بطن راست دو خروجی: علل ، علائم و درمان

دو خروجی بطن راست اشاره به ناهنجاری های مختلف قلب. در این حالت ، شریان های بزرگ ، ریوی شریان و آئورت ، منحصراً در بطن راست.

بطن راست دو خروجی چیست؟

دو خروجی بطن راست (DORV) نام انگلیسی بطن دو خروجی راست است. این به ناهنجاریهای مادرزادی مربوط می شود قلب. بطن راست خروجی دوتایی وقتی اتفاق می افتد که هم آئورت و هم ریه ایجاد شود شریان از بطن راست منشأ می گیرد ، در نتیجه یک قلب کاستی. به طور معمول ، اکسیژن دار است خون توسط آئورت از بدن به بدن تأمین می شود بطن چپ. ریوی شریاناز طرف دیگر ، یا شریان ریوی ، دی اکسیژن زدایی را حمل می کند خون از بطن راست به سمت ریه ها. دو اصلی خون عروق در کنار هم قرار گرفته اند در موارد نادر ، منشا آئورت و شریان ریوی نیز می تواند باشد بطن چپ. پزشکان سپس از یک خروجی مضاعف صحبت می کنند بطن چپ (DOLV) ، که منجر به شکایات مشابه بطن راست دو خروجی می شود. بطن راست دو خروجی همیشه با نقص تیغه بطن (VSD) همراه با یک سوراخ در تیغه قلب همراه است. این سوراخ خروجی منفرد بطن را تشکیل می دهد. همچنین بروز تنگی ریوی غیرمعمول نیست. بعلاوه ، جابجایی رگهای بزرگ قابل تصور است.

علل

توسعه بطن راست دو خروجی در طی رشد جنینی اتفاق می افتد. دلیل آن اختلال در چرخش دستگاه خروج قلب است که به نوبه خود ناشی از بدشکلی است. در پزشکی ، بطن راست دو خروجی به عنوان نشانه هتروتاکسی طبقه بندی می شود (جابجایی اندام ها در قفسه سینه و حفره شکمی). این ناهنجاری ها همچنین نقص جانبی شدن محسوب می شوند. دلایل ایجاد چنین نقصی تاکنون مشخص نشده است. هتروتاکسی نادر است و از هر 15,000 نفر در یک نفر مشاهده می شود. غالباً ، بطن راست دو خروجی همراه با سایر ناهنجاری ها ظاهر می شود. اینها در درجه اول شامل مجرای شریانی مداوم ، نقص تیغه دهلیزی و تنگی استخوان آئورت. موقعیت نقص سپتوم بطنی یا نقص دیواره بطنی در تظاهرات بالینی بطن دو خروجی راست نقش مهمی دارد. همین امر در مورد تنگی ریه صدق می کند. بنابراین ، پزشکان بین نقص دیواره بین بطنی زیر ریه و نقص دیواره بین بطنی زیر آئورت یا یک شکل مخلوط از هر دو تمایز قائل می شوند. بعلاوه ، نقص دیواره بطنی که مجاورت فضایی با آئورت یا شریان ریوی ندارد نیز ممکن است. شکل خاصی از بطن راست دو خروجی سندرم تاوسیگ-بینگ است. در این حالت نقص تیغه بطنی در زیر سرخرگ ریوی قرار دارد. افزایش جریان خون که منجر به طغیان واقعی ریه ها می شود و کودکان تحت تأثیر قرار می دهند سیانوز زیرا آئورت مهم از نقص سپتوم بطنی بسیار دور است.

علائم ، شکایات و علائم

علائم بطن راست دو خروجی متفاوت است. به عنوان مثال ، علائم به باریک شدن دریچه شریان ریوی بستگی دارد یا خیر. اگر تنگی عروق ریوی وجود داشته باشد ، این امر در نوزادان مبتلا به نوشیدن ضعیف ، شتاب زده قابل مشاهده است تنفس یا عدم پیشرفت. در بدترین حالت ، خطر مرگ وجود دارد نارسایی قلبی. در مورد یک بطن راست خروجی مضاعف و بدون تنگی ریه ، جریان خون شریانی شده به سمت ریه ها است ، در حالی که خون وریدی تا حد زیادی به بدن منتقل می شود. این به نوبه خود منجر به سیانوز. بدون اصلاح ، ریوی فشار خون قریب الوقوع است علائم در این فرم مخلوط به موقعیت نقص تیغه بطنی بستگی دارد. یک بطن راست خروجی دوتایی با تنگی ریه شبیه است تترالوژی فالوت، که حدود ده درصد از کل را تشکیل می دهد نقایص مادرزادی قلب. اگر VSD ساب آئورت وجود داشته باشد ، هیچ وجود ندارد سیانوز، که در همه اشکال دیگر دیده می شود. خون شریانی و وریدی در سراسر نقص تیغه بطنی مخلوط می شود و منجر به سیانوز می شود.

تشخیص

روشهای اصلی تشخیصی که برای بررسی بطن راست دو خروجی استفاده می شود شامل غیر تهاجمی است اکوکاردیوگرافی و سونوگرافی داپلر. این روش ها اجازه می دهد تا اتصال کوتاه خون از طریق نقص تیغه بطنی به صورت صوتی و تصویری درک شود. همین امر در مورد بدشکلی خون وجود دارد عروق. برای به دست آوردن یک تصویر دقیق از بطن دو خروجی سمت راست ، پزشک همچنین معاینه ای را با a انجام می دهد کاتتر قلب. اگر نقص قلب با جراحی قابل اصلاح است ، بطن راست خروجی دو طرفه معمولاً روند مطلوبی را طی می کند. با این حال ، در موارد پیچیده ، ممکن است نیاز به جراحی اضافی قلب باشد زیرا مشکلات اضافی بوجود می آید.

عوارض

بطن راست دو خروجی یک ناهنجاری مادرزادی قلب است که ممکن است در دوره جنینی هنگام جابجایی اندام ها ایجاد شود. این علامت به عنوان یک نقص دیواره بین بطنی در زیر شریان ریوی وجود دارد شرط. برای این منظور ، آئورت و شریان ریوی از بطن راست خارج می شود. در نتیجه ، جریان خون بیش از حد از ریه ها جاری می شود. این می تواند رهبری به موقعیت های تهدید کننده زندگی ، به ویژه در کودکان خردسال عوارض حاصله را نباید نادیده گرفت. به طور كلی ، كودكانی كه دارای بطن راست خروجی مضاعف هستند ، به دلیل خون بیش از حد دكسیژن شده و نارسایی قلبی. علاوه بر مشکلات گردش خون ، ناهنجاری های دیگر مانند تنگی شریان قفسه سینه ، یک انسداد نقص یا سوراخ در سپتوم قلب معمولاً وجود دارد. در موارد سختی ، خطر وجود دارد ریه آسیب ناشی از قلب-پیوند ریه. به ویژه والدین در کودکی که دارای دو بطن راست خروجی است با چالش های بزرگی روبرو هستند. جراحی اصلاحی معیارهای در مراحل اولیه آغاز می شود. بستگی به میزان نقص قلب، با کمک دستگاه قلب و ریه. برای اطمینان از آن اکسیژن- خون غنی می تواند به داخل پمپ شود گردش دوباره ، به اصطلاح تغییر مسیر با ترمیم سپتوم بطنی انجام می شود. بیماران مبتلا حتی پس از جراحی نیاز به معاینه مادام العمر و دارو در صورت نیاز دارند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر ضعف در نوشیدن وجود دارد ، باید سریع با پزشک مشورت شود تنفس، و سایر علائم بطن راست دو خروجی. اگر تنگی نفس ، سیانوز قابل مشاهده و مشکلات کلی رشدی وجود داشته باشد ، بهتر است کودک بلافاصله به پزشک مربوطه منتقل شود. در مورد طولانی مدت نیز همین مورد اعمال می شود گرفتگی عضلات یا ناهنجاری های قابل مشاهده اندام ها. در صورت بروز ناهنجاری حداکثر به مشاوره پزشکی نیاز است رهبری به تصادف یا سقوط. در صورت سقوط گردش خون یا نارسایی قلبی، خدمات فوریت باید فورا هشدار داده شوند. اگر بطن راست خروجی دوتایی تشخیص داده شده باشد ، کودک مبتلا باید تحت نظارت دقیق پزشک باشد. در موارد شدید ، بستری بیشتر در بیمارستان توصیه می شود ، اگرچه این به ماهیت علائم و روند کلی بیماری بستگی دارد. به طور کلی ، موارد زیر اعمال می شود: اگر نشانه هایی از دو بطن راست خروجی وجود دارد ، مراجعه به پزشک و روشن شدن علائم و در صورت لزوم درمان ضروری است. اگر بعد از اتمام درمان مجدداً مشكلاتی رخ داد ، باید با متخصص اطفال یا پزشك خانواده مشورت شود. از دیگر تماس ها متخصص قلب و آنژیولوژیست است. اگر علائم و شکایات غیر اختصاصی باشد ، می توان با خدمات فوریت های پزشکی تماس گرفت.

درمان و درمان

هدف از درمان بطن راست خروجی دوتایی ، تولید آناتومی تا حد زیادی طبیعی است. آ دستگاه قلب و ریه به عنوان بخشی از جراحی های لازم استفاده می شود. یک بخش اساسی از درمان هدایت خون از بطن چپ به سمت آئورت است. به این ترتیب ، اکسیژن- خون غنی به بدن برمی گردد گردش. علاوه بر این ، نقص سپتوم بطنی نیز با بستن سوراخ ترمیم می شود. همچنین خروج بدون مانع خون از بطن راست به شریان ریوی بسیار مهم است. این منجر به بسته شدن نقص تیغه بطنی و همچنین ایجاد یک تونل آئورت می شود. با این حال ، این عمل باید در اسرع وقت انجام شود تا آسیب ریه ها به دلیل ریوی خنثی شود فشار خون. اگر این موفق نشود ، فقط یک قلب-ریه پیوند می تواند کمک کند. حتی پس از نتیجه مثبت عمل ، معاینه مادام العمر بیمار باید انجام شود.

چشم انداز و پیش آگهی

از آنجا که بطن راست دو خروجی ناهنجاری قلب است ، این امر است شرط باید در همه موارد درمان شود. با این کار می تواند رهبری منجر به مرگ فرد مبتلا بدون درمان شود ، در نتیجه امید به زندگی به طور قابل توجهی کاهش می یابد. شرط خود تأثیر بسیار منفی بر رشد کودک دارد و می تواند منجر به اختلالات رشد شود ، تنفس مشکلات و بیشتر تا نارسایی قلبی. اعضای داخلی و مغز به اندازه کافی تأمین نمی شوند اکسیژن، که آسیب دائمی به آنها وارد می کند. این آسیب قابل برگشت نیست. مبتلایان همچنین از مشکلات گردش خون رنج می برند و توانایی مقابله با آنها به طور چشمگیری کاهش می یابد فشار. در بیشتر موارد ، در صورت عدم درمان زود هنگام بیماری ، کودکان از علائم بطن خروجی دو طرفه می میرند. درمان بطن راست دو خروجی معمولاً شامل جراحی است. در بیشتر موارد ، این جراحی موفقیت آمیز است و علائم را به طور کامل تسکین می دهد. با این وجود ، در موارد شدید ، پیوند قلب و ریه ها برای بهبود بیماری ضروری است. با این حال ، اینها همیشه قابل انجام نیستند ، بنابراین این بیماران معمولاً می میرند.

پیشگیری

هیچ پیشگیری وجود ندارد معیارهای که می تواند برای جلوگیری از خروج دو بطن راست استفاده شود. به عنوان مثال نقص قلب در حال حاضر مادرزادی است.

مراقبت های بعدی

در بیشتر موارد بطن راست دو خروجی ، بیمار گزینه های بسیار کمی دارد و معیارهای مراقبت های بعدی در این حالت ، فرد مبتلا در هر صورت به مداخله ای بستگی دارد که می تواند ناهنجاری قلب را برطرف کند ، به طوری که عوارض بعدی یا در بدترین حالت منجر به مرگ فرد مبتلا نشود. هرچه بیماری زودتر شناخته شده و درمان شود ، معمولاً سیر بعدی بیماری بهتر است ، به طوری که تشخیص زودرس بیماری در پیش زمینه در مورد بطن راست دو خروجی وجود دارد. به عنوان یک قاعده ، سپس یک عمل جراحی بر روی قلب برای کاهش علائم انجام می شود. حتی پس از عمل ، فرد مبتلا به تشخیص و درمان آسیب بیشتر به معاینات دائمی و مادام العمر قلب وابسته است. از آنجا که پیوند قلب یا الف ریه همچنین ممکن است در بعضی موارد لازم باشد ، بطن راست خروجی دو طرفه معمولاً به طور قابل توجهی امید به زندگی فرد مبتلا را کاهش می دهد. مبتلایان باید به راحتی بدن خود را تحمل کنند و خود را تحت فشارهای غیرضروری قرار ندهند. سبک زندگی سالم و سالم رژیم غذایی، و همچنین پرهیز از الکل و تنباکو، همچنین می تواند شرایط را تسکین دهد.

در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید

بطن راست دو خروجی یک نقص مادرزادی قلب است که در طی رشد جنینی ایجاد می شود. هیچ اقدامی در زمینه خودیاری وجود ندارد که بیمار یا والدین وی بتوانند برای مبارزه علتی با این بیماری انجام دهند. با این حال ، مهم است که ناهنجاری به سرعت شناخته شود و به طور حرفه ای درمان شود. مگر اینکه این اختلال قبل یا بلافاصله پس از تولد تشخیص داده شود ، والدین نوزادان مبتلا باید سریع واکنش نشان دهند. نوزادانی که از یک بطن راست خروجی مضاعف رنج می برند ، غالباً به درستی نمی نوشند و تنفس شدید یا با سرعت بالا انجام می دهند. این علائم باید همیشه به سرعت با پزشک در میان گذاشته شود. نوزادانی که با بطن راست خروجی دو طرفه تشخیص داده می شوند تقریباً همیشه باید چندین عمل جراحی پیچیده انجام دهند. تا زمانی که این اختلال اصلاح نشود ، خطر مرگ ناگهانی قلب نیز وجود دارد. اگر جراحی ها ناموفق باشد ، معمولاً آسیب ریه به وجود می آید. کودک پس از این فقط می تواند با پیوند قلب و ریه نجات یابد. والدین و اعضای خانواده کودک آسیب دیده باید برای مدت طولانی اقامت منظم در بیمارستان ، ویزیت پزشک و پرستاری در منزل آماده شوند. علاوه بر این ، زندگی کودک اغلب در معرض خطر است. والدین و بستگان نباید این بار سنگین را به تنهایی متحمل شوند ، بلکه باید به موقع به دنبال مراقبت های روان درمانی باشند.