سارکوم یوینگ (ES) (مترادف: سارکوم Ewing کلاسیک (EWS) ؛ تومور نوروکتودرمال بدخیم اولیه محیطی (PPNET) ؛ تومور آسکین قفسه سینه دیوار سارکوم استخوان Ewing؛ بافت نرم سارکوم Ewing؛ بافت نرم تومور یوینگ؛ ICD-10-GM C41. 9: استخوان و مفصل غضروف، مشخص نشده) به نئوپلاسم (نئوپلاسم) بسیار بدخیم (بسیار تهاجمی / بسیار بدخیم) استخوان اشاره دارد (تومور استخوان). سارکوم یوینگ همچنین می تواند در بافت های نرم مانند چربی ، عضله ، بافت همبند یا بافت عصبی محیطی. اگر در خارج و بدون درگیری استخوان ایجاد شود ، تومور خارج اسکلتی یا خارج استخوانی یوینگ نامیده می شود (نادر).
سارکوم یوینگ اولیه است تومور استخوان. دوره معمول مربوط به تومورهای اولیه معمول است و می توان آنها را در یک محدوده سنی خاص (به "اوج فرکانس" نگاه کنید) و همچنین یک محل مشخصه اختصاص دهید (نگاه کنید به "علائم - شکایات"). آنها بیشتر در مکانهای رشد طولی فشرده (ناحیه متافیفیز / مفصل) رخ می دهند. این دلیل را توضیح می دهد تومورهای استخوانی در دوران بلوغ بیشتر اتفاق می افتد. آنها رشد به صورت نفوذی (تهاجم / جابجایی) ، عبور از لایه های مرزی آناتومیک. سارکوم یوینگ اغلب در حفره مدولار لوله طولانی ایجاد می شود استخوان ها.
نسبت جنسیت: پسران / مردان به دختران / زنان 1.2-1.5: 1 است.
اوج بروز: سارکوم یوینگ عمدتا در سنین 5 تا 25 سالگی رخ می دهد - 85٪ در کودکان و نوجوانان (متوسط سن شروع: 15 سال). سارکومای بافت نرم در درجه اول در افراد مسن رخ می دهد.
بدخیم تومورهای استخوانی 1٪ از کل موارد تومور را در بزرگسالان تشکیل می دهد. سارکوم یوینگ سومین تومور بدخیم استخوان پس از آن است استئوسارکوم (40٪) و کندروسارکوم (20٪) با 8٪
بروز (فراوانی موارد جدید) در کودکان (کمتر از 15 سال) 3 مورد در هر 1,000,000،15،25 جمعیت در سال و در نوجوانان (2.4-1,000,000 سال) XNUMX در هر XNUMX،XNUMX،XNUMX جمعیت در سال (در آلمان) است.
دوره و پیش آگهی به محل ، اندازه ، میزان و مرحله سارکوم اوینگ بستگی دارد. درست است که "هرچه تومور زودتر تشخیص داده شود ، شانس بهبودی بیشتر خواهد بود". سارکوم یوینگ به سرعت رشد می کند و استخوان را از بین می برد. معمولا این را می توان در اولین مشاهده کرد اشعه ایکس. سارکوم یوینگ بسیار بدخیم (بسیار تهاجمی) است و متاستاز زودرس دارد. این امر عمدتاً بر ریه ها و بقیه اسکلت تأثیر می گذارد مغز استخوان و بندرت منطقه ای است لنف گره ها در نتیجه ، درمان سارکوم اوینگ برداشتن (برداشتن جراحی) است. نئوادجوانت شیمی درمانی (NACT ؛ شیمی درمانی قبل از جراحی) معمولاً برای کوچک کردن تومور و از بین بردن تومور انجام می شود متاستازها (تومورهای دختر) که ممکن است وجود داشته باشد. در زمان تشخیص ، 20-25٪ از مبتلایان قبلاً مبتلا بوده اند متاستازها. بسته به شرایط ، پرتو درمانی ممکن است به جای جراحی استفاده شود ، احتمالاً در ترکیب با جراحی. به دنبال از بین بردن سارکوم یوینگ ، شیمی درمانی دوباره تجویز می شود (= شیمی درمانی کمکی). پاسخ بیمار به شیمی درمانی با توجه به پیش آگهی نقش تعیین کننده ای دارد.
نرخ بقا 5 ساله برای محلی سازی سارکوم یوینگ (تومور 200 میلی لیتر حجم) و پاسخ مناسب به شیمی درمانی نئوآجوانتی بین 70 تا 75 درصد است. زنده ماندن در تومور موضعی (تومور ml 200 میلی لیتر) حجم) یا پاسخ ضعیف به درمان یا ریوی متاستازها تقریباً به 50٪ کاهش می یابد. اگر بدتر باشد ، میزان بقای 5 ساله 20-40٪ است. اگر عود (عود بیماری) رخ دهد ، میزان بقا 5 ساله 7٪ برای یک دوره <2 سال (از تشخیص اولیه تا عود) و 29-30 است for برای یک بازه> 2 سال. عود موضعی با پیش آگهی بهتر همراه است.
