بیماری نورون موتور مادرس: علل ، علائم و درمان آن

بیماری Motoneuron Madras نوعی اختلال است که اساساً با ضعف اندام مشخص در بیماران مبتلا مشخص می شود. این بیماری معمولاً در مرحله بلوغ آغاز می شود. آتروفی اندام ایجاد می شود ، و فلج انواع مختلف اعصاب از مغز نیز رخ می دهد. علاوه بر این ، افراد از عصب حسی رنج می برند از دست دادن شنوایی.

بیماری نورون حرکتی مادراس چیست؟

بیماری Motoneuron Madras اغلب در بین متخصصان پزشکی با مخفف MMND که از اصطلاح انگلیسی این بیماری گرفته شده است ، گفته می شود. به طور معمول این بیماری اندام های ضعیفی است که آتروفی را نشان می دهد. علاوه بر این ، بیماران مبتلا فلج (پارسیس اصطلاح پزشکی) جمجمه را نشان می دهند اعصاب در منطقه پایین یک ویژگی مشخصه مدرس نورون حرکتی این بیماری همچنین حسی-عصبی است از دست دادن شنوایی. در اصل ، نورون حرکتی بیماری مادراس به ندرت اتفاق می افتد. داده های تجربی قبلی نشان می دهد که این بیماری در بیماران مرد کمی بیشتر از زنان است.

علل

تا به امروز ، مادراس نورون حرکتی این بیماری به اندازه کافی مورد بررسی قرار نگرفته است تا نتیجه گیری قاطع در مورد بیماری زایی آن انجام شود. با این حال ، در اصل ، بیشتر محققان بر این عقیده اند که این بیماری دارای یک جز genetic ژنتیکی است. بسیاری از پزشکان فرض می کنند که ناهنجاری در DNA سلولهای مغزی میتوکندری مسئول ایجاد بیماری هستند. با این حال ، فرآیندهای التهابی نیز به عنوان علل بالقوه مورد بحث است. علاوه بر این ، خاص فاکتورهای محیطی ممکن است به توسعه بیماری نورون حرکتی مادراس کمک کند. فقدان مطالعات تحقیقاتی در مورد بیماری نورون حرکتی مادراس نیز به شیوع کم بیماری مربوط می شود. هنوز در مورد شیوع دقیق نورون حرکتی مادراس تحقیق نشده است. با این حال ، تقریباً 200 مورد بیماری تا به امروز گزارش شده است. منشأ اکثر بیماران از جنوب هند است. موارد جداگانه در ایتالیا و تایلند نیز رخ داده است. در بیشتر موارد ، بیماری قبل از رسیدن بیماران به 15 سالگی آغاز می شود. بیماری نورون حرکتی مادراس در مردان کمی بیشتر از زنان ظاهر می شود. در بعضی بیماران والدین فامیلی هستند.

علائم ، شکایات و علائم

افراد مبتلا به بیماری نورون نورون مادراس قدرت زیادی دارند فیزیکی و اندام های ضعیف همراه با آتروفی. این ضعف در درجه اول بر عضلات بازوها و پاها تأثیر می گذارد. پیاز و همچنین عضلات صورت همچنین تحت تأثیر اختلالات قرار می گیرند. علاوه بر این ، افراد بیمار علائم به اصطلاح هرمی از خود نشان می دهند. یکی دیگر از علائم معمول بیماری نورون حرکتی مادراس ، فلج شدن است اعصاب از مغز. اعصاب 7 ، 9 و 12 درگیر می شوند. اساساً همه افراد مبتلا به بیماری نورون حرکتی مادراس از آن رنج می برند از دست دادن شنوایی. برخی از کسانی که به این بیماری مبتلا هستند نیز با مشخصه ای که به آن شناخته می شوند مشخص می شوند آتروفی نوری.

تشخیص و روند بیماری

تشخیص بیماری نورون حرکتی مادراس بر اساس علائم بالینی بیماری انجام می شود و توسط یک متخصص پزشکی انجام می شود. شکایت های اصلی بیمار ممکن است در حال حاضر سو susp ظن پزشک معالج در مورد بیماری نورون حرکتی مادرا را اثبات کند. در بسیاری از موارد ، تشخیص بیماری نورون حرکتی مادراس واقع در یک دوره طولانی گسترش می یابد ، زیرا بیماری به دلیل نادر بودن نسبتاً ناشناخته است. پس از مصاحبه با بیمار ، متخصص معاینات بینایی را انجام می دهد ، به ویژه اندام افراد را مشاهده می کند. شکایات معمول و نشانه های قاطع در مورد وجود بیماری نورون حرکتی مادراس ترکیبی از آتروفی خوش خیم اندام ها و کاهش شنوایی حسی عصبی است. این شکایات در ابتدا با معاینه دیداری و آزمایش شنوایی تشخیص داده می شود. شرط همچنین می تواند با روش های تصویربرداری از سایر اشکال بیماری نورون حرکتی متمایز شود. الکترومیوگرافی معمولاً شواهدی از فرآیندهای عصب کشی مزمن را نشان می دهد. از آنجا که این علائم در بیماری های دیگر نیز وجود دارد ، پزشک همیشه باید اقدامات دقیق انجام دهد تشخیص های افتراقی. به عنوان مثال ، آتروفی عضلانی پیشرونده ، اسکلروز جانبی جانبی amyotrophic و آتروفی عضلانی نخاعی از مطالعه خارج می شوند. علاوه بر این ، پزشک بیماری موجود را از سندرم Brown-Vialetto-Van Laere ، آتاکسی spinocerebellar و آتروفی عضلانی پیشرونده از فلج اطفال متمایز می کند.

عوارض

در نتیجه بیماری نورون حرکتی ، افراد مبتلا از فلج شدید و اختلال در حساسیت که ممکن است در سراسر بدن رخ دهد رنج می برند. این فلج ها زندگی روزمره بیمار را به شدت محدود می کند و در نتیجه کیفیت زندگی او بسیار کاهش می یابد. در بسیاری از موارد ، فعالیت های عادی زندگی روزمره به دلیل بیماری نورون حرکتی دیگر نمی تواند انجام شود و بیماران در نتیجه به کمک افراد دیگر در زندگی روزمره خود وابسته هستند. به همین ترتیب ، ممکن است محدودیت های شدیدی در حرکت وجود داشته باشد. عضلات صورت نیز می توانند تحت تأثیر فلج قرار بگیرند و مصرف مواد غذایی و مایعات را برای بیماران دشوار کند. علاوه بر این ، بیماری نورون حرکتی منجر به کاهش شنوایی می شود ، به طوری که در بدترین حالت فرد مبتلا کاملا ناشنوا می شود. به ویژه جوانان از کم شنوایی رنج می برند و دچار شدت شدید می شوند افسردگی و سایر علائم روانشناختی در نتیجه. غیرممکن است که والدین و نزدیکان بیماران تحت تأثیر بیماری نورون حرکتی قرار بگیرند و از ناراحتی و ناراحتی روانی نیز رنج ببرند. درمان بیماری نورون حرکتی معمولاً از طریق روش های درمانی است که ممکن است همه علائم را محدود نکند. امید به زندگی بیماران به طور قابل توجهی توسط این بیماری کاهش می یابد. با این حال ، هیچ عارضه خاصی در طول خود درمان رخ نمی دهد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

بیماری نورون حرکتی مادراس یک بیماری جدی است شرط که باید به سرعت تشخیص داده شود و درمان شود. افرادی که متوجه ضعف دست و پا ، فلج اعصاب صورت یا سایر علائم معمول می شوند ، بهتر است با [[[پزشک خانواده]]] خود مشورت کنند. کاهش شنوایی مداوم و علائم آتروفی نوری که به دلیل دیگری نیستند نیز باید به سرعت ارزیابی شوند. پزشک مراقبت های اولیه ، بسته به تخصص وی ، ممکن است بتواند تشخیص اولیه آزمایشی دهد یا حداقل عوامل محرک را رد کند. تشخیص واقعی بیماری نورون حرکتی مادراس را فقط یک متخصص پزشکی می تواند انجام دهد. به دلیل نادر بودن بیماری ، معاینه بیشتر در یک کلینیک تخصصی برای بیماری های ژنتیکی معمولاً ضروری است. بیمارانی که متوجه افزایش علائم می شوند یا ناگهان از فلج شدید رنج می برند باید با پزشک اورژانس تماس بگیرند. بسته به علائم ، درمان توسط متخصصان مغز و اعصاب ، چشم پزشکان ، متخصصان گوش و حلق و بینی ، ارتوپد و فیزیوتراپیست انجام می شود. در بیشتر موارد ، یک روانشناس نیز درگیر این معالجه است ، زیرا بیماری نورون حرکتی مادراس همچنین بار قابل توجهی بر روان بیمار وارد می کند.

درمان و درمان

بیماری Motoneuron Madras نه از نظر علتی قابل درمان است و نه قابل درمان است. با این حال ، درمان علائم کیفیت زندگی بیمار را بهبود می بخشد. در حالت ایده آل ، متخصصان پزشکی از تخصص های مختلف به طور میان رشته ای با یکدیگر همکاری می کنند تا افراد مبتلا به بیماری نورون حرکتی مادراس را درمان کنند. به عنوان مثال ، فیزیوتراپیست ها ، روانشناسان و متخصصان مغز و اعصاب ضروری هستند. کاهش شنوایی معمولاً با شنوایی کافی کاهش می یابد ایدز. به خصوص، تن درمانی برای بیماران نقش مهمی در تقویت عضلات ضعیف اندام دارد. اساساً ، بیماری نورون حرکتی مدرس به تدریج در طی یک دوره طولانی مدت ایجاد می شود. با این حال ، این اساساً یک بیماری خوش خیم یا خوش خیم است. اکثر افراد مبتلا بیش از 30 سال پس از اولین تظاهرات بیماری نورون حرکتی مادراس زندگی می کنند. این نشان می دهد که بیماری نورون حرکتی مادراس بر امید به زندگی بیماران مبتلا تأثیر منفی نمی گذارد. با توجه به محدودیت های خود ، بیماران قادر به این کار هستند رهبری یک زندگی تا حد زیادی طبیعی

چشم انداز و پیش آگهی

چشم انداز بیماری نورون حرکتی مدرس متفاوت است. دانشمندان گمان می کنند که این بیماری ناشی از دلایل ژنتیکی باشد. در نتیجه ، تاکنون هیچ درمانی یافت نشده است. باید دید تا چه اندازه تحقیقات در آینده روشهای درمانی برای بیماری نورون حرکتی مادراس را توسعه می دهد. احتمال وقوع در اروپا بسیار کم است. علائم معمولاً تاکنون عمدتاً در جنوب هند ظاهر شده اند. تعداد ثبت شده بیماران تاکنون فقط 200 مورد در سراسر جهان بوده است. به نظر می رسد مشکل اصلی این است که بیماری نورون حرکتی مادراس همیشه بیشتر رشد می کند ، که کیفیت زندگی را کاهش می دهد. با این حال ، با توجه به وضعیت فعلی تحقیق ، امید به زندگی رنج نمی برد. بیماران باید برای افزایش علائم با سالها زندگی آماده باشند. اینها را می توان با روشهای درمانی مناسب تا حدودی به حداقل رساند ایدز. با این حال ، بیماری نورون حرکتی مادراس همچنان وجود دارد. افراد مبتلا باید به طور مكرر تحت معالجه متخصصان مغز و اعصاب و فیزیوتراپی قرار گیرند. به طور معمول ، کم شنوایی ایجاد می شود و می تواند با سمعک جبران شود. اگر علائم در سنین جوانی رخ دهد ، بیماران اغلب از مشکلات روانی رنج می برند. در طول دوره می توان محدودیت های تجربه شده در زندگی را درمان کرد روان درمانی.

پیشگیری

پیشگیری هدفمند از بیماری نورون حرکتی مادراس عملی نیست زیرا دانش کافی در مورد علل بیماری هنوز در دسترس نیست. در حال حاضر ، محققان در حال بحث در مورد عوامل بالقوه مختلف پاتوژنز هستند. با این حال ، نه توافق بر روی علل توسعه وجود دارد و نه نتایج معتبر از مطالعات تحقیقاتی.

در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید

از آنجا که شرط با کم شنوایی همراه است ، فرد مبتلا باید در زندگی روزمره ، به ویژه در ترافیک یا سایر موقعیت های خطرناک ، مراقب باشد. به دلیل عدم توانایی شنیدن کافی ، ممکن است وقایع تهدید کننده زندگی رخ دهد. برای اینکه فشارهای زیادی بر روابط بین فردی وارد نشود ، افراد در مجاورت فوری باید به اندازه کافی در مورد علائم آگاهی داشته باشند. هنگام انجام ورزش های گروهی ، اطلاع رسانی به همنوعان در مورد مشکلات ضروری است. شرایط ژنتیکی می تواند رهبری به تغییرات بصری در صورت این اغلب مشکلات روحی و روانی را ایجاد می کند. باید بررسی شود که آیا باید به دنبال کمک روان درمانی بود. علاوه بر این ، اعتماد به نفس باید تقویت و تثبیت شود. برای کنار آمدن با چالش های زندگی روزمره ، داشتن ذهنی ضروری است استحکام. در گروه های خودیاری ، فرد مبتلا می تواند با سایر مبتلایان تماس پیدا کند. تجارب رد و بدل می شود و کمک متقابل برای کمک به خود می تواند صورت گیرد. ارتباط با سایر مبتلایان در بسیاری از موارد به توسعه استراتژی های راه حل در مدیریت روزانه بیماری کمک می کند. در سالهای اخیر، تمدد اعصاب و تکنیک های ذهنی در کاهش بسیار موثر است فشار. این موارد را می توان با مسئولیت شخصی خود در هر زمان انجام داد. ریاضت or تفکر به هر علاقه مند امکانات مختلفی را برای اجرا ارائه دهید. آنها نیروهای ذهنی را تثبیت می کنند.