نشانه ها
علائم هموكروماتوز ناشی از افزایش رسوب آهن در اندام های مختلف و در نتیجه آسیب سلول است. از جمله ، در این موارد رسوباتی وجود دارد: در ابتدای بیماری ، افراد مبتلا معمولاً هیچ علائم یا تغییری را مشاهده نمی کنند. فقط پس از چندین سال علائم برای اولین بار ظاهر می شوند.
علائم اولیه غیرمعمول مانند: شاخص و متوسط است انگشت در متاکارپوفالانژ مفاصل به ویژه تحت تأثیر شکایات مشترک قرار دارند. اما بزرگتر مفاصل مانند مفصل زانو همچنین اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند. حتی تحت درمان ، شکایات مفصلی اغلب به سختی بهبود می یابند ، که می تواند منجر به کاهش شدید کیفیت زندگی شود. واقعیت این است که افزایش رسوب آهن در کبد، از جمله ، منجر به افزایش در بافت همبند در کبد، که در اصطلاح فنی به آن معروف است فیبروز کبدی.
La کبد آنزیم ها افزایش می یابد و کبد بزرگ می شود. اگر سپس کبد دچار زخم شود ، این به عنوان سیروز کبدی شناخته می شود. در مرحله بعدی ، سیروز کبدی می تواند ، در موارد شدید ، به سلول کوچک کارسینوم کبدی تبدیل شود.
با توجه به بافت همبند بازسازی کبد ، عملکرد آن محدود است. علاوه بر این ، علائم معمولی دیگری نیز ممکن است رخ دهد ، اما این علائم لزوماً در مورد هر بیمار اعمال نمی شود. این موارد شامل افزایش رنگدانه های پوستی در مناطق پوستی در معرض آفتاب است.
در دوره بعدی بیماری ، پوست به رنگ برنز در می آید. این در اثر افزایش ایجاد می شود ملانین تولید (= رنگدانه پوست) ، از آنجایی که ملانین از آهن تشکیل می شود. علائم یک بیماری قند ، مانند افزایش ادرار و احساس تشنگی نیز می تواند رخ دهد.
این حقیقت که لوزالمعده در اثر رسوب آهن آسیب دیده است به این معنی که در مراحل پیشرفته بیماری ، دیابت ملیتوس (بیماری قند) در واقع ایجاد می شود. این می تواند منجر به افزایش شود ریزش مو و رنگ خاکستری زودرس مو. علاوه بر این ، ناتوانی جنسی می تواند رخ دهد و در زنان ، خونریزی قاعدگی می تواند تغییر کند یا حتی به طور کامل متوقف شود.
سپرده ها در غده هیپوفیز اغلب منجر به تستوسترون کمبود در مردان ، منجر به کاهش میل جنسی (شهوت) و در زنان تا شروع زودرس می شود یائسگی. علاوه بر این ، رسوبات آهن در قلب عضله می تواند منجر به نارسایی قلبی با تنگی نفس و آریتمی قلبی. علاوه بر این، پوکی استخوان می تواند توسعه یابد
تحت شرایط خاص ، سرطان ، مانند کبد سرطان or سرطان پانکراس، همچنین ممکن است در نتیجه آسیب سلول سمی ناشی از رسوبات آهن در اندام ها ایجاد شود.
- کبد
- پانکراس
- غده هیپوفیز
- قلب و
- اتصالات
- در مردان ، علائم اولیه معمولاً در سنین 30 تا 50 سالگی بروز می کند.
- از طرف دیگر ، در زنان اولین علائم پس از آن رخ می دهد یائسگی، زیرا آهن اضافی می تواند در طی آن به طور طبیعی دفع شود قاعدگی قبل از يائسگي و ممکن است به دلیل نیاز آهن افزایش یابد بارداری و شیردهی
- خستگی
- نارضایتی افسردگی
- درد بالای شکم و
- شکایت مشترک
به طور معمول ، بیماران مبتلا به هموكروماتوز دارای رنگدانه ای برنز مایل به قهوه ای (تغییر رنگ) پوست باشید.
این رنگ پوست تیره عمدتا در مناطقی از پوست که در معرض نور خورشید هستند یافت می شود: علاوه بر این ، نوک سینه ها ، زیر بغل ، کف دست و ناحیه تناسلی نیز تحت تأثیر رنگدانه های تیره قرار می گیرند. 75٪ بیماران مبتلا به هموكروماتوز نشان می دهد رنگدانه در زیر بغل ، علاوه بر این ، زیر بغل مو گم شده است تمام مناطق پوست تیره دیگر نیز در هموکروماتوز بدون مو هستند.
بیش از حد رنگدانه به دلیل تولید بیش از حد ماده رنگی است ملانین، که غالباً در هموکروماتوز رخ می دهد.
- طرف بازوها و دستها ،
- گردن،
- صورت،
- پایین پا.
علائم در چشم (هنوز) مشخص نیست که در هموکروماتوز وجود داشته باشد. فقط گزارشات موردی فردی از هموکروماتوز و آب مروارید.
نباید هموکروماتوز را اشتباه گرفت بیماری ویلسون، یک بیماری ذخیره سازی مس که در آن مس در یک حلقه در لبه آن رسوب می کند جنس زنبق و سوسن، که حلقه قرنیه Kayser-Fleischer نامیده می شود. در حدود 50٪ بیماران هموکروماتوز ، این بیماری خود را به اصطلاح آرتروپاتی نشان می دهد. آرتروپاتی معنای دیگری ندارد جز بیماری مفصل.
آرتروپاتی در هموکروماتوز دردناک است و ترجیحاً در قاعده رخ می دهد مفاصل از شاخص و میانه انگشت. وسط و مچ دست مفاصل نیز اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند. در بیماران مبتلا به هموکروماتوز نیز مشخص است که دچار بروز زودرس مفصل ران و مفصل زانو آرتروز. متأسفانه ، درمان با فلبوتومی فقط می تواند از بروز بیماری های مفصلی ناشی از هموکروماتوز در مراحل اولیه جلوگیری کند. آسیب مفصلی موجود با درمان قابل بازگشت نیست. آیا دوست دارید بدانید که چگونه می توان آرتروز را تشخیص داد؟
تمام مقالات این مجموعه:
