In سندرم کان (مترادف: آلدوسترونوم ؛ بیماری کان ؛ هایپرآلدوسترونیسم اولیه ؛ ICD-10-GM E26.0: هایپرآلدوسترونیسم اولیه) نوعی هایپرآلدوسترونیسم اولیه (PHA) است. با تولید بیش از حد مشخص می شود آلدوسترون در قشر آدرنال به علت آدنوم (تومور خوش خیم) بدون فعال شدن توسط رنین- آنژیوتانسین - آلدوسترون (RAAS). آلدوسترون یک ماده معدنی کورتیکوئید است که مایعات و الکترولیت را تنظیم می کند (خون نمک) تعادل با دیگران هورمون مانند رنین و آنژیوتانسین.
از هیپرالدوسترونیسم هیپوکلمیک کلاسیک (وجود دارد پتاسیم کمبود) می توان هیپرآلدوسترونیسم نرمالکالمی را تشخیص داد (سطح پتاسیم طبیعی است) ، که خیلی بیشتر تشخیص داده می شود.
گروه اشکال هایپرآلدوسترونیسم اولیه * شامل موارد زیر است:
- هیپرالدوسترونیسم ایدیوپاتیک (IHA) با هایپرپلازی دو طرفه فوق کلیوی (65٪).
- آلدوسترونتولید آدنوم (APA) (سندرم کان؛ 30٪)
- هیپرپلازی اولیه یک طرفه آدرنال (3٪).
- کارسینوم غده فوق کلیتیکال تولید کننده آلدوسترون (تومور بدخیم ؛ 1٪).
- تومور تولید کننده آلدوسترون در تخمدان / تخمدان (<1).
- هایپرآلدوسترونیسم اولیه قابل سرکوب گلوکوکورتیکوئید (GSH ؛ مترادف: دگزامتازون- هایپرآلدوسترونیسم قابل سرکوب ، آلدوسترونیسم قابل اصلاح با گلوکوکورتیکوئید ، GRA).
- فرم خانوادگی (هایپرآلدوسترونیسم خانوادگی نوع I ؛ <1٪).
- هیپرالدوسترونیسم خانوادگی نوع II ، نوع III (فراوانی: بسیار نادر).
- آدنوم / کارسینومای تولید کننده آلدوسترون خارج رحمی (<0.1٪).
* در هیپرالدوسترونیسم اولیه (سندرم کان) ، قشر آدرنال باعث افزایش آلدوسترون بدون فعال شدن توسط رنین- آنژیوتانسین - آلدوسترون (RAAS). در هایپرالدوسترونیسم ثانویه ، قشر آدرنال از طریق فعال سازی مزمن سیستم رنین-آنژیوتانسین-آلدوسترون (RAAS) باعث افزایش آلدوسترون می شود.
نسبت جنسیت: زنان و مردان به طور مساوی تحت تأثیر قرار می گیرند.
اوج فراوانی: این بیماری عمدتا در سنین 30 تا 50 سالگی رخ می دهد.
شیوع (فراوانی بیماری) سندرم کان نرمومکالمیک 5-13٪ افراد فشار خون بالا (بیماران مبتلا به) است فشار خون بالا) بنابراین ، این فرم شایعترین علت ثانویه است فشار خون. شیوع سندرم اتصال کلاسیک هیپوکلمیک <0.5/XNUMX٪ بیماران مبتلا به فشار خون بالا (در آلمان) است.
روند و پیش آگهی: در مراحل اولیه بیماری ، به سختی می توان هیچ علامتی را تشخیص داد. فشار خون، به عنوان اصلی ترین علامت سندرم کان ، می تواند به کلیه ها آسیب برساند ، قلب, عروق، و چشم ها به عنوان پیشرفت. اکثر مبتلایان در اثر عروق کرونر می میرند قلب بیماری (CHD) ، نارسایی قلبی (نارسایی قلبی) یا سکته قلبی (سکته) در نتیجه ، تمرکز بر درمان برای از بین بردن علت هیپرالدوسترونیسم اولیه و دستیابی بهینه است خون کنترل فشار.
