Truncus Arteriosus Communis: علل ، علائم و درمان

Truncus arteriosis communis نام بسیار نادر است قلب نقص در نوزادان ناشی از جدا شدن ناقص تنه شریانی ریوی از تنه شریانی سیستم گردش. آئورت و ریوی شریان در یک تنه مشترک بوجود می آیند و در نتیجه مخلوط می شوند اکسیژنشریانی تخلیه شده خون از گردش خون ریوی با اکسیژنغنی از خون شریانی سیستمیک گردش. تقریباً همیشه ، TAC با نقص تیغه بینی درست در زیر تنه شریانی مشترک همراه است و نیاز به مدیریت جراحی اولیه پس از تولد دارد.

truncus arteriosis communis چیست؟

ویژگی اصلی بسیار نادر است قلب نقص معروف به truncus arteriosus communis (TAC) منشا مشترک عروق کرونر است شریان (آئورت) و سرخرگ ریوی (arteria pulmonalis) از هر دو بطن قلب. در همان زمان ، همیشه یک نقص تیغه بینی بین بطن چپ و راست وجود دارد (نقص تیغه بطن ، VSD) درست زیر محل تلاقی TAC. عملاً ، اکسیژنشریانی ضعیف خون از گردش خون ریوی با خون شریانی غنی از اکسیژن گردش خون سیستمی مخلوط می شود. بستگی به خروج ریوی دارد شریان از تنه مشترک با آئورت ، بین انواع I تا IV TAC تمایز قائل می شود. مشترک در هر چهار دسته این است که فقط یک دریچه قلب مشترک وجود دارد دریچه آئورت تبدیل به دریچه تنه می شود. با این حال ، معمولاً تنگی را نشان می دهد یا از نظر اندازه با شرایط سازگار نیست ، بنابراین از همان ابتدا ظرفیت عملکرد محدودی وجود دارد.

علل

در طی مراحل جنینی و جنینی تا زمان تولد ، گردش خون ریوی یا کوچک گردش بدن از طریق اتصال مجرای شریانی با آئورت ، شریان اصلی بدن ، اتصال کوتاه دارد. در حین تولد و بعد از آن مجاری شریانی بسته می شود و این دو گردش خون را از هم جدا می کند. اکسیژن و مواد مغذی از طریق مادر از طریق بارداری تأمین می شود گردش. آنلاژ برای جداسازی احتمالی بعدی گردش خون بزرگ از گردش ریوی در حال حاضر بین روز 32 و 36 بارداری اتفاق می افتد. تنه شریانی منفرد و مشترک ، truncus arteriosus ، حتی در مرحله اولیه رشد به آئورت و truncus pulmonalis تقسیم می شود. سپتوم ، دیواره تقسیم بین بطن راست و چپ ، بین دو تنه شریانی ایجاد می شود. در موارد نادر ، جدا شدن دو تنه شریانی اتفاق نمی افتد ، و به همین ترتیب ، سپتوم به روزنه دو تنه شریانی گسترش نمی یابد ، به طوری که جدایی بین دو گردش خون نمی تواند پس از تولد رخ دهد - حتی پس از بسته شدن مناسب مجرای شریانی تقریباً 40 درصد نوزادان مبتلا به TAC نشان می دهند که a ژن نقص در بازوی بلند کروموزوم 22 در محل 22q11.2 ، که تصور می شود از نظر علیتی با TAC مرتبط است. برای افراد مبتلا به باقی مانده ، دلایل منجر به ناهنجاری در قلب هنوز به اندازه کافی روشن نشده است.

علائم ، شکایات و علائم

علائم و شکایات ناشی از TAC فقط پس از زایمان آشکار می شود زیرا این دو مورد هستند خون مدارها قبل از تولد کوتاه می شوند ، حتی در موارد سالم جنین. در برخی موارد ، بدشکلی قلب از قبل از تولد کاملاً مشهود است سونوگرافی معاینات ، به طوری که معاینات هدفمند بیشتر ، وضوح و میزان TAC را ارائه می دهد. در نوزادان مبتلا به باقی مانده مبتلا ، یک سری علائم غیر اختصاصی شبیه به هیپوکسی با علل دیگر که بلافاصله پس از تولد وجود دارد. نوزادان تمایل فزاینده ای به تغییر رنگ آبی نشان می دهند (سیانوز) ، و ریوی فشار خون معمولاً دیده می شود. نوزادان تازه متولد شده معمولاً از ضعف در نوشیدن رنج می برند و میزان تنفس آنها به طور قابل توجهی افزایش می یابد. اگر درمان نشود ، نارسایی قلبی به زودی شروع به کار می کند. همچنین ممکن است توسعه سریع هپاتومگالی ، بزرگ شده باشد کبد. رشد کلی نوزاد تازه متولد شده مختل می شود.

تشخیص و روند بیماری

اگر تشخیص قبل از تولد انجام نشده باشد ، سمعک معمول سوفل قلب شواهد اولیه وجود ناهنجاری در آنلاژ قلب را فراهم می کند. هدف گذاری شده اکوکاردیوگرافی می تواند شفافیت وجود داشته باشد که آیا مثلاً نقص تیغه بینی وجود دارد و آیا فقط یک خروجی شریانی مشترک از قلب وجود دارد - معمولاً درست بالای نقص تیغه بینی. علاوه بر تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) ، بیشتر تشخیصی است معیارهای شامل آنژیوکاردیوگرافی ، معاینه رادیولوژیک از عروق نزدیک به قلب و قلب خود به عنوان بخشی از a کاتتریزاسیون قلب. ECG همچنین شواهدی از برخی ناهنجاری ها را ارائه می دهد. سیر TAC شدید است.

عوارض

معمولاً علائم truncus arteriosus communis بلافاصله پس از تولد نوزادان بروز می کند. این امر در درجه اول منجر به کمبود اکسیژن شدید و در نتیجه مرگ نوزادان بدون درمان می شود. پوست آبی می شود و مغز و اعضای داخلی آسیب دیده اند کودکان به درمان سریع وابسته هستند. به همین ترتیب ، کودکان از شدت ضعف در نوشیدن رنج می برند ، به طوری که کم آبی بدن و همچنین علائم کمبود شدید رخ می دهد. علاوه بر این ، truncus arteriosus communis منجر می شود نارسایی کلیه اگر درمان نشود کبد همچنین در این بیماری به طور قابل توجهی بزرگ شده است ، که می تواند رهبری به درد. رشد کودک به طور قابل توجهی توسط این بیماری محدود می شود. به همین ترتیب، نارسایی قلبی می تواند رخ دهد. والدین و بستگان نیز اغلب از ناراحتی روانی یا شدید رنج می برند افسردگی در موارد truncus arteriosus communis. درمان truncus arteriosus communis با مداخلات مختلف جراحی انجام می شود. نمی توان پیش بینی جهانی کرد که آیا عوارضی رخ خواهد داد یا خیر. با این حال ، امید به زندگی کودکان به طور قابل توجهی توسط این بیماری کاهش می یابد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

در موارد truncus arteriosus communis ، بیمار وابسته به معاینه و درمان پزشکی است. این تنها راه جلوگیری از عوارض بعدی یا بدتر شدن علائم است. در صورت عدم درمان بیماری ، در بدترین حالت ممکن است مرگ فرد مبتلا رخ دهد. بنابراین ، در مورد truncus arteriosus communis ، در هر صورت باید تشخیص زودرس با درمان بعدی انجام شود. برای این امر باید با پزشک مشورت شود شرط چه زمانی سونوگرافی معاینه نشان می دهد که عروق به جنین بسته شده اند اغلب این امر مستقیماً توسط متخصص زنان یا در بیمارستان تشخیص داده می شود. در بسیاری از موارد ، کودک همچنین در نوشیدن ضعف نشان می دهد یا از مشکلات شدید قلبی رنج می برد. در صورت بروز این علائم ، در هر صورت باید با پزشک تماس گرفته شود. تأخیر در رشد کودک نیز ممکن است نشانگر truncus arteriosus communis باشد و همچنین باید توسط پزشک بررسی شود. برای این امر می توان از یک پزشک عمومی یا یک متخصص اطفال استفاده کرد شرط. سپس درمان بیشتر توسط یک متخصص انجام می شود. به طور کلی نمی توان روند بعدی را پیش بینی کرد.

درمان و درمان

Truncus arteriosis communis شامل یک ناهنجاری جدی در قلب است که به دلیل سو mal رشد در مرحله جنینی است. درمان دارویی نمی تواند موفقیت پایدار به همراه داشته باشد ، به طوری که فقط اصلاح "مکانیکی" سو mal تغییر وضعیت در عمل قلب باز به عنوان وسیله انتخاب باقی می ماند. این عمل در اوایل دوره نوزادی در اسرع وقت انجام می شود. با توجه به تفاوت های فردی در درجه بدخیمی ، اصلاح معیارهای در حین جراحی بر روی قلب "دستگیر" نیز بسیار فردی است. هدف اصلی این عمل دستیابی به یک جدایی موثر بین گردش خون ریوی و بزرگ است. برای دستیابی به این هدف لازم است ابتدا نقص تیغه بطنی اصلاح شود. قطعه از بین رفته سپتوم یا سوراخ داخل تیغه با یک وصله پلاستیکی مخصوص بسته می شود. علاوه بر این ، دو شریان ریوی با پروتز عروقی در ارتباط هستند که می تواند از مواد حیوانی یا از اهدا کننده انسانی ساخته شود. انتهای دیگر پروتز عروقی به بطن راست. این کار برای جدا کردن دو گردش خون و مقایسه گردش خون با یک فرد سالم انجام می شود.

پیشگیری

پیشگیری مستقیم معیارهای برای جلوگیری از TAC شناخته شده نیست. زیرا اساس ابتلا به ناهنجاری در طی مرحله جنینی بین روز 32 و 36 رخ می دهد بارداری، احتیاط به نظر می رسد که خانم ها آگاهانه از مواد بالقوه سمی مانند سموم محیطی دور بمانند ، الکلو نیکوتین در مراحل اولیه بارداری برای به حداقل رساندن خطر ناهنجاری های ناشی از آنها.

مراقبت پس از آن

از آنجا که میزان مرگ و میر نوزادانی که از ناحیه تنه شریانی رنج می برند در طی شش ماه اول بسیار زیاد است ، بنابراین باید جراحی انجام شود ، که به نوبه خود نیاز به مراقبت پیگیری مداوم دارد. بنابراین ، معاینات پیگیری باید در فواصل منظم انجام شود ، زیرا مشکلاتی مانند ضعف دریچه و همچنین خطر اتصالات اتصال کوتاه که رشد همراه با بیمار پس از مداخله جراحی هنوز وجود دارد. در برخی موارد ، درمان های جراحی اضافی نیز ممکن است لازم باشد. میزان مرگ و میر پس از جراحی در ناحیه تنه شریانی مشترک حدود ده درصد است. تقریباً در 80 درصد نوزادان تحت عمل جراحی ده سال بقا وجود دارد. از اقدامات ضروری پیگیری ، کنترل پیشرفت قلب و عروق است. آنها باید در طول زندگی کودک اتفاق بیفتند. در طی این معاینات ، پزشکان توجه ویژه ای به کلسیفیکاسیون ، تنگی (تنگی) و نارسایی دارند. ریوی فشار خون و آریتمی بطنی نیز مورد توجه است. گاهی اوقات با پیشرفت بیماری ، نارسایی دریچه تنه افزایش می یابد که نیاز به درمان دارد. پیشگیری علیه اندوکاردیت (التهاب از پوشش داخلی قلب) نیز در طول زندگی بیمار لازم است. به منظور بررسی عملکرد کانالها (لوله های مصنوعی) ، اکوکاردیوگرام و به طور منظم تصویربرداری رزونانس مغناطیسی انجام می شود بعلاوه ، دریچه تنه ، آئورت (شریان اصلی) و قوس آئورت بررسی می شود. غالباً پس از چند سال مجاری باید تعویض شوند. در بیش از 50 درصد از کل بیماران ، جایگزینی پس از پنج سال انجام می شود.

در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید

Truncus arteriosus communis نادر است شرط که در درجه اول نیاز به درمان جراحی و دارویی دارد. مصرف منظم داروهای تجویز شده یک اقدام مهم برای کمک به خود است که بیماران باید کاملاً از آن پیروی کنند. علاوه بر این ، معاینات کنترل مادام العمر توسط پزشک لازم است. والدین و بعداً خود بیمار باید از نگه داشتن قرارها اطمینان حاصل کنند. همه جانبه اندوکاردیت پیشگیری نیز لازم است. علاوه بر گرفتن آنتی بیوتیک ها، پیشگیری از التهاب از طریق یک سبک زندگی آرام موفق می شود. به هر قیمتی باید از عفونت و بیماری های قلبی عروقی جلوگیری شود. در غیر این صورت ، تهدید کننده زندگی است اندوکاردیت ممکن است رخ دهد در صورت بروز بیماری تب ، باید با پزشک مشورت شود. از آن به بعد ، یک قوی آنتی بیوتیک باید برای درمان آن استفاده شود التهاب در اسرع وقت معمولاً درمان در یک کلینیک تخصصی انجام می شود. متخصص قلب و عروق مسئول اقدامات خودیاری را برای همراهی پیشنهاد می کند درمان از truncus arteriosus communis. اقدامات حمایتی بر اساس روند بیماری و افراد انتخاب شده است درمان. آنها باید از نزدیک با پزشک در میان گذاشته شود تا در صورت بروز عوارض جانبی اقدامات سریع انجام شود.