تومور دسموئیدی توموری است که بر روی فاشیای عضلانی ایجاد می شود. از گروه فیبروماتوز است.
تومور دسموئید چیست؟
فیبروماتوزها رشد خوش خیم از بافت همبند که اغلب رشد بسیار پرخاشگرانه آنها به محیط اطراف خود نفوذ می کنند و حتی پس از برداشتن جراحی ، اغلب عود می کنند. تومور دسموئید با شروع از غلاف عضلات ایجاد می شود. به این موارد فاسیای عضلانی نیز گفته می شود. تومور دسموئید در حقیقت خوش خیم است ، اما از آنجا که اغلب در بافت اطراف نفوذ می کند ، از نظر بالینی به عنوان یک سارکوم بدخیم کم طبقه بندی می شود. این بیماری بسیار نادر است. فقط 0.1 درصد از کل تومورها تومورهای دزموئید هستند. بروز این بیماری از هر چهار میلیون نفر است. زنان به طور قابل توجهی بیشتر از مردان تحت تأثیر قرار می گیرند. تومور اغلب بعد از آن در شکم ایجاد می شود بارداری. در کودکان و نوجوانان ، تومور بیشتر در بازوها ، پاها ، سر or گردن. کودکان و نوجوانان پسر بیشتر از دختران به این بیماری مبتلا می شوند. تومورها ممکن است خود به خود پسرفت کنند یا ادامه پیدا کنند رشد به آرامی اندام های همسایه تحت تأثیر رشد قرار می گیرند ، در نتیجه التهاب و نقص عملکردی.
علل
دلایل تومور دسموئید تا حد زیادی ناشناخته است. برای مدت طولانی ، یک استعداد ژنتیکی مشکوک بود. با این حال ، در بیشتر موارد ، تومورها بدون ارتباط خانوادگی رخ می دهند. ظاهراً ، بین تومورهای دسموئید و پولیپوز آدنوماتوز خانوادگی (FAP) ارتباط وجود دارد. این اختلال نادر با چندگانه مشخص می شود پولیپ ها در مخاط از روده بزرگ و رکتوم. پولیپ ها در سنین 15 تا 30 سالگی رخ می دهد و به طور مکرر تحلیل می رود. تومورهای دسموئید به طور منظم همراه با این بیماری اتفاق می افتند. تومورها 10 تا 15 درصد از کل بیماران مبتلا به FAP را تحت تأثیر قرار می دهند. همچنین مشکوک است که تأثیرات هورمونی وجود دارد. این واقعیت پشتیبانی می کند که تومورها در طول ایجاد می شوند بارداری یا کمی قبل يائسگي. در زمان يائسگي، بسیاری از تومورها خود به خود عقب می روند. گیرنده های هورمونی در سلول های تومور وجود دارند. این نشان می دهد که استروژن ها به ویژه ممکن است توسعه تومورها را تقویت کند. همچنین ممکن است آسیب ها از تومورهای دسموئید حمایت کنند. در ادبیات علمی شواهدی وجود دارد که ممکن است تومورها از آن ناشی شوند زخم. بسیاری از بیماران گزارش می دهند که تومورها اولین بار پس از آسیب جسمی ظاهر شده اند. با این حال ، سازوکار دقیق منشا هنوز در این مورد مشخص نیست. احتمالاً ، اختلال عملکرد سلولی در طی آن اتفاق می افتد التیام زخم.
علائم ، شکایات و علائم
تومورها می توانند در هر سنی رخ دهند و بر روی هر عضله تأثیر بگذارند. آنها با تورم های قابل لمس در اندازه های مختلف قابل مشاهده هستند و باعث عضلانی ، شکمی یا عصبی می شوند درد. در برخی از بیماران ، درد می تواند به حدی شدید باشد که به داروهای ضد درد قوی نیاز داشته باشد. اختلالات عملکردی و التهاب ممکن است از فشرده سازی اندام ها یا اعصاب. بسته به محل تومور ، تحرک بدن ممکن است محدود شود. اگر تومورها همراه باشد پولیپ ها or کیست چربی، این پیشنهاد می کند پلیپوز آدنوماتوز خانوادگی باشد. این بیماری معمولاً به آرامی پیشرفت می کند. با این حال ، جهش های ناگهانی ممکن است رخ دهد. در طول بیماری ، تومورهای اضافی ممکن است ایجاد شود. اینها غالباً در مجاورت تومور اصلی موضعی هستند ، اما ممکن است در مناطق دیگر بدن نیز ظاهر شوند. از آنجا که تومورها دچار تغییر شکل بدخیمی نمی شوند ، متاستاز نمی گیرند.
تشخیص
در صورت مشکوک بودن به تومور دسموئید ، MRI و CT اسکن انجام می شود. اگرچه معاینات امکان تجسم ناخوشایند تومورها را دارد ، اما تشخیص دقیق مرز ممکن نیست. به خصوص اگر تومورها در حفره شکم واقع شده باشند ، تعیین دقیق آن دشوار است. بنابراین ، CT و MRI برای تعیین تشخیص اولیه عمل می کنند. این تشخیص اولیه باید با معاینه پاتولوژیک یک بافت تأیید شود بیوپسی. بافت بدست آمده از تومور بیوپسی توسط یک آسیب شناس از نظر بافت شناسی بررسی می شود. این اجازه می دهد تا مشخصات تومور ثبت شود. معاینه بافت شناسی سلول های دوکی شکل را نشان می دهد که توسط آنها جدا شده است کلاژن بافت. تومور سفید مایل به خاکستری است و قوام درشتی دارد. به ندرت از پنج سانتی متر بزرگتر می شود.
عوارض
به دلیل تومور دسموئید ، بیماران معمولاً شدید را تجربه می کنند درد. غالباً ، این درد برای بیماران چنان شدید است که باید داروهای ضد درد تجویز شود. در هنگام استراحت ممکن است دردی نیز وجود داشته باشد که حتی در مواقعی که ماهیچه ها تحت فشار قرار نمی گیرند نیز رخ می دهد. از آنجا که این یک است سرطان، عوارض و ناراحتی بیشتر به زمان تشخیص بستگی دارد. اغلب ، فشرده سازی وجود دارد اعصاب یا اعضای بدن ، از کدام التهاب می تواند توسعه یابد همچنین پیش بینی اینکه علائم به آرامی پیشرفت می کند یا سریع امکان پذیر نیست ، بنابراین بیمار به معاینات منظم وابسته است. تشخیص با کمک MRI انجام می شود. اینکه آیا برداشتن تومور دسموئیدی ضروری است به وضعیت و گسترش آن بستگی دارد سرطان. در همه موارد حذف تومور لازم نیست. متأسفانه ، در بسیاری از موارد ، حذف منجر به ختنه می شود ، و بیمار در زندگی روزمره خود بسیار محدود می شود. محدودیت های حرکتی اغلب اتفاق می افتد و کسانی که تحت تأثیر قرار می گیرند به ندرت از ناراحتی روانی رنج می برند. پس از برداشتن جراحی ، شیمی درمانی معمولاً نیز تجویز می شود. اگر تومورها با موفقیت برداشته شوند ، دیگر هیچ عارضه ای رخ نمی دهد و امید به زندگی کاهش نمی یابد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟
اگر تورم غیرمعمولی وجود داشته باشد که باعث ایجاد آن شود درد عضلانی یا تداخل عصبی ، باید سریعاً با پزشک مشورت شود. این علائم نشان دهنده تومور دزموئید است که در هر صورت باید مشخص شود و در صورت لزوم درمان شود. علائم هشدار دهنده دیگری که نیاز به توضیح دارند ، هستند اختلالات عملکردی و التهاب عضلات. به همین ترتیب ، ممکن است محدودیت های حرکتی و شکایات دیگری نیز وجود داشته باشد. به دلیل تنوع در علائم احتمالی ، باید با پزشک مشورت شود ، به خصوص اگر زمینه ای وجود داشته باشد. زنان به ویژه در طی این خطر در معرض خطر هستند بارداری یا کمی قبل يائسگي. افرادی که سابقه خانوادگی پولیپوز آدنوماتوز دارند نیز مستعد ابتلا به تومورهای دسموئید هستند و باید علائم هشدار دهنده فوق را زودتر روشن کنند. اگر ناگهانی چرخش رشد رخ می دهد ، باید فورا با پزشک مشورت شود در صورت بروز درد شدید یا به طور کلی ناراحتی در حال رشد ، همین مورد اعمال می شود. تومور دسموئید به خوبی قابل درمان است ، اما نیاز به مشاهده منظم دارد. اگرچه برخی از تومورها خود به خود پسرفت می کنند ، اما توضیح پزشکی هنوز لازم است.
درمان و درمان
برای مدت طولانی ، تومورهای دسموئید منحصراً با جراحی درمان می شدند. با این حال ، برخی از جراحان و حتی آنکولوژیست ها بر این باورند که برداشتن تومور دسموئید همیشه اجباری نیست. بسته به محل تومور ، جراحی با برداشتن کامل تومور ممکن است منجر به قطع عضو شود. بنابراین ، پس از دیاگوز تایید شده ، برخی از پزشکان توصیه می کنند که منتظر بمانند و ببینند که آیا تومور به رشد خود ادامه می دهد یا خیر. برخی از تومورها خود به خود عقب می روند یا رشد آنها متوقف می شود. درمان جراحی در درجه اول هنگامی که تومور موضعی باشد ، نشان داده می شود. عروق جاسازی شده ، اعصابو از طرف دیگر رگها خطراتی را ایجاد می کنند. به خصوص برای تومورهای مزانتریک باید از جراحی خودداری شود. خطر عوارض زیادی وجود دارد ، بنابراین این تومورها معمولاً تحت درمان قرار می گیرند داروهای. به عنوان یک قاعده ، درمان ضد هورمونی با ضداستروژن ها مانند تاموکسی فن. داروهای ضد هورمونی همراه با ضد التهاب غیر استروئیدی تجویز می شوند داروهای. به این ترتیب ، اغلب می توان از درد و علائم رهایی یافت. با این حال ، تومور به ندرت در اثر دارو به طور کامل عقب می رود درمان. در حال حاضر تحقیقات برای تعیین میزان تابش در حال انجام است درمان می تواند جایگزینی برای جراحی باشد. به ویژه ، اگر تومور با جراحی نتواند به طور کامل از بین برود ، پرتودرمانی درمان می تواند سودمند باشد
چشم انداز و پیش آگهی
پیش آگهی تومور دسموئید به نوع بیماری تومور و اندازه تومور گره خورده است. هرچه تغییر بافت بزرگتر باشد ، روند بعدی بیماری و چشم انداز بهبود آن مطلوب نیست. اگر تومور دسموئید در حفره شکم واقع شود ، اغلب عواقب تهدیدآمیز وجود دارد. خطر ابتلا به انسداد روده افزایش یافته است. بنابراین ، تهدید کننده زندگی است شرط وجود دارد در موارد شدید ، تهدید به وجود دارد گندیدگی یا هیدرونفروز. با این عوارض امید به زندگی عمومی بیمار کوتاه می شود. اگر برای برداشتن تومور مجبور به انجام اقدامات جراحی مکرر باشید ، خطر ابتلا به بیماری نیز برای بیمار افزایش می یابد. اگر تومور دسموئید در خارج از حفره شکم واقع شود ، پیش آگهی بهبود می یابد. در یک روش جراحی ، تومور معمولاً برداشته می شود و پس از آن بیمار از درمان مرخص می شود. عود تقریباً در 70٪ موارد مشاهده شده رخ می دهد. از آنجا که میزان عود این بیماری بسیار زیاد است ، معاینات کنترلی باید در فواصل منظم انجام شود. علاوه بر این ، تومورهای دزموئید کوچکتر دیگر اغلب در اطراف تومور موجود ایجاد می شوند. مداخله جراحی در همه موارد انجام نمی شود. بسته به محل تومور ، عوارض جانبی آن می تواند بسیار شدید باشد. اگر خطر فلج وجود داشته باشد ، پزشکان اغلب در مورد جراحی تصمیم می گیرند.
پیشگیری
از آنجا که علت دقیق تومورهای دسموئید ناشناخته است ، پیشگیری امکان پذیر نیست.
مراقبت های بعدی
در مورد تومور دسموئید ، فرد مبتلا در درجه اول به تشخیص و تشخیص به موقع این تومور بستگی دارد تا از عوارض یا ناراحتی بیشتر جلوگیری کند. هرچه تومور زودتر شناسایی شود ، معمولاً روند بعدی این بیماری نیز بهتر است ، زیرا همچنین نمی تواند خود ترمیم شود. با این حال معیارهای و احتمال مراقبت های بعدی برای تومورهای دسموئید بسیار محدود است ، به طوری که فرد مبتلا همیشه ابتدا به درمان جامع توسط پزشک وابسته است. در بیشتر موارد ، یک عمل جراحی برای تومور دسموئید ضروری است. پس از آن ، فرد مبتلا باید در هر صورت استراحت کرده و از بدن خود مراقبت کند. برای تحمیل فشارهای بی مورد به بدن ، باید از انجام تلاشها یا سایر فعالیتهای استرس زا خودداری شود. در بیشتر موارد ، مبتلایان به تومورهای دسموئید نیز به کمک و حمایت دوستان و خانواده وابسته هستند. در این زمینه ، مراقبت های عاشقانه و فشرده نیز تأثیر مثبتی بر روند بیماری دارد. حتی پس از برداشتن موفقیت آمیز تومور دسموئید ، معاینات منظم جهت تشخیص سایر تومورها در مراحل اولیه توصیه می شود. احتمالاً این بیماری امید به زندگی فرد مبتلا را نیز کاهش می دهد.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
درمان متناسب با هر بیمار بسیار مهم است. هنگامی که درمان انجام شد ، می توان زندگی کاملاً طبیعی داشت. این شامل چکاپهای منظم و در صورت لزوم درمانهای پیگیری مناسب است. تحت شرایط خاص ، ممکن است درد در ارتباط با بیماری ایجاد شود. در این صورت ، توصیه می شود با یک مرکز درد محلی یا ملی تماس بگیرید تا در مورد کارهایی که در این مورد انجام می شود مشاوره بگیرید. در حال حاضر ، هیچ بتن معیارهای شناخته شده است که با آنها می توان از بروز اولیه یا عود تومور دسموئید جلوگیری کرد. به همین دلیل ، توصیه های مربوط به خودیاری عمدتا محدود به داشتن زندگی تا حد ممکن طبیعی و در صورت لزوم تماس با یک سازمان بیمار و / یا یک گروه خودیاری است. تماس خوبی برای افراد آسیب دیده سازمان SOS-DESMOID است. اطلاعات ارزشمندی را می توانید در اینجا بدست آورید. همچنین امکان تبادل اطلاعات با سایر افراد آسیب دیده نیز وجود دارد. این امر خصوصاً برای بیماری هایی که نسبتاً نادر هستند بسیار مهم است. دانستن اینکه تنها نیستید می تواند کمک های خوبی انجام دهد و حتی سهم بسزایی در بهبود وضعیت عمومی شما داشته باشد.
