بیماری هانتینگتون

بیماری هانتینگتون (مترادف: chorea chronica progressiva hereditaria ؛ chorea major ؛ رقص ارثی سنت ویتوس ؛ رقص ارثی سنت ویتوس ؛ رقص عمده سنت ویتوس ؛ بیماری هانتینگتون ؛ سندرم هانتینگتون ؛ بیماری هانتینگتون ؛ رقص سنت ویتوس ؛ ICD-10-GM G10: بیماری هانتینگتون) نوعی اختلال تخریب عصبی ژنتیکی است که منجر به از دست رفتن تدریجی بافت عصبی در مرکز سیستم عصبی.

این بیماری به روش اتوزومی غالب به ارث می رسد. فقط 5-10٪ جهش خود به خودی به عنوان علت دارند.

"Chorea" از زبان یونانی آمده و به معنی "رقص" است. از آنجا که حرکات غیر ارادی و غیرهماهنگ مشخصه این بیماری یادآور رقص است ، به این بیماری این نام داده شد. در همان زمان ، تن عضله شل وجود دارد.

بیماری هانتینگتون ارثی (ارثی) شایع ترین شکل بیماری هانتینگتون است (90-95٪ موارد).

نسبت جنسیت: زن و مرد 1: 1 است.

اوج فراوانی: این بیماری عمدتا در دهه 5 زندگی رخ می دهد. در 5-10 of موارد ، تظاهرات علامتی بین دهه 2 و 3 زندگی رخ می دهد - این به عنوان بیماری نوجوانان هانتینگتون شناخته می شود.

شیوع 0.005-0.007٪ است (در اروپا ، آمریکای شمالی و استرالیا). 0.0004٪ (در آسیا).

بروز (فراوانی موارد جدید) 4 مورد در هر 100,000 نفر جمعیت در سال است (در اروپا ، آمریکای شمالی و استرالیا).

دوره و پیش آگهی: بیماری پیشرونده است و پس از متوسط ​​15-20 سال پس از شروع علائم منجر به مرگ می شود. فقط حدود 1/3 افراد مبتلا عمر بیشتری دارند. آرزوی مکرر ذات الریه (ذات الریه ناشی از استنشاق از مواد خارجی (اغلب معده محتویات)) و نارسایی تنفسی (نارسایی تنفسی / ضعف تنفسی) از دلایل اصلی مرگ و میر هستند (تعداد مرگ و میرها در یک دوره معین ، نسبت به تعداد جمعیت مورد نظر).

روند فرم نوجوانان نیز پیش رونده است و پس از 10-15 سال پس از بروز اولین علائم منجر به مرگ می شود.

بیماری های همراه (بیماری های همزمان): شایع ترین بیماری بیماری هانتینگتون است افسردگی، با شیوع تقریباً 30٪. علائم وسواسی اجباری نیز به طور مکرر مشاهده می شود.