ناهنجاری شریانی: علل ، علائم و درمان

ناهنجاری شریانی وریدی نوعی ناهنجاری عروقی است که ارتباط مستقیم بین قسمتهای شریانی و وریدی جریان خون را بدون دخالت خون ایجاد می کند. مویرگی سیستم. این ناهنجاری نادر عروقی ، که در بسیاری از موارد مرکزی را تحت تاثیر قرار می دهد سیستم عصبی، معمولاً به شکل شبکه وریدها رخ می دهد. دیوارهای خون عروق در ناهنجاری عروقی اغلب به حالت طبیعی نمی رسند استحکام، به طوری که خونریزی داخلی جدی می تواند همراه با افزایش جریان خون رخ دهد.

ناهنجاری شریانی وریدی چیست؟

ناهنجاری شریانی وریدی (AVM) با شبکه شریان هایی که مستقیماً به سیستم عروقی وریدی متصل می شوند مشخص می شود. به طور معمول ، شریانی خون باید از طریق عبور کند مویرگی سیستم. در مورد این بیماری ، قبل از اینکه وارد قسمت وریدی آن شود گردش، عملاً اتصال کوتاه است. AVM منحصراً به عنوان یک اتصال کوتاه شریانی وریدی ایجاد می شود که در مرحله جنینی ایجاد می شود. این به معنی ارتباط مستقیم اکتسابی بین شریانی و وریدی نیست خون جریان یا یکی مصنوعی برای اهداف درمانی ایجاد شده است. ناهنجاری عروقی معمولاً شامل یک گره حل نشدنی از رگها است که به آن nidus (لانه) نیز گفته می شود و دیواره های آن بسیار نازک و مستعد ضایعات است. اغلب ، وریدهای تخلیه کننده به شدت گشاد می شوند و بیمار را در معرض خطر بالای برآمدگی (آنوریسم) قرار می دهد. ناهنجاری های شریانی وریدی در درجه اول در ناحیه قدامی مرکز یافت می شود سیستم عصبی (CNS) ، اما در اصل می تواند در هر نقطه از بدن ، از جمله ریه ها رخ دهد ، کانال نخاعی، شبکیه چشم و بافت ماهیچه ای.

علل

علل ایجاد ناهنجاری های شریانی وریدی (هنوز) به اندازه کافی شناخته نشده است. به نظر می رسد که ناهنجاری ها در دوران اولیه رشد جنین شکل می گیرد. هنوز مشخص نیست که آیا نقص های ژنتیکی محرک های احتمالی هستند یا خیر. خوشه ای خانوادگی مشاهده شده در تظاهرات خاص AVM از نظریه یک یا چند نقص ژنتیکی پشتیبانی می کند. همچنین مشخص نیست که آیا قرار گرفتن در معرض برخی آلاینده ها یا سموم محیطی در دوران اولیه حاملگی به عنوان عامل احتمالی AVM نقش دارد.

علائم ، شکایات و علائم

علائم و شکایات AVM طیف وسیعی از علائم خفیف و غیر اختصاصی را پوشش می دهد سردرد به شرایط کما و تهدید کننده زندگی در بیشتر موارد ، ناهنجاری های شریانی وریدی در اثر خونریزی داخلی آشکار می شود. اگر خونریزی در مغز or نخاعبسته به منطقه آسیب دیده ، علائم شدید مانند تشنج تشنجی ، اختلالات حرکتی و تعادل و ممکن است اختلالات بینایی ایجاد شود. بیهوشی نیز اغلب به دلیل خونریزی شدیدتر رخ می دهد. درگیری فضایی خونریزی مغزی همچنین می تواند باعث تشنج صرع یا فلج بازوها و پاها و همچنین اختلالات گفتاری.

تشخیص و دوره

در صورت مشکوک بودن به AVM ، چهار روش مختلف تصویربرداری تشخیصی در دسترس است. به طور خاص ، اینها هستند توموگرافی کامپیوتری (CT) ، تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) ، و آنژیوگرافی یا آنژیوگرافی تفریق دیجیتال (DAS) ، شکل پیشرفته آنژیوگرافی معمولی. سونوگرافی دوبلکس با کد رنگی نیز می تواند برای اهداف تشخیصی استفاده شود. در اصل ، این روشهای تشخیصی غیر تهاجمی هستند ، مگر اینکه-به جز در مورد سونوگرافی دوطرفه-یک ماده حاجب بر روی خون اعمال شود. عروق از طریق کاتتر به منظور افزایش ارزش آموزنده تصاویر. برای تشخیصی که به سرعت مورد نیاز است ، به ویژه در مورد خونریزی مغزی، CT معمولاً بدون ماده حاجب به دست می آید ، که به نتیجه گیری دقیق در مورد محل و اندازه خونریزی منجر می شود. دوره بیماری AVM می تواند بسیار متفاوت باشد. مواردی نیز مشاهده شده است که در آنها ناهنجاری شریانی وریدی به طور خود به خود عقب نشینی کرده است ، اما این با سیر طبیعی بیماری مطابقت ندارد. AVM همیشه خطر خونریزی داخلی را دارد که می تواند رهبری مشکلات جدی و نقایص عصبی ، به ویژه در CNS. در مورد AVM وسیع ، خطر از دست دادن شدید خون با تمام نتایج حاصله وجود دارد سلامت چالش ها و مسائل.

عوارض

ناهنجاری شریانی وریدی به نوعی اتصال کوتاه شریان ها و وریدهایی که منبع تغذیه را نشان می دهند ، اشاره دارد مغز. احتقان باعث ایجاد گرفتگی عروقی غنی از خون می شود. اگر گرفتگی عروق ترکیده شود ، تهدید کننده زندگی است خونریزی مغزی نتیجه است عوارض ناشی از ناهنجاری شریانی وریدی ممکن است وسیع باشد. افراد مبتلا ممکن است نقایص عصبی برگشت ناپذیری را در نتیجه این علامت تجربه کنند. اگر علامت در نخاع, پاراپلژی قریب الوقوع است به ویژه افراد مبتلا به صرع باید در اولین علائم بیماری شدید بلافاصله به دنبال مراقبت های پزشکی باشند سردرد. علائم دیگر خونریزی شامل اختلالات حسی ، فلج ، اختلالات گفتاری، و تشنج های صرعی منجر به بیهوشی می شود. در صورت امکان با روش MRI ، شفاف سازی پزشکی انجام می شود حکومت از یک ماده حاجب ، که از آن میزان درهم تنیدگی عروق و هر گونه دیگری خونریزی مغزی که قبلاً رخ داده است به راحتی قابل تشخیص است. آ مغز اندازه گیری موج میزان نقایص عصبی احتمالی را نشان می دهد. پزشکی درمان بر اساس بیمار است تاریخچه پزشکی و بندرت مشکل ساز است بسته به محل گرفتگی عروق ، مداخله جراحی در نظر گرفته می شود. با این حال انسداد خودش میتونه رهبری در صورت پارگی یا اختلالات حاد گردش خون در ناحیه تامین در حین عمل ، عوارض ایجاد می شود. این می تواند به محیطی آسیب برساند اعصاب یا باعث a ضربه. اگر این علامت در یک ناحیه نامطلوب مغزی ظاهر شود ، جایگزین هایی مانند آمبولیزاسیون یا اشعه استفاده می شود درمان آغاز شده اند

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

تظاهرات ناهنجاری شریانی وریدی (AVM) از جزئی تا شدید متغیر است. این همیشه یک اتصال مستقیم است ، نوعی اتصال کوتاه بین دو طرف شریانی و وریدی سیستم گردش خون با دور زدن مویرگی سیستم ، به طوری که مقاومت عروقی سیستم مویرگی نیز وجود ندارد. به طور مشخص ، AVM ها در مراحل جنینی به دلایلی که هنوز به طور کامل شناخته نشده اند ایجاد می شوند. اگرچه در اصل می توان AVM را در هرجایی از جریان خون ایجاد کرد ، اما عمدتا در قسمت قدامی CNS یافت می شود. به طور شگفت انگیزی ، دیواره های عروق AVM ، که اغلب شبیه بافت هستند ، قوی نیستند ، بنابراین خونریزی ممکن است رخ دهد ، که می تواند عوارض عصبی شدید در CNS را به دلیل فضایی ایجاد کند. فشار. برخی از عوارض مشابه موارد مشابه است ضربه. AVM های کوچکتر در ناحیه CNS ممکن است تقریباً بدون علامت بوده و اغلب نادیده گرفته می شوند. در این موارد ، پرسیدن اینکه آیا باید به دنبال درمان دارویی بود ، ضروری نیست. در مورد AVM تشخیص داده شده در خارج از CNS و خارج از آن کانال نخاعی، خطرات و احتمالات آن درمان باید با دقت در برابر یکدیگر سنجیده شوند. هدف اصلی این است که AVM را با برداشتن جراحی یا اسکلروتراپی یا اسکلروتاسیون متوقف کنیم. در CNS ، خاموش شدن AVM بسیار پیچیده تر است زیرا باید از خونریزی به هر قیمتی اجتناب شود تا از ایجاد آسیب عصبی اضافی جلوگیری شود.

درمان و درمان

اهداف درمانی در درمان AVM در درجه اول به محل و اندازه آن بستگی دارد. برای یک ناهنجاری بدون علامت کوچکتر ، فقط مشاهده منظم توصیه می شود. برای ناهنجاری های شریانی وریدی واقع در خارج از سر و کانال نخاعی، هدف درمانی معمولاً حذف کامل AVM در یک روش جراحی است. در برخی موارد ، ممکن است از توقف عملکردی به شکل اسکلروتراپی یا آمبولیزاسیون نیز استفاده شود. در حالی که اسکلروتراپی با تزریق مستقیم مایع مخصوص به داخل القا می شود عروق از AVM ، آمبولیزاسیون انسداد مصنوعی وریدهای آسیب دیده است. برای درمان AVM در مغز ، چندین روش درمانی مختلف یا اشکال درمانی برای متوقف کردن عملکرد عروق خونی ناقص وجود دارد. در مورد ناهنجاری های بسیار کوچک ، تابش دقیق می تواند رهبری برای از بین بردن عروق کوچک با این حال ، خطر خونریزی بلافاصله با تابش از بین نمی رود ، اما فقط به تدریج در حدود دو سال کاهش می یابد. در برخی موارد ، یک سوند را می توان از طریق اینگوینال پیش برد شریان به شریان صورت که خون را به شبکه عروقی بدشکل می رساند. سپس می توان مایع آمبولیزاسیون را مستقیماً از طریق کاتتر به وریدهای آسیب دیده وارد کرد. صرف نظر از روشی که برای بی حرکتی یا برداشتن شبکه عروقی آسیب دیده استفاده می شود ، بسیار مهم است که رگهای ناهنجار کاملاً گرفته شده یا عودهای نامطلوب ایجاد شوند.

چشم انداز و پیش آگهی

پیش آگهی ناهنجاری شریانی وریدی بدون مراقبت های پزشکی بسیار نامطلوب است. ناهنجاری عروقی منجر به خونریزی در بیشتر بیماران در طول زندگی آنها می شود. حاد تهدید کننده زندگی شرط رخ می دهد که می تواند یک مسیر کشنده داشته باشد. اختلالات مختلف رخ می دهد و نارسایی چند عضو بیمار را تهدید می کند. اگر فرد مبتلا به حالت حاد زنده بماند شرط که خود را از طریق a نشان می دهد قلب حمله یا ضربه، آسیب های مادام العمر باقی می ماند. اینها شامل فلج ، اختلالات گفتاری یا مشکلات حرکتی که قابل ترمیم نیستند. در برخی موارد ، سالها درمان می تواند تسکین دهنده باشد. با این وجود ، وضعیت اولیه بازسازی نشده است. برای بیمارانی که تشخیص زودهنگام را تجربه می کنند و به سرعت در درمان پزشکی شرکت می کنند ، احتمال پیش آگهی مثبت افزایش می یابد. در صورت عدم وجود سایر شرایط قبلی ، بیمار شانس خوبی دارد که پس از جراحی اصلاحی ترمیم شود. یک بار التیام زخم کامل است ، مشارکت عادی در زندگی روزمره ممکن است رخ دهد. با این وجود ، از فشار بیش از حد و بارهای سنگین باید اجتناب شود. در مورد بیماریهای اضافی ، پیش آگهی باید با توجه به وضعیت کلی ارزیابی شود. در صورت وجود بیماریهای مزمن یا اختلالات عروقی اضافی ، چشم انداز بهبود کامل به حداقل می رسد. علاوه بر این ، روند بهبودی بسیار طولانی می شود.

پیشگیری

از آنجا که علل ناهنجاری شریانی وریدی به اندازه کافی شناخته نشده است و در تظاهرات خاص ، نقص های ژنتیکی احتمالاً نقش پیشگیری کننده را ایفا می کنند. معیارهای که می تواند از تشکیل AVM جلوگیری کند ، وجود ندارد. تنها توصیه ای که باقی می ماند این است که در اولین شک به دنبال کمک پزشکی باشید.

پیگیری

در این ناهنجاری ، در بیشتر موارد بیمار هیچ یا تعداد کمی دارد معیارهای و گزینه هایی برای مراقبت های بعدی اول از همه ، خود بیماری باید زود تشخیص داده شود و سپس برای جلوگیری از عوارض بعدی درمان شود. در بدترین حالت ، این ناهنجاری ها همچنین می توانند باعث خونریزی داخلی شوند که می تواند منجر به مرگ فرد مبتلا شود. بنابراین ، تمرکز اصلی در این بیماری تشخیص و درمان زودهنگام است. در بیشتر موارد ، علائم با مداخله جراحی کاهش می یابد. عوارض خاصی ندارد. بعد از عمل بیمار باید استراحت کرده و از بدن خود مراقبت کند. باید از فعالیتهای استرس زا یا شدید خودداری کرد تا بدن بتواند بهبود یابد. همچنین بررسی ها و معاینات بیشتر توسط پزشک پس از عمل برای بررسی بهبودی زخم ضروری است. پس از درمان ، دیگر هیچ معیارهای مراقبت های بعدی ضروری است با این حال ، در صورت مشاهده هرگونه تغییر در محل عمل ، توصیه می شود برای تشخیص سریع تومورها با پزشک مشورت کنید. با درمان زودهنگام و موفقیت آمیز ، امید به زندگی به دلیل این بیماری کاهش نمی یابد.

این همان کاری است که می توانید خودتان انجام دهید

ناهنجاری شریانی وریدی (AVM) می تواند اشکال بسیار متفاوتی داشته باشد. خطر فوری AVM بستگی به شدت و محل آن دارد. اغلب AVM در CNS یا کانال نخاعی قرار دارد. در این موارد ، بلافاصله باید به دنبال مراقبت های پزشکی متخصص باشید. خطر خونریزی در ناحیه AVM وجود دارد که می تواند به علت نقص مکانیسم منجر به نقص CNS شود فشار و در برخی موارد می تواند بلافاصله تهدید کننده زندگی باشد. AVM با شدت پایین در خارج از CNS و خارج از کانال نخاعی که علائم پارگی یا خونریزی را نشان نمی دهد ، باید هر از گاهی مورد ارزیابی قرار گیرد. هیچ گونه اقدامات معمول روزانه یا خودیاری که بتواند از بروز AVM جلوگیری کند ، شناخته نشده است. همچنین هیچ اقدام شناخته شده ای وجود ندارد که بتواند خطر خونریزی مرتبط با AVM را به حداقل برساند. خطر پارگی رگ با خونریزی بعدی در AVM به طور قابل توجهی بیشتر از عروق سالم است زیرا لایه های جداگانه دیواره عروق در ناحیه AVM به ویژه نازک یا کاملا غایب