تغییر شکل Madelung یک است اختلال رشد از ساعد که منجر به بازوی بدخیم و زخم غیرطبیعی طولانی می شود. استخوان سازی بیمار مختل شده و باعث ایجاد دیستوستوز می شود که معمولاً در دوران نوجوانی در اثر تحمل وزن قابل توجه است. تغییر شکل را می توان با جراحی اصلاح کرد.
تغییر شکل Madelung چیست؟
بدشکلی مادلونگ در گروه ناهنجاری های مادرزادی قرار دارد. تصویر بالینی با a مشخص می شود اختلال رشد از ساعد، که به طور معمول منجر به تغییر شکل قابل توجه بازو می شود. اولین بار جراح اتو ویلهلم مادلونگ این تغییر شکل را در قرن نوزدهم توصیف کرد. جراح همچنین نام تغییر شکل دست مادلونگ است که به وضوح از تغییر شکل مادلونگ قابل تشخیص است. قبل از اینکه مادلونگ توصیف کند اختلال رشد با بدشکلی ناشی از ساعد، شش پزشک دیگر قبلاً سعی کرده بودند آن را توصیف کنند ، به عنوان مثال Dupuytren. تغییر شکل در زمینه مجموعه های مختلف علائم و تصاویر بالینی رخ می دهد. شکل ایدئوپاتیک تغییر شکل Madelung بسیار نادر است. علاوه بر آنكندروماتوزها ، سندرم هایی مانند اولریش-سندرم ترنر و لکر ویل dyschondrosteosis اغلب با تغییر شکل همراه است.
علل
به نظر نمی رسد تغییر شکل Madelung به صورت پراکنده رخ دهد اما ظاهراً منوط به خوشه بندی خانوادگی است. چندین بار حالت غالب اتوزومال غالب مشاهده شده است. این تغییر شکل در نتیجه دیسوستوز ناشی از اختلال در تشکیل استخوان آنچوندر ایجاد می شود. در طی رشد ، متافیز شعاع دیستال از طرف لولا و پشت قرار می گیرد ، بنابراین باعث خم شدن شعاع و رشد کوتاهتر از اولنا در تغییر شکل ایدیوپاتیک مادلونگ ، ساختار رباط علاوه بر این غیرطبیعی است که به دلیل وجود رباط ویکرز بین مچ دست پروگزیمال و انتهای دیستال شعاع ، باعث فرو رفتگی ردیف کارپال می شود. رباط غیرطبیعی ویکرز از ساختارهای فیبروتیک و فیبروکارتلاژین تشکیل شده است. بیماران مبتلا به دیسکندروستئوز لری ویل به طور منظم از ناهنجاری Madelung رنج می برند زیرا تحت تأثیر کمبود SHOX قرار دارند پروتئین ها.
علائم ، شکایات و علائم
زخم بیماران مبتلا به تغییر شکل مادلونگ به طور گسترده ای از قسمت پشتی در خارج می شود مچ دست. شعاع آنها به طور گسترده ای خنک و ولار خم می شود و باعث ایجاد تغییر شکل به اصطلاح سرنیزه همراه با زیرآبی در carpus می شود. تحرک از مچ دست با موقعیت مفصلی شیب دار یا ولار محدود می شود. همین امر در مورد چرخش بازو وجود دارد ، که بیماران را در درجه اول محدود می کند فتنه و تلفظ. پسوند پشتی و ربایش در مسیر اولنار نیز مانع می شود ، بنابراین عمدتا به دلیل مهار استخوانی است. اگرچه تغییر شکل Madelung یکی از ناهنجاری های مادرزادی است ، اما تا دوران نوجوانی آشکار نمی شود و ظاهراً در کودکی. اولین شکایات بیماران از برجسته بودن جوش و خروج است. بیشتر افراد مبتلا در ابتدا از مشکلات مربوط به فشار شکایت دارند. تغییر شکل Madelung همیشه علائم ایجاد نمی کند. بعضی از بیماران حتی در طول زندگی خود بدون علامت هستند. در دراز مدت ، تغییر شکل Madelung می تواند بیماری های ثانویه را تقویت کند. شایعترین بیماری ثانویه است آرتروز، که توسط تغییر شکل و بارگذاری نادرست مربوط به آن افزایش می یابد مفاصل.
علل
بدشکلی مادلونگ معمولاً با تصویربرداری تشخیص داده می شود. اولین سوicion ظن در مورد ناهنجاری معمولاً در طی گرفتن شرح حال توسط پزشک رخ می دهد و پس از آن معمولاً عکسبرداری با اشعه ایکس انجام می شود. به عنوان مثال ، رادیوگرافی از مچ دست تغییر شکل شدیدی در سطح دیستال مفصل شعاع نشان می دهد. مفصل در جهت اولنار و ولار کج به نظر می رسد. تصویربرداری همچنین شواهدی از طولانی بودن حفره تحتانی فرد مبتلا را ارائه می دهد. در بیشتر موارد ، اشعه ایکس همچنین یک شکاف بسیار بزرگ شده بین شعاع و اولنا را نشان می دهد ، که اغلب به شکل گوه ظاهر می شود. گاهی اوقات استخوان لون به شکاف می لغزد و به شکل گوه ای شکل تغییر شکل می دهد. همه کارپال دیگر استخوان ها تحت مات هستند. پیش آگهی برای بیماران مبتلا به تغییر شکل Madelung نسبتاً مطلوب است.
درمان و درمان
هنگام درمان تغییر شکل Madelung ، مهمترین هدف بهبود تحرک مفصل است. در بیشتر موارد ، ابتدا باید رشد قبل از آن انجام شود درماناگر استخوان ها رشد را متوقف کنید ، مداخله جراحی می تواند انجام شود. درمان جراحی تنها در صورتی نشان داده می شود که بیمار محدودیت حرکت را به عنوان یک اختلال یا تجربیات درک کند درد در حین حرکت مداخله جراحی در گذشته کوتاه کردن عمل جراحی اولنا یا جراحی Suave-Kapangi-Lowenstein بود. با این حال ، پزشکی مدرن استئوتومی های اصلاحی را به شعاع دیستال اعمال می کند ، زیرا این ناحیه از شعاع تغییر شکل دهنده علت است. رباط ویکرز در حین جراحی به عنوان یک روش استاندارد بریده می شود تا بیمار بتواند مچ دست خود را بدون آن حرکت دهد درد در آینده. یک استئوتومی اصلاحی قوسی متافیزی از طریق روش قدامی در حین جراحی انجام می شود ، و اجازه می دهد اصلاح سه بعدی با کج شدن در قطعه شعاع دیستال انجام شود. پین های Steinmann که به طور شعاعی وارد می شوند ، تصحیح را در جای خود نگه می دارند. پس از جراحی ، بازوی آسیب دیده تقریباً به مدت دو ماه توسط گچ بازو بی حرکت می شود. اصلاح جراحی تغییر شکل در مراکز تخصصی جراحی دست کودکان انجام می شود. اگر اصلاح قبل از اتمام مرحله رشد صورت گیرد ، عودها معمولاً در دوره رشد بیشتر اتفاق می افتند. بنابراین ، هرچه بیمار جوانتر باشد ، احتمال عود علائم نیز بیشتر است. به دلیل خطر آرتروز، اصلاح ناهنجاری نیز ممکن است در بیماران بدون علامت قبلی مناسب باشد.
پیشگیری
از بدشکلی مادلونگ نمی توان جلوگیری کرد زیرا در بیشتر موارد یک تغییر شکل ارثی اتوزومال غالب است. بیماری های متعاقب مانند آرتروز با اصلاح به موقع می توان جلوی آن را گرفت.
