تاریخچه
اولین اطلاعات در مورد ظاهر هموكروماتوز توسط آقای آرماند تروسو در قرن نوزدهم داده شد. وی یک مجموعه علائم متشکل از کبد سیروز ، دیابت و رنگدانه های پوست تیره. 20 سال بعد این اصطلاح هموكروماتوز ساخته شد در دهه 1970 ، وراثت اتوزومی مغلوب شناخته شد و در دهه 1990 سرانجام ژن مسبب (ژن HFE) کشف شد. دانشمندان بر این باورند که جهش این ژن یک مزیت بقا را در زمان های بعدی ایجاد کرده است سوء تغذیه زیرا آهن به مقدار زیاد ذخیره شده است
خلاصه
هموکروماتوز یک بیماری متابولیکی است که در آن ذخیره آهن در اندام ها و بافت های بدن افزایش می یابد. هموکروماتوز به گروه بزرگی از بیماریهای ارثی تعلق دارد و مبتنی بر نقص ژنتیکی ژن به اصطلاح HFE است که وظیفه تنظیم جذب آهن از روده را بر عهده دارد. این رسوبات آهن به اندام ها و بافت ها آسیب می رساند و می تواند در پوست رسوب کرده و باعث تغییر رنگ به رنگ برنز شود.
اندام هایی که تحت تأثیر قرار می گیرند عمدتا قلب و کبد. اگر هموکروماتوز شناسایی نشود ، کبد سیروز می تواند ایجاد شود و در نهایت سرطان هپاتوسلولار باشد. اقدامات درمانی شامل خونریزی و محدودیت آهن در رژیم غذایی است.
خونریزی از نظر تشخیصی مهم است فریتین به منظور کاهش میزان آهن بدن. از نظر پیش آگهی ، هموکروماتوز به بیماری های همزمان و اساساً به میزان آسیب کبدی بستگی دارد. حدود 35٪ بیماران هموکروماتوز دچار کبد می شوند سرطان به دلیل سیروز کبدی
تمام مقالات این مجموعه:
