پاراگانگلیوما: علل ، علائم و درمان

تومور در یک گره عصبی اتونوم در اتونوم سیستم عصبی (پاراژانگلیون) در پزشکی پاراگانگلیوما یا کمودکتروما نامیده می شود. بسته به اینکه پاراگنگل چگونه تحت تأثیر قرار گیرد ، علائم و درمان متفاوت است. تومورها در خانواده ها وجود دارد.

پاراگانگلیوم چیست؟

پاراگانگلیوما یا کودکتکتروما ، توموری است و از گره عصبی خودمختار اتونوم ایجاد می شود سیستم عصبی، که در پزشکی به عنوان پاراگنگل نیز شناخته می شود. نئوپلاسم می تواند خوش خیم یا بدخیم باشد. با این حال ، اکثر آنها یک تومور خوش خیم هستند. پاراژانگلیوماها را می توان به انواع مختلفی تقسیم کرد: پاراگانگلیوما تمپانیکوم در گوش میانی و در درجه اول زنان در سنین 50 سالگی را تحت تأثیر قرار می دهد ، در حالی که پاراگانگلیوما ژوگولار به عنوان تومور گلوموس ژوگولار نیز شناخته می شود و در حفره جگولاریس استخوان تمپورالیس در قاعده استخوان رخ می دهد. جمجمه. همچنین در پایه جمجمه، اما در سوراخ ژوگولار ، اجرا می شود عصب واگ، جایی که paraganglioma vagale ممکن است ظاهر شود. پاراگانگلیومای احشایی باعث تکثیر سلولی می شود اعضای داخلی؛ به ویژه معمولاً ادرار را تحت تأثیر قرار می دهند مثانه. از طرف دیگر ، Paraganglioma aorticum یک تومور تهاجمی در گره عصبی آئورت است که در نیمی از موارد منجر به مرگ می شود. پاراژانگلیوماها که بطور خاص روی آئورت شکمی تشکیل می شوند و شامل گانگلیون سینوس شکمی می شوند ، گاهی اوقات به عنوان پاراگانگلیومای رتروپریتونئال شناخته می شوند. معمولاً نئوپلاسم به صورت پاراگانگلیوما کاروتیکوم در ناحیه رخ می دهد شریان کاروتید.

علل

علت پاراگانگلیوم به دلیل رشد سلول کنترل نشده است. سلول های انسانی مکانیسم های مختلفی دارند که با سلول های آسیب دیده یا مخرب مقابله می کنند. به عنوان مثال فرایندهای کنترل در سطح میکرو ، آسیب DNA DNA را تشخیص می دهند ، در نتیجه می تواند خود را از بین ببرد. زیست شناسی این روند را آپوپتوز ("خودکشی سلولی") می نامد. سیستم ایمنی بدن همچنین می تواند مداخله کند. در تومورزایی ، این مکانیسم از کار می افتد و سلول تقسیم می شود ، بافت سالم را جابجا می کند و علائم مربوط را ایجاد می کند. پاراگانگلیوم نه تنها نیاز به پاراژانگلیون آسیب دیده دارد بلکه می تواند بر بافت اطراف آن نیز تأثیر بگذارد. به خصوص برای تومورهای بدخیم مانند آنهایی که در طی دوره ایجاد می شوند سرطان، ارتباطی بین عوامل مختلف و تشکیل تومور وجود دارد. این شامل اشعه ، برخی مواد شیمیایی خاص ، ویروس ها و عوامل سبک زندگی مانند رژیم غذایی. به طور جداگانه ، علت خاص اغلب نمی تواند به وضوح مشخص شود. در سندرم خانوادگی فنوسیتوما-پاراژانگلیون ، یک علت ژنتیکی وجود دارد که تاکنون سه ژن برای آن شناخته شده است.

علائم ، شکایات و علائم

شکایاتی که به طور معمول در نتیجه پاراگانگلیوما رخ می دهد ، بسته به محل تومور متفاوت است. بسیاری از پاراگانگلیوم ها ایجاد می کنند فشار خون بالا به دلیل موادی که تولید می کنند و در بدن آزاد می شوند. با این حال ، مانند همه موارد دیگر ، این علامت نیازی به وجود ندارد. به عنوان مثال ، در paraganglioma jugulare به طور معمول بروز نمی کند. در بسیاری از موارد ، paraganglioma tympanicum منجر به شنیدن شکایاتی مانند وزوز گوش، زنگ زدن در گوش و اختلال در شنوایی ، حتی ناشنوایی. این علائم به طور عمده در طرف رشد تومور ظاهر می شوند. علاوه بر این، سرگیجه و اختلال عصب جمجمه چهارم ممکن است رخ دهد. همچنین از جمله علائم مشخصه پاراگانگلیوم ژوگولار است وزوز گوش، و همچنین فلج صورت و دیسفاژی. اگر جمجمه باشد اعصاب در این منطقه تحت تأثیر قرار می گیرند ، شکست (جزئی) آنها ممکن است علائم اضافی ایجاد کند.

تشخیص و روند بیماری

برای تشخیص ، پزشکان معمولاً از روشهای تصویربرداری برای تعیین دقیق پاراگانگلیوم ، شناسایی وسعت آن و در صورت لزوم تجسم استفاده می کنند. متاستازها. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) با وزن T2 اغلب مناسب است زیرا از وضوح مکانی بسیار بالایی برخوردار است. توموگرافی کامپیوتری (CT) یا توموگرافی انتشار پوزیترون (PET) نیز ممکن است در صورت لزوم به عنوان اسکن کل بدن در نظر گرفته شود.

عوارض

در بیشتر موارد ، پاراگانگلیوم ها تومورهای خوش خیم هستند. با این حال ، تقریباً ده درصد از کل پاراگانگلیوم ها تمایل به تخریب بدخیم را نشان می دهند. از آنجا که نمی توان از علائم تشخیص داد که آیا تومور قبلاً به یک بدخیمی تبدیل شده است ، باید همیشه با احتیاط عمل جراحی برداشته شود. با این حال ، عوارض حتی در حضور پاراگانگلیومای خوش خیم نیز رخ می دهد. اکنون ، این دوباره به محل تومور بستگی دارد. به عنوان مثال ، در بعضی موارد ممکن است کم شنوایی یا حتی ناشنوایی کامل ایجاد شود. فلج صورت و دیسفاژی نیز گاهی مشاهده می شود. عوارض دیگر مربوط به ویژگی برخی پاراگانگلیوم ها است که آنها تومورهای عصب اعصاب و غدد هستند. پاراگانگلیوم هنگام قرارگیری در مدولای فوق کلیوی ، مقادیر بیشتری از آن را تولید می کند کاتلولامین ها مانند نوراپی نفرین، اپی نفرین یا متانفرین ها. به این شکل خاص پاراگانگلیوما a نیز گفته می شود فئوکروموسیتوم. به دلیل تشکیل هورمون ، الف فئوکروموسیتوم حتی بدون توجه به خوش خیم یا بدخیم بودن تومور خطر بزرگی را برای بیمار ایجاد می کند. در این حالت ، یا دائمی فشار خون بالا یا حملات فشار خون مانند تشنج رخ می دهد. مراحل فشار خون بالا با تپش قلب همراه هستند ، سرگیجه, سردرد، ارتفاع از قند خون or استفراغ. سکته های مغزی و قلب در نتیجه ممکن است شکست ایجاد شود. در موارد نادر ، پاراگانگلیوم ها که در خارج از مدولای فوق کلیه قرار دارند نیز تولید می کنند کاتلولامین ها و باعث علائم مشابه می شود.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

گروه خطر ابتلا به پاراگانگلیوم در درجه اول زنان بالغ در حدود پنجاه سالگی را شامل می شود. اگر در ناحیه گوش دچار ناراحتی شوند ، افزایش هوشیاری لازم است. در صورت کاهش شنوایی ، زنگ زدن در گوش یا تورم در گوش ، باید با پزشک مشورت شود. از آنجا که پاراگانگلیوم در برخی موارد می تواند یک دوره بدخیم ایجاد کند ، در اولین بی نظمی باید با پزشک مشورت شود. اختلالات عمل بلع ، تغییر در آوایی و همچنین علائم فلج در صورت نشان دهنده بیماری است که نیاز به درمان دارد. اگر بی ثباتی راه رفتن ، سرگیجه or تهوع رخ می دهد ، یک پزشک مورد نیاز است ناشنوایی یا شنوایی یک طرفه علائم جدی است سلامت بی نظمی باید با پزشک مشورت شود تا تحقیقات در مورد علت آن آغاز شود و تشخیص داده شود. بالا خون فشار ، تپش قلب و همچنین اختلالات خواب نشانه های دیگری از یک اختلال هستند. اگر علائم برای چندین روز ادامه داشته باشد یا شدت آن به تدریج افزایش یابد ، مراجعه فوری به پزشک توصیه می شود. در بیشتر موارد ، رشد آهسته پاراگانگلیوم ثبت شده است ، که منجر به زوال مداوم آن می شود سلامت شرط. در صورت اضطراب ، یک رفتار پرخاشگرانه ، و همچنین نوسانات خلقی، همچنین نیاز به اقدام وجود دارد. در صورت مشاهده تغییرات شدید در رفتار یا شخصیت ، به پزشک نیاز است. کاهش عملکرد و همچنین احساس کلی ضعف باید با پزشک در میان گذاشته شود.

درمان و درمان

درمان پاراگانگلیوم نه تنها به خصوصیات فردی بیمار مبتلا بلکه به نوع تومور نیز بستگی دارد. در بسیاری از موارد ، برداشتن جراحی یک گزینه است. در paraganglioma jugulare ، با موفقیت 96 درصد ، بسیار امیدوارکننده است. با این حال ، آسیب دائمی ممکن است. پاراگانگلیومایی که به استخوان نفوذ کرده است ، اغلب با جراحی به طور کامل از بین می رود. بسیاری از سایتها اجازه نمونه برداری قبل از حذف واقعی را نمی دهند زیرا ساختارهای آسیب دیده بسیار خوب هستند. اگر بافت آسیب دیده با جراحی برداشته شود ، معاینه بافت شناسی می تواند اطلاعات دقیق تری در مورد ماهیت تومور ارائه دهد. تومورها غالباً ساختارهای بیضی شکل تا گرد دارند که ممکن است دارای یک کپسول قهوه ای مایل به قرمز باشد. آنها در سطح شبکه ای از مویرگها هستند که مواد مغذی پاراژانگلیوم را تأمین می کنند. ده تا 40 درصد تومورها بدخیم یا بدخیم هستند. تعداد دقیق آن بستگی به پاراگن جلیون دارد که تحت تأثیر قرار می گیرد. بدون درمان موفقیت آمیز ، آنها می توانند گسترش یا متاستاز ایجاد کنند و بنابراین سایر اندام ها را تحت تأثیر قرار دهند. Paraganglioma aorticum میزان مرگ و میر بالایی در حدود 50 درصد دارد. به ندرت ، تابش یا شیمی درمانی همچنین در درمان پاراگانگلیوم استفاده می شود. با این حال ، این استفاده در میان پزشکان بسیار بحث برانگیز است.

چشم انداز و پیش آگهی

Paragangliomas پیش آگهی نسبتاً ضعیفی ارائه می دهد. برای جلوگیری از جدی بودن بیماری ، باید تومور زود تشخیص داده شود سلامت عوارض. در مورد بیماری تومور با پاراگانگلیوم ، امید به زندگی لزوما محدود نیست. هر چه زودتر درمان، چشم انداز بهبود بهتر است. اگر پاراژانگلیوما شناسایی و برداشته نشود ، احتمال گسترش آن در مناطق اطراف بافت وجود دارد. پاراگانگلیوم می تواند خوش خیم و بدخیم باشد. تنوع خوش خیم پیش آگهی بهتری را ارائه می دهد. پاراگانگلیومای بدخیم می تواند رهبری به محدودیت های شدید سلامتی و در بدترین موارد می تواند کشنده باشد. پیش آگهی پاراگانگلیومها توسط متخصص مسئول این بیماری تعیین می شود درمان. وی فاکتورهای مختلفی را برای پیش آگهی در نظر می گیرد. این موارد شامل دوره قبلی بیماری ، شدت آن و وضعیت بیمار است. اگر بیمار از نظر جسمی متناسب باشد ، پیش آگهی معمولاً بهتر است. پیش آگهی در طی دوره بیماری چندین بار تنظیم می شود ، زیرا خطرات را می توان به طور مرتب بر اساس نتایج معاینه فعلی ارزیابی کرد. بیمار هنگام مشاوره از پیش آگهی خود مطلع می شود. برای بیماری های تومور مانند پاراگانگلیوم ، این جلسات مشاوره در فواصل منظم برگزار می شود. کیفیت زندگی به دلیل روشهای درمانی تهاجمی و به دلیل خود علائم تومور محدود است. بیشتر بیماران در طول بیماری قادر به کار نیستند.

پیشگیری

پیشگیری فقط به صورت خیلی کلی امکان پذیر است ، به عنوان مثال ، از طریق یک سبک زندگی سالم. برای بیمارانی که از قبل پاراگانگلیوما دارند ، چک آپ های توصیه شده توسط پزشک آنها ، در صورت وجود ، برای تشخیص عود تومور یا گسترش به موقع آن مهم است. برای افرادی که سابقه خانوادگی شناخته شده سندرم فنوسیتوما-پاراژانگلیون خانوادگی دارند ، ممکن است تشخیص پیش بینی در نظر گرفته شود.

پیگیری

در بیشتر موارد پاراگانگلیوم ، تعداد کمی یا حتی محدود معیارهای مراقبت های پیگیری برای فرد مبتلا در دسترس است. با این بیماری ، قبل از هر چیز تشخیص سریع و همچنین درمان بعدی بسیار مهم است ، به طوری که دیگر به عوارض بعدی یا شکایات دیگر در فرد مبتلا منجر نشود. هرچه زودتر با پزشک مشورت شود ، روند بعدی بیماری معمولاً بهتر است ، به طوری که فرد مبتلا باید در اولین علائم پاراژانژیوم به طور ایده آل با پزشک مشورت کند. این بیماری همچنین می تواند از نظر ژنتیکی تعیین شود ، به طوری که فرزندان فرد مبتلا نیز باید معاینات منظم را انجام دهند تا در مراحل اولیه چنین توموری را تشخیص دهند. علائم همچنین می توانند توسط نسبتاً کاهش یابند شیمی درمانی. در بیشتر موارد ، فرد مبتلا به حمایت خانواده خود وابسته است. حمایت روانی نیز بسیار مهم است و همچنین می تواند مانع شود افسردگی یا سایر ناراحتی های روانی. به همین ترتیب ، حتی پس از برداشتن موفقیت آمیز تومورها ، باید معاینات منظم توسط پزشک انجام شود تا از تکرار این شکایت جلوگیری شود. در بسیاری از موارد ، پاراگانگلیوما امید به زندگی فرد مبتلا را محدود می کند.

در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید

بسته به ناراحتی ناشی از پاراگانگلیوم ، متفاوت است معیارهای می توان گرفت در برابر معمولاً زیاد خون فشار به یک سالم کمک می کند رژیم غذایی و پرهیز از مواد اعتیاد آور. با مشورت با پزشک ، افراد مبتلا همچنین می توانند ورزش کنند. درمان های طبیعی مانند بابونه, دام دار یا جوشانده از سیر میخک و آب لیمو پشتیبانی می کند درمان. در مورد شکایات هورمونی ، آماده سازی حاوی ماکارو برای تنظیم سطح هورمون ها می توان از ریشه و سایر درمان های طبیعی استفاده کرد. اصولاً مبتلایان باید غذای سالم بخورند رژیم غذایی غنی ویتامین ها و از غذاهایی که زیاد می شوند خودداری کنید کورتیزول سطح هنگام بروز مشکلات شنوایی ، گوش نباید بیش از حد تحت فشار قرار گیرد. با کمک برخی از درمان های طبیعی مانند جین سنگ, وزوز گوش و حداقل صدای زنگ در گوش کاهش می یابد. اگر فلج صورت یا مشکل در بلع اتفاق بیفتد ، استراحت در بستر و صرفه جویی در مصرف آن توصیه می شود. پاراگانگلیوم فشار زیادی را بر جسمی و سلامت روانبه همین دلیل است تن درمانی، درمانهای گفتاری و موارد مشابه معیارهای نشان داده شده اند. پس از جراحی ، بیمار باید مراقب خود باشد. مهم است که دستورالعمل های پزشک را دنبال کنید و از معاینات مراقبت های بعدی استفاده کنید. در صورت بروز عوارض بیشتر ، پزشک مسئول باید به وی اطلاع داده شود.