بیماری Creutzfeldt-Jakob (CJD) یک بیماری از است مغز ناشی از پریون ها این شامل تغییر در ساختار پروتئین آن است مغز، که متعاقباً به نوعی اسفنج سوراخ دار تبدیل می شود. نشانه های بیماری Creutzfeldt-Jakob اغلب شبیه به موارد جنون. متأسفانه این بیماری هنوز علاج ناپذیر است ، اگرچه علم پزشکی تحقیقات فشرده ای را در این زمینه انجام می دهد.
بیماری کروتسفلد-یاکوب چیست؟
چه شده است بیماری Creutzfeldt-Jakob؟ متخصص مغز و اعصاب H.-G. Creutzfeldt اولین کسی بود که در مورد بیماری Creutzfeldt-Jakob گزارش داد. مدت کوتاهی بعد ، آلفونس ماریا جاکوب نیز در مورد بیماری منتشر کرد. بنابراین ، در سال 1922 ، این بیماری با عنوان: بیماری کروتسفلد-یاکوب شناخته شد. این یک بیماری بسیار نادر اما کشنده در انسان است. عوامل بیماری کروتزفلد-یاکوب هستند پروتئین ها (به اصطلاح پروتئین های پریون) که اشتباه جمع می شوند. نکته بسیار خطرناک در مورد این پریون ها پروتئین ها این است که پروتئین های عفونی شکل تغییر یافته خود را به افراد سالم تحمیل می کنند. با گذشت زمان ، این باعث می شود مغز مانند اسفنج سوراخ شود بنابراین ، این بیماری متعلق به گروه انسفالوپاتی های اسفنجی شکل انتقال پذیر (TSE) است. این به معنی بیماری اسفنجی قابل انتقال مغز است.
علل
انواع مختلفی از بیماری Creutzfeldt-Jakob وجود دارد. اگر بدون علت خارجی قابل تشخیص رخ دهد ، بیماری پراکنده Creutzfeldt-Jakob است. این بیماری معمولاً افراد بالای 65 سال را تحت تأثیر قرار می دهد. این شایع ترین نوع بیماری است ، اما تعداد موارد سالهاست که در سراسر جهان نسبتاً ثابت مانده است. این بیماری همچنین می تواند ارثی باشد. این بیماری به عنوان بیماری ارثی Creutzfeldt-Jakob شناخته می شود. علاوه بر این ، بیماری Creutzfeldt-Jakob می تواند در اثر عفونت ایجاد شود. در این مورد ، تزریق رشد انسان است هورمون به ویژه یک عامل خطر آشکار بود. با این حال، پیوند از انسان منینژ یا قرنیه ها همچنین می توانند باعث بیماری "اکتسابی" کروتسفلد-یاکوب شوند. یکی دیگر از انواع بیماری Creutzfeldt-Jakob (به طور خلاصه vCJD) بیشتر افراد زیر 30 سال را تحت تأثیر قرار می دهد. این مربوط به بیماری مغزی BSE مشاهده شده در گاو است. vCJD برای اولین بار در سال 1996 در انگلستان شرح داده شد. به احتمال زیاد ، vCJD به طور علتی با بیماری معروف به بیماری گاو دیوانه مرتبط است.
علائم ، شکایات و علائم
بیماری Creutzfeldt-Jakob با علائم بسیار شدید همراه است که به طور قابل توجهی کیفیت زندگی بیمار را محدود و کاهش می دهد. در این مورد ، فرد مبتلا معمولاً از آن رنج می برد حافظه اختلالات ، به طوری که حافظه از بین می رود و به طور کلی سردرگمی فرد مبتلا رخ می دهد. اغلب بیماران مبتلا به بیماری Creutzfeldt-Jakob نیز دچار اختلال در جهت گیری یا هماهنگی، به طوری که آنها به راحتی می توانند به خود آسیب برسانند یا دیگر نمی توانند خانه خود را پیدا کنند. به همین ترتیب، غلظت اختلالات ایجاد می شود ، به طوری که حتی تفکر عادی ، عمل و صحبت با افراد دیگر امکان پذیر نیست. به طور مشابه ، فلج می تواند در کل بدن رخ دهد ، و در نتیجه باعث محدودیت حرکت می شود. بسیاری از بیماران به دلیل بیماری کروتسفلد-یاکوب در زندگی روزمره خود به کمک خارجی وابسته هستند و دیگر نمی توانند به تنهایی با زندگی روزمره کنار بیایند. علاوه بر این، افسردگی یا ممکن است اضطراب ایجاد شود ، اغلب فرد مبتلا می لرزد یا بیقرار به نظر می رسد. انقباض عضله همچنین می تواند در این بیماری رخ دهد. بنابراین علائم بسیار شبیه علائم معمولی است جنون. در موارد شدید ، محدودیت ها می تواند به حدی باشد که فرد مبتلا به ویلچر وابسته باشد. تشخیص اعضای خانواده خود یا سایر افراد شناخته شده نیز با مشکلاتی همراه است. بیماری Creutzfeldt-Jakob در نهایت منجر به مرگ فرد مبتلا می شود.
دوره
سیر بیماری کروتسفلد-یاکوب چگونه است؟ در بیماری Creutzfeldt-Jakob ، بیمار ابتدا توانایی های ذهنی و حرکتی خود را به تدریج از دست می دهد ، اما سپس به سرعت و با سرعت بیشتری. علاوه بر اختلال در ادراک ، احساسات دردناک و افسردگی, حافظه اختلالات و حتی جنون روی دادن. علاوه بر این هماهنگی توالی حرکت مختل می شود در بیماری Creutzfeldt-Jakob ، انقباض عضله و سایر حرکات غیر ارادی نیز رخ می دهد. MRI می تواند تغییرات در مناطق خاصی از مغز را در بیماری کروتسفلد-یاکوب تشخیص دهد. در اواخر مرحله بیماری کروتسفلد-یاکوب ، اختلال شدید درایو رخ می دهد. هنگام بیدار شدن ، فرد مبتلا هیچ گونه انگیزه ای برای حرکت یا صحبت ندارد. بر اساس دانش فعلی ، بیماری Creutzfeldt-Jakob منجر به مرگ پس از مدت متوسط چهار تا شش ماه می شود. با این حال ، بیمارانی هستند که تنها پس از سه هفته فوت کرده اند و دیگران نیز پس از دو سال با تشخیص بیماری کروتسفلد-یاکوب زنده بوده اند.
عوارض
بیماری Creutzfeldt-Jakob قابل درمان نیست. در این حالت ، بیمار از علائم متعددی رنج می برد که با پیشرفت بیماری بدتر می شود. اختلالات حرکتی نیز وجود دارد تعادل اختلالات این کار با مشکل راه رفتن و انجام فعالیت های روزمره مانند نوشیدن یا در دست گرفتن و استفاده از چاقو و چنگال هنگام غذا خوردن آغاز می شود. بیمار در مرحله خاصی از بیماری به ویلچر نیاز دارد یا حتی بعداً در تختخواب می شود. ماهیچه ها نیز سفت می شوند ، به طوری که در مراحل پایانی بیماری ، بیمار نیز باید در خوردن غذا کمک شود. علاوه بر این ، مشکلات روانی ایجاد می شود. ممکن است تغییرات شخصیتی رخ دهد. بیمار به مراقبت منظم از سوی پرسنل آموزش دیده ، بلکه از طرف اعضای خانواده نیاز دارد. خانواده برای مراقبت از بیمار مبتلا به بیماری کروتسفلد-یاکوب به زمان ، صبر و مراقبت زیادی نیاز دارند. همچنین زوال عقل پیشرونده در بیمار مشاهده می شود. این با کاهش قدرت تمرکز و همچنین اختلال در کوتاه مدت ظاهر می شود حافظه. بیماران گیج می شوند و ممکن است اعضای خانواده خود را تشخیص ندهند ، یا فقط گاهی اوقات. بیماری Creutzfeldt-Jakob در نهایت منجر به مرگ بیمار مبتلا می شود. این می تواند در یک دوره حدود یک تا یک و نیم سال پس از شروع بیماری اتفاق بیفتد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
در بیماری Creutzfeldt-Jakob ، ساختار پروتئینی مغز تغییر می کند و در نهایت به نوعی اسفنج سوراخ دار تبدیل می شود. اگرچه این اختلال غیرقابل درمان تلقی می شود ، اما در صورت مشکوک بودن به بیماری کروتسفلد-یاکوب ، بیمار باید فوراً به پزشک مراجعه کند تا حداقل علائم آن قابل درمان باشد. بیماری Sporadic Creutzfeldt-Jakob عمدتا افراد بالای 65 سال را تحت تاثیر قرار می دهد. بنابراین افراد در این سن که علائم خاصی را در خود مشاهده می کنند باید فوراً به پزشک مراجعه کنند. علائم معمولی بیماری کروتسفلد-یاکوب شامل نقص حافظه ، تعادل و اختلالات جهت گیری ، عدم تمرکز، فلج ، لرزش ، افسردگی، و اضطراب بدون تهدید علائم همراه فوق با بیماریهای متعدد و حتی بی ضررتر بروز می کند. بنابراین ، دلیلی برای وحشت وجود ندارد ، اما علائم باید به عنوان دلیلی برای ملاقات با پزشک در اسرع وقت در نظر گرفته شوند. این امر به ویژه اگر این اختلال در خانواده رخ داده باشد صادق است ، زیرا یک نوع ارثی از بیماری کروتسفلد-یاکوب نیز وجود دارد. نوع سوم بیماری Creutzfeldt-Jakob عمدتا در جوانان زیر 30 سال رخ می دهد و با بیماری مغزی BSE مشاهده شده در گاوها ارتباط دارد. علائم مشابه علائم بیماری پراکنده و ارثی Creutzfeldt-Jakob است. بنابراین جوانان نباید چنین علائمی را در صورت بروز منظم به سادگی رد کنند فشار واکنش نشان می دهد ، اما باید فوراً با پزشک مشورت کنید.
درمان و درمان
بیماری کروتسفلد-یاکوب چگونه درمان می شود؟ در حال حاضر ، هیچ راهی برای درمان بیماری کروتسفلد-یاکوب وجود ندارد. هیچ راهی برای توقف یا توقف بیماری کروتسفلد-یاکوب وجود ندارد. همچنین واکسنی در چشم نیست. بنابراین ، تا کنون فقط علائم را می توان برای تسکین بیماران درمان کرد. داروهای ضد افسردگی (برای افسردگی) یا نورولپتیک (برای تحریک یا توهم) استفاده می شود. داروهای ضد صرع (مانند کلونازپام, والپروئیک اسید) کمک با انقباض عضله. در حال حاضر تحقیقات با سرعت کامل در مورد درمان های بیماری کروتسفلد-یاکوب در حال انجام است. عوامل ضد پریون نتایج امیدوار کننده ای را در مطالعات روی حیوانات نشان داده اند. علاوه بر این ، تلاش های تندی برای یافتن درمانی است که می تواند بیماری را متوقف کند. تاکنون دانشمندان آمریکایی در این زمینه به موفقیت هایی دست یافته اند. با این حال ، قبل از اینکه نتایج نهایی در دسترس باشد ، این رویکردهای درمانی هنوز باید در گروه های بزرگتر بیماران بررسی شود. در سال 2000 ، یک بیمار ابتدا در آلمان ، سپس در ایالات متحده با vCJD تشخیص داده شد. ظاهراً این بیمار بهبود یافته است. از آنجا که این امر با دانش علمی فعلی رد می شود ، احتمالاً این یک تشخیص اشتباه بیماری vCreutzfeldt-Jakob بوده است.
چشم انداز و پیش آگهی
پیش آگهی در بیماری Creutzfeldt-Jakob در هر سه نوع متفاوت است. لازم به ذکر است که در همه موارد کشنده است. بنابراین ، نوع ناگهانی بیماری منجر به مرگ فرد مبتلا به طور متوسط در مدت شش ماه می شود. از سوی دیگر ، یک نوع خانوادگی می تواند تا 40 ماه قبل از وقوع مرگ دوام داشته باشد. با این حال ، کوتاه شدن مسیرهای بیماری نیز ممکن است ، منجر به مرگ در عرض چهار ماه شود. از طرف دیگر ، نوع جدید بیماری کروتسفلد-یاکوب ، به طور پیش بینی ، به طور متوسط دوره های بقاء 12-14 ماه را امکان پذیر می کند. علاوه بر این ، دوره بیماری بین سه نوع مختلف حداقل متفاوت است. با این حال ، هر سه رهبری از دست دادن معمول توانایی های حرکتی و شناختی در فرد مبتلا. از آنجا که مکانیسم انسفالوپاتی اسفنجی هنوز به طور کامل شناخته نشده است ، چشم اندازی برای درمان وجود ندارد. در عوض ، به احتمال زیاد اشکال ارثی به ویژه ادامه خواهد یافت. با حذف و اجتناب از همه منابع خطر (حیوانات مختلف و اجزای آنها ؛ به ویژه مغز گاو) ، می توان به مهار بیماریهای این طیف دست یافت. بر اساس یافته های فعلی ، جوانه زنی چنین اپیدمی بعید به نظر می رسد. علاوه بر این ، شکل ارثی قابل انتقال نیست ، و آن را به یک مشکل ژنتیکی محض تبدیل می کند.
پیگیری
در حال حاضر هیچ روش صوتی برای پیگیری بیماری Creutzfeldt-Jakob وجود ندارد. از آنجا که این بیماری کشنده است ، پیگیری کنید درمان فقط می تواند علامتی باشد علاوه بر این ، هنوز هیچ شکلی از آن وجود ندارد درمان برای این بیماری که درمان را ارائه می دهد. در بهترین حالت ، این دوره کند می شود. تشخیص واقعی CJD تنها می تواند پس از مرگ در طی کالبد شکافی به وضوح مشخص شود. اگر کلونازپام برای عضلات تجویز می شود لرزشاز والپروئیک اسید سطح به طور منظم آزمایش می شود و مقدار با دوره فعلی تنظیم شده است. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی برای نشان دادن روند بیماری توصیه می شود. مراقبت های پیگیر در درجه اول شامل پرسنل پرستاری در بیمارستان ها می شود. پریون ها از فردی به فرد دیگر منتقل می شوند ، اما فقط در تماس مستقیم با باز زخم, خون یا بافت عفونی رعایت بهداشت متعارف برای تماس عادی با بیمار کافی است. مواد عفونی ایجاد شده در حین عمل جراحی باید به درستی دفع شوند. در صورت تماس با بیمار مایعات بدن قریب الوقوع است ، با آن ضد عفونی کنید سدیم هیپوکلریت یا هیدروکسید سدیم. محافظ مخصوص معیارهای در حین عمل جراحی توصیه می شود. استفاده از دستکش دو نفره و لباس محافظ دوتایی و عینک محافظ توصیه می شود. ابزارهای جراحی به عنوان ضایعات C دفع می شوند. پریونها در درجه اول به سطوح فلزی می چسبند و در برابر مواد معمولی بسیار مقاوم هستند عقیم سازی روش هایی مانند میکروب کش با دمای استاندارد ، الکل، یا تابش UV.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
در بیماری Creutzfeldt-Jakob ، فرد مبتلا باید توجه خود را بر روی فرایندهایی متمرکز کند که قادر است بسته به شرایط خود انجام دهد. سلامت شرط. از آنجایی که بیماری سیر پیشرونده ای دارد ، مهم است که اطلاعات کافی بین پزشک و بیمار در مورد مراحل بعدی وجود داشته باشد. بر این اساس ، اگر رویدادهای زندگی به موقع برنامه ریزی و بازسازی شوند مفید است. روشها یا درمانهای همراه برای تقویت عاطفی فرد بیمار مفید هستند. علاوه بر این ، برای حفظ رفاه عمومی ، مهم است که با سرنوشت بیماری سازنده برخورد کنیم. نزدیک هماهنگی با افراد از محیط نزدیک در این زمینه بسیار مفید است. با هم می توان تحولات را مورد بحث قرار داد و محدودیت هایی را تعیین کرد تا بتواند بر دوش همه افراد آسیب دیده در محیط اجتماعی به حداقل برسد. انعطاف پذیری ذهنی مفید است و نگرش مثبت به زندگی باید توسط فرد بیمار حفظ شود. برای حفظ انگیزه و مشارکت در زندگی ، کشف سرگرمی های جدید مفید است. اینها باید با خوش بینی و همچنین اعتماد به نفس زندگی کنند. انتظارات افراد دیگر را باید به حداقل رساند و اضطراب خود را آشکارا برطرف کرد. اغلب ، به اشتراک گذاشتن با افرادی که دارای تشخیص مشابه هستند ، برای دریافت نکات مفید و ایجاد ثبات روانی الهام بخش است.
