته در سرنگومیلیا. سرینگومیلیا یک است نخاع مرض. نخاع در یک کانال استخوانی قرار دارد و در آنجا توسط مایع مغزی نخاعی احاطه شده است. اگر مایع مغزی نخاعی نتواند آزادانه گردش کند ، مایع نخاع متراکم می شود. به دلیل فشار غالب ، CSF به دنبال راهی جدید است و در آنجا تجمع مایع ایجاد حفره می کند. این حفره ها می توانند در امتداد نخاع و همچنین در نواحی تحتانی حفره تشکیل شوند مغز. اگر سرنگ ها در مغز، به آن سرنگوبولبیا گفته می شود. بین سیرونگومیلای اولیه و ثانویه تمایز قایل می شود. سیرنگومیلیای اولیه مادرزادی است و با گذشت سالها ایجاد می شود. در نوع مادرزادی ، حفره ها با مایع مغزی نخاعی (CSF) پر می شوند. در سرنگومیلیا ثانویه (اکتسابی) ، حفره ها نیز با مایع مغزی نخاعی پر می شوند ، اما در اینجا پروتئین غلظت به طور قابل توجهی افزایش یافته است. تشکیل حفره ها باعث جابجایی بافت عصبی می شود که بسته به شدت منجر به نقص های عصبی کم و بیش می شود. اختلالات حسی ، درد ، بی حسی و فلج می تواند نتیجه باشد. اگر سیرنگومیلیا به اندازه کافی درمان نشود ، با پیشرفت آن یک سندرم پاراپلژیک ناگزیر ایجاد می شود.

علل

سرنگومیلیا بسته به اصلی یا ثانویه بودن آن علل مختلفی دارد. در سیرنگومیلیای اولیه (مادرزادی) معمولاً a شرط ناهنجاری کیاری نامیده می شود. این یک ناهنجاری است که در ناحیه انتقالی منطقه واقع شده است مغز و نخاع. اینجا مخچه - همچنین به عنوان بصل النخاع شناخته می شود - به داخل منتقل می شود کانال نخاعی. علت آن اختلال رشد آنلاژ جنین بین هفته چهارم و ششم از است بارداری. به عنوان مخچه جابجا شده است ، کانال نخاعیاز گردش مایع مغزی نخاعی نیز مختل می شود. ممکن است سالها قبل از تشکیل حفره (سرنگ) با گذشت زمان بگذرد. معمولاً ناحیه بین ستون فقرات گردنی و قفسه سینه تحت تأثیر قرار می گیرد. سیرنگومیلیای ثانویه معمولاً در اثر تصادف یا جراحت بدست می آید. اینها معمولاً آسیب های ستون فقرات است که درگیر نخاع است. ارزیابی های بالینی نشان داد که تقریباً شش درصد از این موارد در سال های بعد به سرنگومومیلیا مبتلا می شوند. علت دیگر سیرنگومیلیا است التهاب مغز یا نخاع پوست، همچنین به عنوان پوست عنکبوت شناخته می شود. این التهاب است که اغلب نتیجه مننژیت. اگر نخاع باشد پوست ملتهب است ، به اصطلاح چسبندگی با بافت اطراف می تواند رخ دهد ، که جریان مایع مغزی نخاعی را مختل می کند. تومور در نخاع نیز دلیل احتمالی است. اینها همچنین می توانند اختلال ایجاد کنند گردش مایع مغزی نخاعی با این حال ، ترکیبی از دلایل فوق نیز ممکن است اتفاق بیفتد ، به خصوص در سرنگومیلای اکتسابی.

علائم ، شکایات و علائم

بسته به محل تشکیل حفره در نخاع ، سیرنگومیلیا ممکن است با علائم مختلفی خود را نشان دهد. درد شدید در سر، شانه و نواحی بازو ، که توسط افراد آسیب دیده تیز توصیف می شود ، سوزش، یا کسل کننده ، معمولی است. شخصی پوست نواحی اندامها ممکن است تحت تأثیر اختلالات حسی قرار بگیرند ، و اغلب یک حساسیت شدید به گرما وجود دارد - اما افزایش حساسیت به سرد یا گرما نیز امکان پذیر است. گاهی اوقات ، حتی لمس سبک نیز دردناک احساس می شود و بسیاری از بیماران احساس سوزن سوزن شدن یا سوزن شدن در اندام ها می کنند. علاوه بر این، سرگیجه, هماهنگی اختلالات و عدم ثبات در راه رفتن ممکن است موقتی باشد حافظه اختلالات نیز رخ می دهد. سایر علائم احتمالی شامل گرفتگی عضلات ، کشیدگی عضلانی کنترل نشده و فلج است:

نقص در مثانه یا اسفنکتر روده منجر به ادرار یا مدفوع می شود بیاختیاری. اختلالات شنوایی و بینایی ممکن است به عنوان یک نتیجه از بیماری ایجاد شود ، و همچنین گفتار نیز ممکن است مختل شود. اختلالات جنسی غیرمعمول نیست: در حالی که در زنان این موارد عمدتا توسط کاهش میل جنسی قابل مشاهده است ، مردان اغلب دچار اختلالات قدرت و حتی ناتوانی جنسی می شوند. در دوره بعدی بیماری ، ممکن است ناهنجاری و التهاب در ناحیه قارچ ایجاد شود سر و ستون فقرات علائم غیر اختصاصی سرنگومیلیا شامل خستگی سریع ، ضعف عمومی ، بیخوابی، و حالات افسرده ای که می توانند به وجود بیایند افسردگی.

تشخیص و دوره

سیرنگومیلیا با کمک تکنیک های تصویربرداری مانند ام آر آی ، سی تی و ... تشخیص داده می شود اشعه ایکس. با کمک مواد حاجب می توان کانال نخاع را به خوبی مشاهده کرد تا حفره ها به وضوح دیده شوند. معاینات بیشتر MRI همچنین می تواند جریان مایع مغزی نخاعی را نشان دهد. در اینجا حتی کوچکترین تغییرات یا آشفتگی ها نیز قابل تشخیص است. برای کنار گذاشتن یک علت التهابی ، به اصطلاح کمر پنچر شدن معمولاً انجام می شود. با استفاده از یک کانول ، نمونه ای از مایع مغزی نخاعی از قسمت پایین ستون فقرات کمر گرفته می شود. قبل از جراحی در نظر گرفته شود ، به اصطلاح میلوگرافی اغلب استفاده می شود در اینجا ، فضای مایع مغزی نخاعی در زیر سوراخ می شود اشعه ایکس کنترل. پس از تزریق ماده حاجب ، اشعه ایکس گرفته می شود تا مشخص شود که تا چه حد کانال نخاعی می تواند گسترش یابد. تصاویر نشان می دهد که آیا حفره مستقیماً به کانال نخاع متصل است و ساختار آن چگونه است. سرنگومیلیا یک بیماری به تدریج پیشرونده است. به ویژه در نوع اولیه (مادرزادی) ، سیرنگومیلیا به آرامی ایجاد می شود یا ممکن است متوقف شود و عقب نشینی کند. در حدود 20 درصد از بیماران مبتلا ، حتی جراحی نمی تواند سرنگومیلیا را متوقف کند. سرنگومیلیا که از طریق یک حادثه بدست آمده است ، یک دوره به شدت تخریب کننده را نشان می دهد ، یعنی به طور مداوم بدتر می شود. پیش آگهی یا سیر بعدی به علت آن بستگی دارد ، به ویژه هنگامی که تومورها عامل ایجاد سرنگومیلیا باشند. علاوه بر آسیب به اعصاباز خون تأمین نخاع اغلب تحت تأثیر قرار می گیرد. به خاطر همین، پاراپلژی معمولاً نتیجه است. جراحی نمی تواند سیرنگومیلیا را از بین ببرد ، اما می تواند برای بهبود کیفیت زندگی فرد مبتلا استفاده شود.

عوارض

در بدترین حالت ممکن است فلج و اختلالات حسی مختلف به دلیل سرنگومیلیا ایجاد شود. در این حالت ، این فلج ها برگشت ناپذیر هستند و بنابراین قابل برگشت نیستند. حتی با درمان ، همه علائم معمولاً نمی توانند محدود شوند. بیماران به دلیل بیماری از درد شدید رنج می برند. این می تواند در پشت رخ دهد ، گردن و بازوها علاوه بر این ، درد به مناطق دیگر گسترش می یابد. به دلیل اختلالات حسی ، ممکن است محدودیت هایی نیز در زندگی روزمره وجود داشته باشد. به ویژه جوانان ممکن است نشان دهند اسپاسم و انقباض در عضلات به علت سرنگومیلیا. در بسیاری از موارد ، آنها به خصوص در مورد تحریک و آزار و اذیت قرار می گیرند مهد کودک یا مدرسه ، به طوری که عوارض روانی یا افسردگی میتواند نتیجه دهد. این امر همچنین رشد کودک را به طور قابل توجهی محدود می کند. با کمک انواع روش های درمانی می توان فلج را محدود کرد. با این حال ، یک سیر کاملاً مثبت بیماری به ندرت حاصل می شود. با این حال ، امید به زندگی به خودی خود تأثیر منفی نمی گذارد. اگر تومور تشکیل شده باشد ، باید آن را خارج کرد. بنابراین روند بعدی بیماری به شدت به موفقیت این مداخله بستگی دارد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

در سیرنگومیلیا ، فرد مبتلا به معاینه و معالجه پزشکی وابسته است تا علائم آن تخفیف یابد. در این حالت ، خود ترمیم نیز نمی تواند رخ دهد ، بنابراین فرد مبتلا همیشه به معاینه وابسته است. هرچه معاینه و درمان سرنگومیلیا زودتر آغاز شود ، دوره بعدی این بیماری معمولاً بهتر است. بنابراین ، در اولین علائم و نشانه ها باید با پزشک مشورت شود. اگر فرد مبتلا ناگهان از شکایت شدید بینایی رنج برد باید با پزشک مشورت شود. اینها معمولاً بدون دلیل خاصی اتفاق می افتند و ماندگار می مانند. در بدترین حالت ، این می تواند رهبری برای تکمیل کوری، گرچه سرنگومیلیا همیشه روی هر دو چشم تأثیر نمی گذارد. به ندرت ، اختلالات رنگدانه ای یا سایر شکایات روی پوست نیز بیماری را نشان می دهد و باید توسط پزشک معاینه شود. به عنوان یک قاعده ، بیماری توسط پزشک عمومی یا توسط یک پزشک قابل درمان است چشم پزشک. امید به زندگی در فرد مبتلا به سرنگومیلیه محدود نمی شود.

درمان و درمان

درمان سرنگومیلیا در درجه اول برای رفع علائم است. از آنجا که این بیماری از همان ابتدا با درد همراه است ، کافی است مدیریت درد باید آغاز شود از آنجا که سرنگومیلیا یک بیماری تدریجی است ، جسمی و کار درمانی باید از ابتدا انجام شود. در اینجا فرد یاد می گیرد که با بیماری و کمبودهای عصبی مرتبط با آن کنار بیاید و آنها را در زندگی روزمره ادغام کند. به منظور جلوگیری از سرنگومیلیا یا کاهش سرعت پیشرفت آن ، تنها مداخله جراحی است. این شامل یک روش جراحی مغز و اعصاب برای وارد کردن یک شنت (لوله) به اصطلاح در حفره است تا مایعات تخلیه شود. با این حال ، این روش برخی از خطرات را به همراه دارد زیرا شنت باید در نخاع باقی بماند تا تخلیه مداوم حاصل شود. شنت به خودی خود می تواند باعث ایجاد سیرنگومیلیا شود زیرا ، به عنوان جسم خارجی ، می تواند در CSF تداخل ایجاد کند گردش. علاوه بر این، پاتوژن ها می تواند از طریق شنت یا زخم وارد شود و ایجاد کند التهاب. روش جراحی دیگر FMD (جراحی رفع فشار فورامن مگنوم) است. در این روش ، دهانه جمجمه به سمت نخاع گسترده شده است. در این روند ، دو قوس مهره ای اول برداشته می شود. اگر تومور علت سرنگومیلیا باشد ، با جراحی برداشته می شود. اگر پوست نخاع به هم چسبیده باشد ، چسبندگی با جراحی آزاد می شود تا مایع مغزی نخاعی دوباره آزادانه جریان یابد. با این حال ، همه گزینه های درمانی باید توجه داشته باشند که سرنگومیلیا قابل درمان نیست و همیشه می تواند عود کند.

پیشگیری

تا به امروز ، هیچ کافی شناخته شده وجود ندارد معیارهای که می تواند به جلوگیری از سرنگومیلیا کمک کند.

مراقبت پس از آن

افراد مبتلا گزینه های بسیار کمی یا حتی محدودی برای پیگیری مراقبت در بیشتر موارد سرنگومیلیا دارند زیرا این یک بیماری نسبتاً نادر است. برای جلوگیری از سایر عوارض یا شکایات در دوره بعدی ، فرد مبتلا باید در هر صورت با پزشک در مراحل اولیه مشورت کند. در اولین علائم یا نشانه های بیماری باید با پزشک تماس گرفته شود. با این حال ، در بیشتر موارد ، سیرنگومیلیا باعث تغییر شکل های مختلف در کودک می شود ، به طوری که کودک در زندگی روزمره خود به مراقبت های ویژه وابسته است. معمولاً سیرنگومیلیا در طی آن قابل درمان نیست بارداری، بنابراین تنها پس از تولد کودک است که می توان انواع ناهنجاری ها و بدشکلی ها را اصلاح کرد. در بسیاری از موارد ، مبتلایان به سرنگومیلیا نیز به کمک و مراقبت از خانواده خود وابسته هستند. این به ویژه تخفیف یا جلوگیری از احتمالی است افسردگی و سایر ناراحتی های روانی. حتی پس از یک جراحی موفقیت آمیز ، معاینات و معاینات منظم توسط پزشک برای کنترل جریان بسیار مهم است شرط سرنگومیلیا معمولاً این بیماری امید به زندگی بیمار را کاهش نمی دهد.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

سرنگومومیلیا همیشه در زندگی روزمره بلافاصله قابل تشخیص نیست. بنابراین ، شروع کمک به خود صحیح دشوار است معیارهای. هنگامی که علائم معمولی ظاهر می شود ، بنابراین بیماران در معرض خطر باید در مراحل اولیه به پزشک مراجعه کنند. به محض تشخیص ، روش هایی برای مبتلایان وجود دارد که می توانند رنج خود را کاهش دهند. در حالی که اعمال جسمی و فشار درد اصلی را تشدید می کند ، تمدد اعصاب استراحت می کند و آرامبخش بهبود را فراهم می کند. با این حال ، مرسوم داروهای و همچنین عصب درد اغلب فقط به طور موقت کمک می کنند. به همین دلیل بیماران باید مراقب فعالیتهای بدنی باشند و فقط به ورزشهای ملایم بپردازند. تنظیم شرایط زندگی و کار برای آنها اجتناب ناپذیر است. چه مبتلایان برای مدت طولانی روی پاها باشند ، نشسته یا دراز کشیده باشند ، آنها همیشه به تغییر حالت نیاز دارند. این تأثیر نامطلوبی بر فعالیتهای روزمره دارد و افراد را به شدت محدود می کند. یک برنامه منظم روزانه به سختی امکان پذیر است. به همین دلیل منظم است تن درمانی پس از توانبخشی ضروری است. بسته به روند بیماری و شرایط فردی ، پزشک ممکن است تجویز کند روان درمانیاز یک طرف ، این به بیماران کمک می کند بیماری را بپذیرند و از طرف دیگر عزت نفس قوی تری را در زندگی روزمره فراهم می کند.