سندرم شغلی: علل ، علائم و درمان

در سال 1966 ، سندرم ایوب برای اولین بار در یک نشریه ذکر شد. از آن زمان ، دانشمندان در حال تحقیق در مورد ماشه هستند و هنوز هم نمی توانند به نتیجه قطعی برسند.

سندرم ایوب چیست؟

ایوب ، مردی از كتاب مقدس ، لقب این سندرم در نظر گرفته شده است. سندرم باکلی نیز که از آن مترادف اغلب استفاده می شود ، از سال 1972 وجود دارد. در آن زمان این آقای باکلی بود که نتایج حاصل از مشاهده تعداد کمی از بیماران را خلاصه کرده و آنها را در یک نشریه شرح داد. از آنجا که فقط ژن های خاصی تحت تأثیر قرار می گیرند و علائم می توانند در کل بدن رخ دهند ، سندرم ایوب را بیماری چند سیستم نیز می نامند. از نظر ژنتیکی و همچنین پیشرفت مزمن ، رنج زیادی در مبتلایان وجود دارد. اولین علائم بیماری می تواند تنها چند روز پس از تولد ظاهر شود. اصطلاح سندرم Hyper-IgE یا HIES در ادبیات تخصصی استفاده می شود. دلیل آن افزایش یافته است غلظت از ایمونوگلوبولین E ، که می تواند در تشخیص داده شود خون تست ها با این حال ، این تجمع زیاد به تنهایی محرک علائم در نظر گرفته نمی شود.

علل

هیچ علتی خارجی برای این بیماری وجود ندارد. این یک نقص ژنتیکی است که فقط در حد محدود یا به هیچ وجه امکان تشکیل پروتئین را فراهم می کند. همه مناطق بدن تحت تأثیر قرار نمی گیرند و علائم بیماری نیز متفاوت است. واقعیت این است که ژن هایی که عملکرد آنها کنترل سلول های ایمنی بدن است ، مسئول هستند. محققان تاکنون توانسته اند تنها یکی را شناسایی کنند ژن، و این STAT-3 است ، که به طور قابل توجهی در تشکیل مکانیسم های دفاعی در ریه ها و درگیر است پوست. علاوه بر این ، به طور موثر مبارزه می کند التهاب از طریق جریان خون خانواده هایی وجود دارند که سندرم ایوب در آنها بیشتر رخ می دهد و می تواند به عنوان یک بیماری ارثی شناخته شود. در موارد دیگر ، تنها یک عضو خانواده تحت تأثیر قرار می گیرد. آ جنین این بیماری تنها در صورت بروز هر دو والدین در نقص ایجاد می شود ژن.

علائم ، شکایات و علائم

شکایات معمول التهابات دائمی مکرر با تشکیل آبسه است. آنها در رخ می دهد پوست و در بافت های نرم ذات الریه نیز رایج است ، همانطور که هستند پوست اختلالات مانند موارد مرتبط با آن درماتیت آتوپیک. پنومونی با پیشرفت بیماری تشکیل حفره هایی شبیه کیست در ریه ها را نشان می دهد. این بدان معنی است که توانایی عملکرد آنها محدود شده است. این واقعیت که حتی نوزادان از خارش و گریه رنج می برند اگزما نشان می دهد که بیماری چقدر جدی است. اغلب تلفظ می شود شیر پوسته ظاهر می شود ، که به معنای یک بار اضافی برای بچه های کوچک است. علاوه بر این علائم ، تغییر در بافت همبند نیز رخ می دهد. ممکن است اولین دندانها نیفتند یا صورت ناهنجاری نشان دهد. پیشانی به شدت برجسته شده و پوست به طور محسوسی منافذ باز است. آبسه در لنف گره ها و در کبد همچنین به عنوان یک علامت مشترک ذکر شده است. بیماران غالباً دچار شکستگی استخوان می شوند که معمولاً در طولانی مدت وجود دارد استخوان ها و دنده. انحنای ستون فقرات (اسکولیوز) در حدود 20 درصد از مبتلایان رخ می دهد.

تشخیص و روند بیماری

برای کمک به پزشکان در تشخیص ، نمره HIES ایجاد شده است. این مقیاسی است که علائم بیمار بر روی آن ثبت می شود. از طریق سیستم امتیازدهی ، پزشک می تواند تشخیص قطعی بدهد. آ خون برای تشخیص تغییرات در STAT-3 می توان از آزمون استفاده کرد ژن. در اینجا اهمیت ویژه ای برای کنار گذاشتن سایر بیماریهای مزمن ، مانند این موارد مهم است فیبروز کیستیک.

عوارض

سندرم ایوب باعث می شود التهاب در قسمت های مختلف بدن این موارد می تواند زندگی روزمره فرد مبتلا را پیچیده کرده و در بدترین حالت ممکن است رهبری تا مرگ. از آنجا که التهابات می توانند در مکان های مختلف ایجاد شوند ، به طور کلی نمی توان عوارض را پیش بینی کرد. فرد مبتلا به طور منظم از آن رنج می برد ذات الریه، که می تواند رهبری تا شدید تنفس مشکلات ، و بدون درمان ، حتی تا مرگ. علاوه بر این ، شکستگی استخوان به راحتی اتفاق می افتد و فرد مبتلا احساس بیماری و ضعف می کند. به اصطلاح غیر معمول نیست اسکولیوز رخ دادن. فرد مبتلا از ناهنجاری های صورت نیز رنج می برد ، به طوری که مثلاً پیشانی نسبتاً شدیداً تأکید می شود. این می تواند رهبری به محدودیت های زیبایی در بیمار ، که از آن است افسردگی یا شکایات روانشناختی دیگری ممکن است ایجاد شود. غیر معمول نیست که کودکان به ویژه از زورگویی و اذیت و آزار رنج می برند. سندرم جوب را نمی توان به طور علتی درمان کرد ، بنابراین فقط درمان علامتی امکان پذیر است. اگرچه هیچ عارضه خاصی رخ نمی دهد ، اما فرد مبتلا به بسیاری از روشهای درمانی و مراجعه به پزشک بستگی دارد که شکایات روانشناختی نیز از آنها ناشی می شود. ناراحتی های زیبایی را معمولاً می توان با کمک روش های جراحی درمان کرد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

در صورت وجود آبسه مکرر ، تورم یا خونریزی پوست ، باید با پزشک مشورت شود. توصیه های پزشکی حداکثر در صورت افزایش شدت شکایات یا بروز سایر علائم مورد نیاز است. به عنوان مثال ، علائم نورودرماتیت باید بلافاصله توسط یک پزشک روشن شود. سندرم ایوب از طریق علائم خاصی مشخص می شود ، به همین دلیل است که توسط افراد مبتلا قابل تشخیص نیست. به همین دلیل ، بیمار در صورت مشاهده علائم فوق الذکر باید فوراً به پزشک خانواده مراجعه کند. والدینی که خود از سندرم ایوب رنج می برند یا مواردی از بیماری را در بستگان خود دارند ، باید فرزندشان را پس از تولد معاینه کنند. در حالت ایده آل ، این بیماری در رحم تشخیص داده می شود. در هر صورت ، کودکانی که از این بیماری نادر ژنتیکی رنج می برند ، نیاز به پزشکی جامع دارند نظارت بر و درمان در صورت مشاهده علائم غیرمعمول والدین باید از مشاوره متخصص استفاده کنند و در صورت تردید به نزدیکترین کلینیک تخصصی مراجعه کنند. در صورت بروز عوارض جدی ، مانند ذات الریه یا شکستگی استخوان ، کودک مبتلا باید بلافاصله در بیمارستان تحت درمان قرار گیرد.

درمان و درمان

تا کنون ، درمان عمدتا شامل پیشگیری است. هیچ دارویی برای مقابله با آن وجود ندارد. پروفیلاکسی شامل استنشاق های منظم و به دنبال آن ضربه زدن به ریه ها است. به این ترتیب حتی نوزادان سرفه خوب و خطر التهاب کاهش می یابد برای کودکانی که دندانهای شیری سقوط نکنید ، مهم است که آنها را استخراج کنید. در غیر این صورت ، خطر دائمی وجود دارد دندان دندانی نخواهد شد رشد به حالت عادی برگرد در همین حال ، رویکردی وجود دارد که تزریق با آنتی بادی اداره می شوند برای حفظ عوارض اگزما مراقبت از پوست کم ، بسیار مهم است. مرهمی که قارچ ها و مرطوب کننده ها را از بین می برد کرم ها باید چندین بار در روز استفاده شود. اکنون و سپس ، درمان با کورتیزون پماد همچنین اجتناب ناپذیر است. انحنای ستون فقرات اغلب در یک ظاهر می شود انحراف لگن. در اینجا ، پیشگیری به این معنی است که مبتلایان کمبود را با افزایش کفی یا پاشنه پا و خطر ابتلا به آن جبران می کنند اسکولیوز کاهش می یابد منظم نظارت بر توسط پزشکان ویژه آموزش دیده مهم است. فقط آنها می توانند چه موقع قضاوت کنند آنتی بیوتیک درمانها یا مداخلات جراحی (افتتاح یک آبسه) لازم است زیرا بیماران در معرض خطر افزایش لنفاوی قرار دارند سرطان، منظم نظارت بر همچنین یک اولویت است.

چشم انداز و پیش آگهی

سندرم ایوب به عنوان یک بیماری ارثی هیچ درمان علتی ندارد. با این حال ، علائم قابل درمان هستند. اگر بیماران به خوبی مراقبت شوند و بیماری در اوایل نوزادی تشخیص داده شود ، می توانند تا حدود 50 سالگی زندگی کنند. با این حال ، یک پیش آگهی دقیق فقط توسط پزشک معالج که بیمار و روند بیماری را می شناسد ، می تواند ارائه شود. به شرطی که هیچ عارضه جزئی رخ ندهد یا فقط جزئی باشد دستگاه تنفسی سندرم ایوب دارای پیش بینی نسبتاً خوبی است و کیفیت زندگی فرد مبتلا نیز اندکی محدود است. اگر عوارض دیررس در سنین پیری رخ دهد ، تأثیر منفی در پیش آگهی و بسته به وضعیت بیمار دارد سلامت و شدت عارضه می تواند در بدترین حالت منجر به مرگ شود. به عنوان مثال ، اگر بدخیم باشد لنفوم به عنوان یک نتیجه از سندرم ایوب رخ می دهد ، پیش آگهی با مرحله و گسترش لنفوم تعیین می شود و طول عمر بیمار معمولاً با چنین عارضه دیررس به طور قابل توجهی کاهش می یابد. ناهنجاری های دندان ، که برای سندرم ایوب معمول است ، همچنین می تواند بر پیش آگهی تأثیر منفی بگذارد ، زیرا می تواند از خوردن کافی و با لذت فرد مبتلا جلوگیری کند. به خصوص وقتی ژنرال شرط دوباره بدتر می شود ، برخی از افراد مبتلا از خوردن غذا امتناع می کنند و بنابراین به طور طبیعی به بهبود سریع وضعیت آنها کمک نمی کنند. به خصوص در چنین موارد پیچیده ای ، مراقبت خوب می تواند تأثیر قابل توجهی در پیش آگهی داشته باشد.

پیشگیری

از آنجا که سندرم ایوب ناشی از تأثیرات بیرونی نیست ، هیچ پیشگیری وجود ندارد معیارهای. برای جوانانی که می خواهند خانواده تشکیل دهند ، آزمایشگاه هایی وجود دارد که تشخیص ژنتیکی را انجام می دهند. این بدان معنی است که افراد مربوطه خود را دارند خون آنلیز شده اگر سندرم ایوب در خانواده رخ داده باشد این معیار مهم است. سپس تشخیص قبل از تولد نیز امکان پذیر است. مثل همه بیماری های خود ایمنی متأسفانه این مورد فقط پس از تولد قابل مشاهده است. والدین کودک مبتلا به این بیماری نباید هیچ فرزندی داشته باشند. خطر بسیار زیاد است و او نیز تحت تأثیر قرار خواهد گرفت. جنبه کشنده این بیماری با این واقعیت نشان داده می شود که جهش های جدید در ژن ها بارها و بارها رخ می دهد. در این مورد احتمالاً دلیل این امر نیز وجود دارد که تاکنون هیچ واکسنی علیه سندرم ایوب وجود ندارد.

پیگیری

در سندرم شغل ، مراقبت پیگیری کنید معیارهای بسیار محدود هستند از آنجا که این یک بیماری مادرزادی است و بنابراین یک بیماری ژنتیکی است ، نمی توان این سندرم را به طور کامل درمان کرد. اگر فرد مبتلا بخواهد بچه دار شود ، آزمایش ژنتیک و مشاوره برای جلوگیری از عود این بیماری توصیه می شود. به طور کلی ، تشخیص به موقع سندرم ایوب تأثیر بسیار مثبتی در روند بعدی بیماری دارد. درمان این بیماری بیشتر با مصرف داروها و استفاده از آن انجام می شود کرم ها. توجه به مصرف و مصرف صحیح و منظم از اهمیت برخوردار است و در صورت بروز س questionsال یا ابهام باید همیشه ابتدا با پزشک مشورت کنید. همچنین ، در صورت عوارض جانبی و سایر موارد فعل و انفعالات، همیشه ابتدا با یک دکتر تماس بگیرید. اگر سندرم ایوب با کمک درمان شود آنتی بیوتیک ها، فرد مبتلا باید اطمینان حاصل کند که این موارد را نباید همراه با آنها مصرف کرد الکل. سبک زندگی سالم و سالم رژیم غذایی همچنین تأثیر مثبتی در روند این بیماری دارد. در بسیاری از موارد ، برای جلوگیری از سایر عوارض ، معاینات منظم توسط پزشک ضروری است.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

با سندرم ایوب ، مبتلایان برای رفع علائم و جلوگیری از عوارض احتمالی باید نکاتی را در ذهن داشته باشند. از آنجا که سندرم ایوب از بروز آن جلوگیری می کند دندانهای شیری در بیشتر موارد ، کودکان باید آنها را استخراج کنند. معمولاً این روش با همراه نیست درد و می تواند رشد معمول دندان دندانی. مراقبت دقیق از پوست در سندرم ایوب نیز برای جلوگیری از عفونت و التهاب ضروری است. استانداردهای بهداشتی باید رعایت شود و متنوع باشد کرم ها or پماد باید استفاده شود به خصوص در صورت عفونت های قارچی ، درمان فوری لازم است. از آنجا که بیماران اغلب به دلیل بیماری از شکستگی استخوان رنج می برند ، باید از چندین آسیب جلوگیری شود. به همین دلیل ، نباید ورزش های خطرناک انجام شود. متأسفانه ، سندرم ایوب همچنین می تواند به طور قابل توجهی خطر ابتلا را افزایش دهد لنف گره سرطان، به طوری که مبتلایان در این مورد به معاینات منظم وابسته می شوند تا از کاهش امید به زندگی جلوگیری کنند. در شرایطی که ریه با این حال ، همیشه باید با پزشک مشورت شود. مهمتر از همه ، هنگامی که سندرم ایوب در کودک رخ می دهد ، والدین باید معاینات منظم را با متخصصان مختلف انجام دهند تا علائم و ناراحتی های این بیماری را محدود کنند.