سندرم تورت: علل آن

پاتوژنز (توسعه بیماری)

منشأ اختلال عصبی جسم مخطط ("جسم مخطط") است که بخشی از ganglia basal. ganglia basal گروهی از هسته های مغز انتهایی و دیانسفالیک (پایه های هسته) هستند که برای تنظیم حرکات و همچنین تنظیم شناختی و لیمبیک از اهمیت زیادی برخوردار هستند. جسم مخطط جسمی ، به نوبه خود ، یک نقطه سوئیچ مهم در سیستم حرکتی خارج از هرم (EPS) است که وظیفه اصلی آن مهار فرآیندهای حرکتی است. جسم مخطط شامل هسته دمی (هسته منحنی) و پوتامن (بدن پوسته) است. که در سندرم تورت مبتلایان ، اندازه هر دو منطقه هسته کاهش می یابد. تحلیل رفتن در این ناحیه منجر به هایپرکینز (حرکات صاعقه مانند) می شود. علاوه بر این، سندرم تورت به نظر می رسد با اختلال در عملکرد سیگنالینگ دوپامینرژیک در جسم مخطط همراه است.

علل (علل)

علل بیوگرافی

  • بار ژنتیکی والدین: بستگان درجه 1 5-15٪ خطر رشد دارند سندرم تورت؛ مسبب ژن ناهنجاری ها هنوز پیدا نشده است.
  • رشد داخل رحمی عقب افتادگی - تاخیر پاتولوژیک (غیر عادی) در رشد a جنین در رحم (رحم)
  • هیپوکسی پری ناتال - اکسیژن کمبود نوزاد در حین تولد.
  • تولد زودرس
  • وزن کم هنگام تولد

علل رفتاری

علل مربوط به بیماری

  • عفونت های پس از زایمان (بعد از تولد) - عمدتا با همولیتیک گروه A استرپتوکوک (GABHS) با PANDAS (اختلالات عصبی روانپزشکی خود ایمنی کودکان با عفونتهای استرپتوکوکی مرتبط است).
  • تیک های ثانویه در زمینه بیماری های زمینه ای زیر (نادر):
    • کرئه هانتینگتون (مترادف: کره هانتینگتون یا بیماری هانتینگتون؛ نام قدیمی: رقص سنت ویتوس) - اختلال ژنتیکی با وراثت اتوزومی غالب که با حرکات غیر ارادی و غیرهماهنگ همراه با تون عضله شل مشخص می شود. در نتیجه ، غذا خوردن ، و سایر موارد ، مشکلاتی دارد.
    • Chorea minor (Chorea Sydenham) - تظاهرات دیررس تب روماتیسمی (هفته ها تا ماه ها) با درگیری جسم مخطط (بخشی از گانگلیون های پایه ، که متعلق به مخچه هستند) ؛ تقریباً به طور انحصاری در کودکان رخ می دهد. منجر به هایپر کینز (حرکات رعد و برق مانند) ، هیپوتونی عضله و تغییرات ذهنی می شود
    • سندرم X شکننده (سندرم مارتین-بل) - سندرم وراثتی مرتبط با X که در آن ناهنجاری های زیر شایع است: بزرگ گوش ها ، دستگاه تناسلی بزرگ ، عقیم سازی (ناباروری) و عقب ماندگی ذهنی
    • بیماری ویلسون (مس بیماری ذخیره سازی) - بیماری توارثی اتوزومال مغلوب که در آن یک یا چند مورد وجود دارد ژن جهش ها مختل می شود مس متابولیسم در کبد.
    • نوروآکانتوسیتوزها (بیماری هانتینگتون مانند 2 ، کوریا-آکانتوسیتوز اتوزوم مغلوب ، سندرم مک لئود).