درمان | سندرم شوارتز-بارتر

درمان

درمان بیماری زمینه ساز تحریک کننده در پیش زمینه است. پس از درمان موفقیت آمیز ، معمولاً بهبودی خود به خودی (بهبود خود به خودی) وجود دارد سندرم شوارتز-بارتر. درمان علامتی از سندرم شوارتز-بارتر شامل محدودیت نوشیدن (محدودیت آب) است که به تنهایی معمولاً منجر به بهبود علائم می شود.

علاوه بر این ، یک تزریق آرام محلول نمکی ایزوتونیک (0.9)) یا هیپرتونیک (10) (سدیم محلول کلرید) می تواند برای جبران هیپوناترمی ارائه شود. اگر محلول نمکی خیلی سریع تزریق شود ، این می تواند منجر به اختلال در هوشیاری ، تشنج یا میلینولیز مرکزی پونتین شود ، در این صورت آسیب به غلاف (غلاف میلین) رشته های عصبی ، به ویژه در مغز استخوان (پونز) ، رخ می دهد. همچنین لازم به ذکر است که هیپوناترمی معمولاً همراه است هیپوکالمی، یعنی کمبود پتاسیم در خون.

به این دلیل، پتاسیم باید علاوه بر این ، آزاد شود سدیم از سلول ها و در نتیجه به جبران هیپوناترمی در فضای خارج سلول کمک می کند. در مورد مسمومیت با آب ، علاوه بر محلول نمکی هایپرتونیک ، فوروزماید (لازیکس®) ، یک ادرار آور حلقه ای است ، همچنین می تواند آب را از بدن خارج کند. سندرم شوارتز-بارتر با مستقیم قابل درمان است ADH آنتاگونیست ها ، معروف به vaptans. Vaptans خود را به ADH گیرنده های موجود در کلیه، بنابراین مانع از فعالیت ADH می شود و باعث دفع آب بدون الکترولیت می شود. در آگوست 2009 ، تولوپتان اولین و تاکنون تنها شفاهی بود ADH آنتاگونیست موجود در آلمان.

پیش بینی

درمان موفقیت آمیز بیماری زمینه ای معمولاً منجر به بهبود خود به خودی سندرم شوارتز-بارتر می شود. بنابراین ، پیش آگهی به شدت به علت سندرم بستگی دارد.

خلاصه

سندرم شوارتز-بارتر در اثر افزایش ناکافی ترشح ADH همراه با احتباس آب و هیپوناترمی ایجاد می شود. این معمولاً به عنوان یک سندرم پارانئوپلاستیک در کارسینومای برونشیمی سلول کوچک رخ می دهد ، اما همچنین می تواند در اختلالات عصبی مرکزی ، عفونت ها یا به عنوان عارضه جانبی داروهای خاص رخ دهد. علائم شامل دفع ادرار ، افزایش وزن ، سرگیجه ، تهوع، از دست دادن هوشیاری و تشنج.

تشخیص آزمایشگاهی ادرار بسیار غلیظ (ادرارسینمایی بالا) و بی دلیل زیاد را نشان می دهد سدیم غلظت در ادرار. از طرف دیگر ، یک رقت در وجود دارد خون (اسمولالیته پایین پلاسما) همراه با هیپوناترمی. درمان بیماری زمینه ای تمرکز اصلی است. به طور علامت دار ، سندرم شوارتز-بارتر با محدودیت مایعات و جبران هیپوناترمی با محلول نمکی درمان می شود.