در ایدیوپاتیک فیبروز ریوی (همچنین به نام فیبروز ریوی ایدیوپاتیک ، یا IPF) ، بافت همبند به طور غیرقابل کنترل در ریه ها تشکیل می شود. نتیجه به شدت مختل می شود ریه تابع. علت مشخصی برای این بیماری وجود ندارد.
فیبروز ریوی ایدیوپاتیک چیست؟
ایدیوپاتیک فیبروز ریوی یک مزمن است ریه بیماری و نوعی از فیبروز ریوی. علت این بیماری مشخص نیست. بنابراین ، آن را "ایدیوپاتیک" (از اصطلاحات یونانی - "خود" و پاتوس - "رنج") می نامند. به آرامی مترقی است. در نتیجه مکانیسم های تعمیر بیش از حد ، بیشتر و بیشتر بافت همبند با پیشرفت بیماری در ریه ها تشکیل می شود (بیماری فیبروزینگ). در نتیجه ، ریه بافت به طور فزاینده ای سفت شده و خاصیت ارتجاعی خود را از دست می دهد. در نتیجه ، عملکرد ریه و به ویژه اکسیژن جذب به خون محدود شده اند فیبروز ریوی ایدیوپاتیک نادر است و مردان کمی بیشتر از زنان مبتلا می شوند. این بیماری معمولاً پس از 60 سالگی تشخیص داده می شود. کودکان مبتلا نمی شوند. در مقایسه با سایر اشکال فیبروز ریوی ، فیبروز ریوی ایدیوپاتیک روند سریعتری دارد. روش های درمانی نیز متفاوت است.
علل
دلایل فیبروز ریوی ایدیوپاتیک ناشناخته است. عوامل خطر شامل سن بالاتر و استعمال دخانیات. به نظر می رسد عوامل ژنتیکی ، یعنی مواردی از فیبروز ریوی ایدیوپاتیک در بستگان ، نیز نقش دارند. با این حال ، زمینه کامل ژنتیکی هنوز مشخص نیست. در این بیماری ، یک مکانیسم ترمیم طبیعی ریه کنترل نشده انجام می شود:
اسکار مانند بافت همبند در پاسخ به آسیب های کوچک در ناحیه آلوئول (کیسه های هوا) تشکیل می شود. در فیبروز ریوی ایدیوپاتیک ، این از نظر پاتولوژیک رخ می دهد و مقدار بیش از حد بافت همبند ایجاد می شود. در نتیجه ، ریه ها از قابلیت انبساط کمتری برخوردار می شوند و عملکرد ریه ها نیز محدودتر می شود.
علائم ، شکایات و علائم
فیبروز ریوی ایدیوپاتیک شروع موذیانه ای دارد و اغلب در ابتدا بدون علائم پیشرفت می کند. فقط با پیشرفت علائمی ظاهر می شوند که شبیه علائم سایر اشکال فیبروز ریوی و قلب شکست ، در میان دیگران. بیماران از تنگی نفس رنج می برند. این امر در ابتدا به ویژه در حین انجام ورزش بسیار محسوس است ، اما بعداً در حالت استراحت نیز رخ می دهد. علاوه بر این ، ممکن است میزان تنفس افزایش یابد. بیماران اغلب از یک مداوم رنج می برند سرفه که به سرکوب کننده های سرفه پاسخ ضعیفی می دهد. یک چهارم بیماران با انگشتان طبل مراجعه می کنند. اختلال در عملکرد ریه منجر به کمبود می شود اکسیژن، که می تواند رهبری به علائمی مانند خستگی، لب و انگشتان یک رنگ آبی دارد ، از دست دادن اشتها، و کاهش وزن
تشخیص و پیشرفت بیماری
تشخیص فیبروز ریوی ایدیوپاتیک تنها در صورتی قابل شناسایی است که هیچ علتی برای بیماری مشخص نشود. بنابراین ، علل احتمالی علائم ابتدا در a رد می شود تاریخچه پزشکی مصاحبه. از جمله ، مهم است که بدانیم آیا بیمار در زندگی خصوصی یا حرفه ای خود با عوامل محرک احتمالی تماس داشته است و آیا بیمار دارویی مصرف می کند که می تواند فیبروز ریوی را تحریک کند. هنگام گوش دادن به ریه ها ، پزشک ممکن است چه موقع شنیده شود تنفس این صداها در ابتدا فقط در قسمت های پایین ریه ها وجود دارد ، اما با پیشرفت بیماری ، در مناطق دیگر ریه ها نیز وجود دارد. در تشخیص بیشتر از تکنیک های تصویربرداری استفاده می شود. اشعه ایکس و CT (توموگرافی کامپیوتری) اسکن از قفسه سینه ساختارهای غیر طبیعی بافت ریه و کاهش ریه را نشان می دهد حجم. در مراحل اولیه بیماری ، این تغییرات به راحتی در CT مشاهده می شود تا در اشعه ایکس. اگر یافته های CT بی نتیجه باشد ، یک ریه است بیوپسی ممکن است برای تأیید تشخیص لازم باشد. این شامل گرفتن نمونه های بافتی از ریه ها است ، که سپس زیر میکروسکوپ برای بافت بیمار ارزیابی می شود (از نظر آسیب شناسی). برای جلوگیری از تشخیص افتراقی می توان از شستشوی برونش استفاده کرد. این شامل شستشوی ریه ها با یک محلول است ، سپس آنرا استنشاق کرده و از نظر سلولهای خاص بررسی می شود (از نظر سیتولوژی). آ تست عملکرد ریوی عملکرد ریه را مختل می کند. تشخیص های افتراقی باید سایر اشکال فیبروز ریوی ، آسیب ریه ناشی از دارو ، COPD (بیماری مزمن انسدادی ریه)، سازماندهی ذات الریه، آسیب منتشر آلوئولار و کلاژنوز (بیماری بافت همبند). فیبروز ریوی ایدیوپاتیک به طور موذیانه شروع می شود. با این حال ، پس از آن با سرعت بیشتری نسبت به سایر اشکال فیبروز ریوی پیشرفت می کند و پیش آگهی ضعیف تری دارد. به طور متوسط ، مبتلایان پس از تشخیص سه سال زندگی می کنند. فقط 20 تا 40 درصد مبتلایان پس از تشخیص 70 سال یا بیشتر زندگی می کنند. میزان کشندگی XNUMX درصد است. با این حال ، روند بیماری می تواند از یک بیمار به بیمار دیگر بسیار متفاوت باشد. دلایل این امر مشخص نیست. فیبروز ریوی ایدیوپاتیک نیز می تواند طرفدار دیگری باشد بیماری های ریوی و عفونت ، که به نوبه خود می تواند رهبری تا بدتر شدن حاد فیبروز ریوی. سپس با بدتر شدن ناگهانی عملکرد ریه ، سریعتر پیشرفت می کند و می تواند کشنده باشد.
عوارض
فیبروز ریوی معمولاً منجر به کاهش عملکرد ریه می شود. این می تواند رهبری به علائم مختلف در بیمار رسیده و در بیشتر موارد کیفیت زندگی فرد مبتلا را کاهش می دهد. توانایی بیمار برای کنار آمدن فشار در اثر فیبروز ریوی بسیار کاهش می یابد ، که به صورت خستگی. بیماران از تنگی نفس رنج می برند ، که اغلب منجر به آن می شود حملات ترسناک یا تعریق قلب همچنین ممکن است مشکلاتی به وجود بیاید و در بدترین حالت بیمار ممکن است به دلیل مرگ قلبی بمیرد. خستگی و کاهش وزن رخ می دهد. به دلیل کمبود عرضه اکسیژن, اعضای داخلی و اندام ها می توانند آسیب ببینند یا کاملاً بمیرند. علاوه بر این ، افزایش در میزان تنفس و شدید وجود دارد سرفه. به عنوان یک قاعده ، عوارض زمانی رخ می دهد که درمان فیبروز ریوی دیر آغاز شود. این کار با کمک دارو انجام می شود و می تواند علائم را محدود کند. در موارد شدید ، پیوند ریه برای زنده نگه داشتن بیمار لازم است. در برخی شرایط ، امید به زندگی در اثر فیبروز ریوی محدود و کاهش می یابد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
فیبروز ریوی ایدیوپاتیک در ابتدا علائم و نشانه های مشخصی ایجاد نمی کند. در صورت تنگی نفس ناگهانی یا مداوم باید با پزشک مشورت شود سرفه که نمی تواند به علت خاصی نسبت داده شود. توصیه های پزشکی حداکثر در صورت اضافه شدن خستگی شدید و تغییرات خارجی مورد نیاز است. در افرادی که متوجه تغییر رنگ آبی لب و انگشتان یا کاهش وزن می شوند ، باید سریعاً این مسئله را روشن کنند. در صورت بروز انگشتان طبل ، باید همان روز با یک پزشک متخصص مشورت شود. این خصوصاً در صورتی صادق است عوامل خطر مانند الکل و نیکوتین استفاده یا سن بالاتر اضافه می شود. همچنین خطر ابتلا به فیبروز ریوی ایدیوپاتیک پس از بیماری طولانی مدت ریه افزایش می یابد. اگر عوارضی مانند پایدار باشد تنفس مشکلات یا خستگی شدید ، مراجعه به بیمارستان نشان داده شده است. در صورت اختلال هوشیاری و ناراحتی حاد تنفسی ، باید با پزشک اورژانس تماس گرفته شود. درمان باید توسط پزشک مراقبت های اولیه یا توسط یک متخصص ریوی انجام شود. بسته به علت ، ممکن است با یک متخصص قلب نیز مشورت شود.
درمان و درمان
درمان فیبروز ریوی ایدیوپاتیک تاثیری تعیین کننده بر بقا و کیفیت زندگی فرد مبتلا ندارد. در حالی که اشکال دیگر فیبروز ریوی را می توان با کورتیکواستروئیدها و سرکوب کننده سیستم ایمنی، فیبروز ریوی ایدیوپاتیک به این داروها پاسخ نمی دهد. درمان این بیماری به منظور کاهش سرعت یا در صورت امکان ، جلوگیری از تشکیل پاتولوژیک بافت همبند است. علاوه بر این ، علامت دار است درمان برای درمان علائم بیمار استفاده می شود. در مراحل پیشرفته ، بلند مدت درمان با اکسیژن لازم است در موارد مناسب ، پیوند ریه می تواند به عنوان آخرین چاره انجام شود. در این روش ریه فرد بیمار به طور کامل با ریه دهنده جایگزین می شود.
چشم انداز و پیش آگهی
فیبروز ریوی ایدیوپاتیک با پیشرفت سریع فیبروز مشخص می شود. بنابراین ، در بین انواع اشکال فیبروز ریوی ، فقیرترین پیش آگهی را دارد. برخلاف سایر اشکال فیبروز ریوی ، علت نوع ایدیوپاتیک ناشناخته است. بنابراین ، هیچ بیماری زمینه ای برای جلوگیری از پیشرفت بیماری قابل درمان نیست. داروهای مختلف می توانند پیشرفت بیماری را کند کنند ، اما هنوز هیچ نتیجه طولانی مدتی وجود ندارد که بتواند پیش آگهی قابل اعتمادی را فراهم کند. درمان فیبروز ریوی ایدیوپاتیک امکان پذیر نیست. در بهترین حالت می توان علائم مرتبط با درمان را کاهش داد. در نتیجه بازسازی بافت همبند ریه ها ، عوارض مختلفی می تواند رخ دهد که پیش آگهی را به طور قابل توجهی بدتر می کند. اینها شامل تغییراتی در قلب که منجر به حق می شود نارسایی قلبی در نتیجه افزایش فشار در گردش خون ریوی در طول بیماری. کشندگی فیبروز ریوی ایدیوپاتیک حدود 70 درصد است. پس از تشخیص ، بیماران مبتلا به فیبروز ریوی ایدیوپاتیک تقریباً سه سال زندگی می کنند. میزان بقای 5 ساله بین 20 تا 40 درصد است. این بدان معنی است که پنج سال پس از تشخیص ، 20 تا 40 از 100 بیمار هنوز زنده هستند. با این حال ، کیفیت زندگی بخصوص در مراحل پیشرفته بیماری بطور قابل توجهی محدود است. به عنوان مثال ، بیماران اغلب به اکسیژن درمانی طولانی مدت وابسته هستند یا باید منتظر ریه دهنده باشند پیوند اعضا.
پیشگیری
با اجتناب از عوامل محرک مربوطه می توان از سایر اشکال فیبروز ریوی جلوگیری کرد. از آنجا که هیچ علت مشخصی در فیبروز ریوی ایدیوپاتیک وجود ندارد ، در این مورد امکان پذیر نیست. با این حال، استعمال دخانیات یک عامل خطر محسوب می شود که می توان از آن جلوگیری کرد.
پیگیری
مراقبت های پیگیری از فیبروز ریوی ایدیوپاتیک مربوط به کاهش سرعت پیشرفت بیشتر بافت پیوندی است. این کار فقط در زمینه درمان پزشکی انجام می شود. بنابراین بیماران به مراقبت های پزشکی طولانی مدت نیاز دارند که شامل معاینات منظم است. اگرچه هیچ پیشنهاد خاصی برای کمک به خود وجود ندارد ، اما افراد مبتلا می توانند متوقف شوند استعمال دخانیات برای محافظت از ارگانیسم آنها اگر عوامل تحریک کننده دیگری برای علائم شناخته شده شناخته شده باشد ، باید تا حد ممکن از این موارد خودداری شود. درمان دارویی باید دقیقاً طبق توصیه های پزشک در مرحله مراقبت های بعدی دنبال شود. علاوه بر این ، مبتلایان باید مراقب باشند که از نظر جسمی زیاد خود را تحمل نکنند. تنفس مشکلات ممکن است نشان دهنده عفونت ریه ها باشد ، به همین دلیل مراجعه زودهنگام به پزشک توصیه می شود. بسته به شدت بیماری ، اعضای خانواده و دوستان باید در مورد آن بدانند تا در صورت لزوم به آنها کمک کنند. مراقبت از عشق ، بیمار را تقویت می کند و بهبود او را تضمین می کند سلامت. در صورت لزوم ، پشتیبانی روانی نیز مفید است. تماس با سایر مبتلایان نیز تأثیر مثبتی در خلق و خو و بهبودی بیمار دارد.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
به عنوان یک قاعده ، گزینه های خودیاری در دسترس فرد مبتلا به این بیماری وجود ندارد. به همین دلیل ، بیماران همیشه به درمان پزشکی وابسته هستند. با این حال، استعمال دخانیات ممکن است یک عامل خطر برای بیماری باشد ، بنابراین فرد مبتلا باید از استعمال سیگار خودداری کند. اگر ماشه دیگری شناخته شده باشد که منجر به علائم بیماری شود ، باید از مصرف آن نیز خودداری شود. بیماران وابسته به مصرف دارو هستند. از انجام فعالیتهای سنگین جسمی باید در زندگی روزمره آنها اجتناب شود. خطر عفونت و التهاب ریه ها نیز ممکن است افزایش یابد ، بنابراین در صورت بروز مشکلات تنفسی باید بلافاصله با پزشک مشورت شود. در موارد شدید ، بیماران به حمایت دوستان و خانواده اعتماد می کنند. در این حالت مراقبت خونگرم تأثیر مثبتی در روند بیماری دارد. در مورد پیوند ریه ، حمایت روانی ممکن است لازم باشد. این امر به همین ترتیب می تواند توسط اعضای خانواده و دوستان فراهم شود و همچنین تماس با سایر بیماران می تواند تأثیر مثبتی بر وضعیت روانی بیمار داشته باشد.
