سندرم شوارتز-بارتر

مترادف

سندرم ترشح ناکافی ADH (SIADH) ، ADH بیش از حد ، تولید بیش از حد ADH

تعریف

سندرم شوارتز-بارتر نوعی اختلال در تنظیم آب و الکترولیت است تعادل، که در آن ترشح زیاد نامناسب (ناکافی) هورمون ضد ادرار (ADH - هورمون ، همچنین: وازوپرسین) منجر به کاهش دفع آب (احتباس آب) و از دست دادن سدیم (هیپوناترمی).

فرکانس

اعتقاد بر این است که تقریباً همه بیماران ممکن است ترشح ناکافی موقتی را تجربه کنند ADH بعد از جراحی.

تاریخچه

سندرم شوارتز-بارتر به نام متخصصان داخلی آمریكایی ویلیام بنجامین شوارتز (* 1922) و فردریك كروسبی بارتر (1914-1983) نامگذاری شده است.

علل

دلایل مختلفی برای سندرم شوارتز-بارتر وجود دارد. در 80٪ موارد به صورت سندرم پارانئوپلاستیک در سلولهای کوچک اتفاق می افتد ریه سرطان یک سندرم پارانئوپلاستیک علائم همراه a را توصیف می کند سرطان بیماری که نه مستقیماً توسط تومور ایجاد می شود و نه به علت متاستازها، بلکه بیشتر توسط واکنش های دفاعی بدن در برابر تومور یا با ترشح مواد پیام رسان مانند هورمون توسط تومور

دلایل نادر دیگر می تواند اختلالات مرکز باشد سیستم عصبی (CNS) ، مانند مننژیت, آنسفالیت، تومورها ، یا آسیب زا مغز آسیب. ذات الریه, مرض سل و داروهای خاص (به عنوان مثال داروهای سیتواستاتیک مانند وین کریستین ، سیکلوفسفامید ؛ اندومتاسین, کاربامازپین، داروهای ضد افسردگی سه حلقه ای ، مورفین, نیکوتین، باربیتورات ها) نیز می تواند منجر به این تصویر بالینی شود. همچنین اعتقاد بر این است که تقریباً همه بیماران ممکن است ترشح ناکافی موقتی را تجربه کنند ADH بعد از جراحی.

این فرآیندها یا مواد منجر به جدا شدن مدار نظارتی و در نتیجه جلوگیری از ترشح ADH از محل تشکیل آن ، لوب خلفی مغز می شود. غده هیپوفیز (نوروهیپوفیز). بیش از حد ناشی از ADH باعث می شود که آب آزاد در محل نگهداری شود کلیه، بنابراین حجم ادرار را کاهش می دهد و وزن بدن را افزایش می دهد. این امر اغلب با افزایش احساس تشنگی همراه است.

پس از توزیع در بدن ، مقدار اضافی آب آزاد منجر به گسترش فضای مایع در خارج از سلول ها (خارج سلولی) و سپس به دلیل شیب غلظت مایعات در بدن ، به افزایش مایع در فضای داخل سلول منجر می شود. . این اتفاق می افتد ، بدون احتباس آب در بافت (ورم). به عنوان یک ضد قانون برای گسترش این حجم ، افزایش دفع وجود دارد سدیم در ادرار ، که قرار است آب اضافی را با خود وارد ادرار کند.

دفع سدیم (natriuresis) تا رسیدن به تعادل جدید ادامه می یابد. دفع سدیم سپس با مصرف سدیم مطابقت دارد. در صورت عدم مصرف سدیم ، دفع سدیم نیز کاهش می یابد که باعث افزایش احتباس آب و کاهش میزان دفع ادرار می شود. تنظیم دفع سدیم توسط کلیه ها هنگام ورود سدیم حفظ می شود خون سرم کم است. اگرچه غلظت ADH در خون در این زمان در محدوده نرمال خود قرار دارد ، در رابطه با غلظت کم سایر مواد در خون به دلیل رقت خون افزایش می یابد (پلاسمای کم اسمولاریته) ترشح ناکافی ADH از نظر بیوشیمیایی مشخص می شود خون رقت (پلاسمای کم) اسمولاریته) ، کمبود مایعات ادرار (اسمولاریته زیاد ادرار) (نسبت ادرار به پلاسما> 1) و سطح پایین سدیم در خون (هیپوناترمی).