سندرم Gorham-Stout ، که بسیار نادر است ، یک بیماری در سیستم اسکلتی است. استخوان حل شده و توسط آن جایگزین می شود خون و همچنین بافت لنفاوی در منطقه آسیب دیده.
سندرم Gorham-Stout چیست؟
سندرم Gorham-Stout به عنوان بیماری ناپدید شدن استخوان نیز شناخته می شود. این بسیار نادر است شرط که بر سیستم استخوانی در انسان تأثیر می گذارد. استخوان به صورت موضعی شروع به حل شدن می کند. در این مکان، خون و لنف عروق رشد و خیلی سریع تکثیر می شوند. در واقع ، این می تواند در هر نقطه از کل سیستم اسکلتی اتفاق بیفتد. انحلال استخوان را می توان به عنوان یک ظاهر عظیم طبقه بندی کرد. این بیماری عمدتا در کودکان و بزرگسالان تشخیص داده می شود. تاکنون یک مورد در افراد مسن گزارش نشده است. احتمال وقوع سندرم گورهام-استوت خاص جنسیت وجود ندارد. هر دو جنس به طور مساوی تحت تأثیر قرار می گیرند. وقوع پراکنده از دست دادن استخوان در افراد مبتلا را می توان از ویژگیهای متمایز سندرم Gorham-Stout دانست. علاوه بر این ، ممکن است یک قطع خود به خودی از دست دادن استخوان وجود داشته باشد. سندرم گورهام - استوت اولین بار در اواسط قرن گذشته توسط متخصصان پزشکی ثبت شد. سندرم گورهام - استوت به نام های ویتینگتون گورهام و آرتور استوت نامگذاری شد. آسیب شناس آمریکایی و همکارش این بیماری نادر را در سال 1955 کشف کردند. تاکنون کمتر از 200 مورد از مبتلایان به این بیماری در سراسر جهان گزارش و ثبت شده است.
علل
وقوع نادر و تعداد اندکی از مبتلایان تاکنون به این معنی است که علل دقیق آن هنوز برای محققان و دانشمندان کاملاً نامشخص است. ثابت شده است که ماده پیام رسان اینترلوکین -6 نقشی اساسی در روند بیماری دارد. اینترلوکین -6 مسئول تنظیم واکنش التهابی پیچیده موجود در ارگانیسم است. اثر بخشی و عملکرد اینترلوکین -6 به ویژه در دوره های التهابی حاد در بدن بسیار مهم است. در بیمارانی که از سندرم Gorham-Stout رنج می برند ، مشخص شد که اینترلوکین -6 عملکرد تنظیم کننده خود را به اندازه کافی انجام نمی دهد. دلایل این امر هنوز مشخص نیست. متعاقباً ، دانشمندان تصور می كنند كه افزایش فعالیت استئوكلاست یا آنژیوماتوز اتفاق می افتد. استئوكلاستها سلولهایی هستند كه از سلولهای بوجود می آیند مغز استخوان و عملکرد آنها در ارگانیسم جذب بافت استخوانی است. آنژیوماتوز به تومورهای ناحیه خون و لنف عروق. اینها زمانی توسعه می یابند که سیستم ایمنی بدن ضعیف شده است
علائم ، شکایات و علائم
مبتلایان به سندرم گورهام-استوت تجمع مایع لنفاوی را نشان می دهند که به آن شیلوتوراکس نیز گفته می شود. این در ناحیه حفره قفسه سینه یا به اصطلاح حفره پلور اتفاق می افتد. هنگامی که یک تظاهرات قفسه سینه در سطح قفسه سینه، عوارض ریوی می تواند رخ دهد. اینها شامل عفونت های تنفسی ، اسپاسم برونش ، نارسایی تنفسی ، پنوموتوراکس, آتلکتازی، پنومونیت ، یا افیوژن پلور. اولین علائم علائمی مانند احساس عمومی از است درد، تورم و شکستگی سندرم Gorham-Stout باعث ایجاد ناراحتی در یک یا چند حالت می شود استخوان ها. معمولاً اینها مجاور هستند و محلی را افزایش می دهند درد. ترجیحاً ، ناراحتی در ناحیه لگن ایجاد می شود ، کمربند شانه ای، ستون فقرات ، و همچنین جمجمه. موارد مستند بسیار اندکی وجود دارد که در آنها اندام تحت تأثیر قرار می گیرد. در بیشتر موارد ، بافت استخوانی فرد مبتلا به طور کامل در مناطق آسیب دیده از بین می رود و جایگزین خون و لنف عروق. منطقه ای که زمانی استخوان جامدی در بدن وجود داشته است ، به نواری نرم و به اصطلاح الیافی متشکل از تبدیل می شود بافت همبند.
تشخیص
تشخیص سندرم Gorham-Stout از نظر بالینی انجام می شود. قبل از اینکه تشخیص داده شود ، باید تعدادی از شرایط دیگر رد شود. رئیس در میان اینها هستند بیماری های عفونی, التهاب، تومورها و اختلالات غدد درون ریز. معاینات رادیولوژیکی انجام می شود و همچنین نمونه های بافتی از مناطق آسیب دیده گرفته می شود. معاینات هیستوپاتولوژیک رهبری به این واقعیت که از نظر میکروسکوپی می توان بافت را به وضوح به عنوان خون و عروق لنفاوی. از آنجا که انواع معاینات مختلف ضروری است ، سندرم Gorham-Stout به جای تشخیص اولیه یک تشخیص پیگیری است. از ویژگی های بیماری این است که پیشرفت و در نتیجه پیشرفت بیماری در هر زمان خود به خود و بدون وجود علائم دیگر پایان آن
عوارض
سندرم Gorham-Stout عمدتا علائم در قفسه سینه و دستگاه تنفسی. برای آن نسبتاً آسان است دستگاه تنفسی آلوده شود ، در نتیجه شدید باشد التهاب و ناراحتی در بدترین حالت ، بیمار از چنین عفونت می میرد. به همین ترتیب ، افزایش یافته است درد در این مناطق رخ می دهد ، که به طور قابل توجهی کیفیت زندگی بیمار را کاهش می دهد. نواحی خاصی از بدن ممکن است متورم و درد داشته باشد و همچنین درد ممکن است به صورت درد در حالت استراحت باشد. درد در حالت استراحت غیر معمول نیست رهبری به اختلالات خواب و تحریک پذیری در بیمار. علاوه بر این ، سندرم Gorham-Stout باعث آسیب به جمجمه و همچنین به ستون فقرات. بیمار به طور کلی مستعد ابتلا به بیماری ها و عفونت های مختلف است. خطر ابتلا به تومورها نیز توسط سندرم Gorham-Stout بسیار افزایش می یابد. درمان نمی تواند علتی باشد و به همین دلیل همیشه به بیماری زمینه ای بستگی دارد. بیمار باید تحت پرتودرمانی قرار گیرد و در صورت لزوم دارو مصرف کند. اینکه آیا بیماری می تواند با درمان محدود شود نمی توان به طور جهانی پیش بینی کرد. با این حال ، در بیشتر موارد ، امید به زندگی کاهش می یابد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
درمان سندرم Gorham-Stout در همه موارد ضروری است. در صورت عدم دریافت درمان ، فرد مبتلا در بدترین حالت ممکن است به دلیل بیماری بمیرد. در صورت وجود عفونت های تنفسی و در نتیجه مشکلات تنفسی مختلف ، فرد مبتلا باید با پزشک مشورت کند. تغییر رنگ آبی رنگ پوست همچنین ممکن است نشانگر این سندرم باشد و باید توسط پزشک معاینه شود. بسیاری از بیماران درد یا تورم شدیدی را تجربه می کنند. شکستگی نیز ممکن است رخ دهد. شکستگی استخوان معمولاً برای جلوگیری از بروز این مشکل باید توسط پزشک معالجه شود استخوان ها از تلفیق اشتباه این می تواند از عوارض و ناراحتی بیشتر جلوگیری کند. به طور معمول ، فرد مبتلا به سندرم Gorham-Stout باید به یک پزشک عمومی مراجعه کند. سپس این پزشک می تواند بیمار را به متخصصی که درمان را انجام می دهد ارجاع دهد. با این حال ، در موارد شدید یا پس از تصادف ، درمان در بیمارستان ضروری است. ممکن است پزشک اورژانس نیز فراخوانی شود.
درمان و درمان
با توجه به نادر بودن بیماری و تعداد بسیار قابل کنترل موارد مستند ، هنوز هیچ درمان کامل و شناخته شده ای پیدا نشده است. بنابراین محققان و دانشمندان با استفاده از روشهای مختلف به صورت جداگانه کار می کنند. مداخلات شناخته شده شامل اشعه است درمان, شیمی درمانی و حکومت های مختلف داروهای. اینها به تنهایی یا به صورت ترکیبی تجویز می شوند. عمدتا ، آماده سازی مانند ویتامین D, کلسیم گلیسروفسفات یا سدیم فلوراید استفاده می شود. علاوه بر این، بیسفسفونات ها استفاده می شود. اینها مواد شیمیایی هستند که به طور خاص برای بیماری های استخوان تولید شده اند و هدف آن جلوگیری از تخریب استخوان است. به عنوان یک اقدام حمایتی ، بیمار اغلب نیز تجویز می شود اینترفرون-α2b اینها مواد دفاعی سلولی هستند که بدن خود را در برابر شیوع عفونت های ویروسی در بافت تولید می کند. مداخلات جراحی قبلاً در موارد مختلف با موفقیت انجام شده است. در صورت امکان ، این شامل برداشتن مایع لنفاوی و اتصال آن است گریه به پلورا در یک مورد مستند ، بیماری که ستون فقراتش تحت تأثیر قرار گرفته است تحت عمل تثبیت ستون فقرات و همجوشی فعال بدن قرار گرفته است. یک ثبات ترکیبی خلفی و قدامی در امتداد کل ستون فقرات از استخوان بند تا ستون فقرات قفسه سینه انجام شد. در دوره بعدی هیچ شیوع بیشتری از بیماری مشاهده نشد. از آنجا که این بیماری به طور خود به خود چندین بار در بیماران مبتلا قطع شد ، ایجاد یک رژیم درمانی مناسب دشوار است.
چشم انداز و پیش آگهی
موقعیت یک پیش آگهی یکنواخت یا قابل کنترل را نمی توان به طور کامل در سندرم ارائه داد. در اصل ، وقفه خود به خودی در پیشرفت بیماری ممکن است در هر زمان در سندرم Gorham-Stout رخ دهد. چندین بار گزارش شده است که بیماری بدون دلایل کافی قابل درک به طور ناگهانی و غیر منتظره در بیماران متوقف شده است. صرف نظر از مرحله بیماری ، احتمال افزایش شکایات وجود ندارد و از دست دادن تدریجی استخوان متوقف می شود . با این حال ، در تعداد زیادی از موارد ، یک دوره نامطلوب ثبت شده است. اگرچه تاکنون بیماران زیادی از این بیماری در سراسر جهان وجود ندارد ، اما بیشتر مبتلایان کاهش چشمگیری در متوسط امید به زندگی دارند. از آنجا که دستگاه تنفسی در سندرم Gorham-Stout تأثیر می گذارد ، علائم و عوارض شدیدی به خصوص در این زمینه رخ می دهد. اینها رهبری به کاهش امید به زندگی و در نتیجه پیش آگهی نامطلوب. به دلیل تعداد اندکی از مبتلایان ، هنوز تعیین دقیق دلایل بیماری امکان پذیر نبوده و همچنین یک برنامه درمانی یکنواخت برای همه بیماران وجود ندارد. این امر مدیریت بیماری را پیچیده می کند و در ارائه مراقبت های پزشکی مطلوب مشکل ایجاد می کند. علاوه بر این ، دلایل توقف مکرر پیشرفت بیماری هنوز به اندازه کافی روشن نشده است.
پیشگیری
امکان مصرف پیشگیری معیارهای شناخته شده نیستند
پیگیری
در سندرم Gorham stout ، گزینه های مراقبت پیگیری در اکثر موارد به شدت محدود است. افراد مبتلا در درجه اول به درمان مستقیم علائم توسط پزشک بستگی دارند ، اگرچه درمان کامل همیشه تضمین نمی شود. احتمالاً امید به زندگی فرد مبتلا نیز توسط سندرم Gorham-Stout محدود یا کاهش می یابد. در بیشتر موارد ، درمان از طریق انجام می شود شیمی درمانی یا تابش درمان. در طی این روند ، مبتلایان اغلب به حمایت دوستان و خانواده اعتماد می کنند. حمایت روانشناختی نیز برای کاهش علائم بسیار مهم است. گرفتن ویتامین D همچنین می تواند مفید باشد و از درمان حمایت کند. بیمار باید اطمینان حاصل کند که به منظور کاهش علائم ، مرتباً آن را مصرف کند. غیر معمول نیست که سندرم Gorham-Stout نیاز به مداخله جراحی دارد. بیماران باید همیشه استراحت کرده و بدنشان را پس از چنین عملی راحت کنند. بنابراین باید از انجام فعالیتها یا سایر فعالیتهای استرس زا خودداری شود. از آنجا که درمان سندرم Gorham-Stout نسبتاً طولانی است ، درمان روانشناختی نیز غالباً لازم است ، که در آن بستگان و دوستان نیز می توانند شرکت کنند.
این همان کاری است که می توانید خودتان انجام دهید
درمان سندرم Gorham-Stout با کمک به خودی یا حمایت از درمان توسط آن امکان پذیر نیست. بیماران برای درمان این بیماری در هر صورت به درمان پزشکی بستگی دارند تا از کاهش امید به زندگی جلوگیری کنند. از آنجا که این بیماری اغلب توسط شیمی درمانی، بیماران اغلب در زندگی روزمره خود به کمک خارج وابسته هستند. این کمک باید در درجه اول توسط دوستان یا خانواده خود بیمار انجام شود و باید بیمار را در زندگی روزمره خود راحت کند. فعالیت های سنگین و غیرضروری فشار به هر قیمتی باید اجتناب شود. علاوه بر این ، مصرف ویتامین D, سدیم و کلسیم می تواند تأثیر مثبتی در روند بیماری داشته باشد. با این حال ، همیشه باید با یک پزشک مشورت شود ، زیرا وی باید مقدار این موارد را تعیین کند مکمل. از آنجا که سندرم گورهام-استوت اغلب به شکایت های روانشناختی نیز منجر می شود ، می توان این موارد را با بحث های همدلانه با خانواده خود یا سایر افراد قابل اعتماد کاهش داد. در مورد کودکان باید مراقبت شود تا اطلاعات کاملی در مورد بیماری ارائه شود تا دیگر هیچ س questionsالی بدون پاسخ باقی نماند. علاوه بر این ، تماس با سایر افراد آسیب دیده می تواند تأثیر خوبی در روند بیماری داشته باشد و احتمالاً به تبادل اطلاعات کمک کند ، که در نهایت می تواند کیفیت زندگی فرد مبتلا را بهبود بخشد.
