فیبروز سیستیک: موارد استفاده ، اثرات ، عوارض جانبی ، مقدار مصرف ، تداخلات ، خطرات

In فیبروز کیستیک یا. فیبروز کیستیک (CF) (مترادف: CF (فیبروز سیستیکا) ؛ سندرم کلارک-هادفیلد (فیبروز کیستیک) ؛ فیبروز کیستیک ؛ فیبروز کیستیک مادرزادی خانوادگی ؛ سندرم فانکونی-آندرسن (فیبروز کیستیک) ؛ بیماری فیبروکیستیک ؛ فیبروسیستیک ریه مرض؛ بیماری پانکراس فیبروکیستیک ؛ سندرم Landsteiner-Fanconi-Andersen (فیبروز کیستیک); مکونیوم سندرم ایلئوس ؛ فیبروز سیستیک؛ نوزادی زردی در فیبروز کیستیک فیبروز پانکراس کیستیک فیبروز کیستیک (CF) ؛ فیبروز سیستیک؛ ICD-10-GM E84. -: فیبروز کیستیک) یک بیماری ژنتیکی است که با تولید ترشحات در اندام های مختلف که نیاز به رام شدن دارند مشخص می شود.

فیبروز کیستیک (CF) به روش اتوزومی مغلوب به ارث می رسد و دومین خطای متابولیسم متداول در جمعیت سفید پوست اروپا و ایالات متحده بعد از هموكروماتوز. CF در اثر جهش در هر دو آلل CFTR ایجاد می شود ژن ("ژن تنظیم کننده رسانایی انتقال غشای فیبروز کیستیک") در بازوی بلند کروموزوم 7 (منبع ژن 7q3.1).

این یک بیماری چند سیستمی است و بیشتر در ریه ها و دستگاه گوارش ظاهر می شود. در بیشتر بیماران ، اولین علائم فیبروز کیستیک در اوایل مورد توجه قرار می گیرند کودکی. در حداکثر 20٪ در 24 ساعت اول زندگی. بروز (فراوانی موارد جدید) از هر 1،3,300-4,800،1 نوزاد 500 در جهان غرب 1 و در اسکاتلند از 17,000 1 است. افراد از نژاد آفریقایی 90,000 در 8,000،4 و در نژاد آسیایی XNUMX در XNUMX،XNUMX خطر دارند. در آلمان تقریباً XNUMX نفر به فیبروز کیستیک مبتلا هستند. تقریباً XNUMX٪ از جمعیت آلمان سالم هستند ژن ناقلین (حامل گیاهان) که می توانند ژن جهش یافته را منتقل کنند.

دوره و پیش آگهی: مكونيوم ایلئوس (انسداد بخشی از روده توسط اولین مدفوع غلیظ ، به نام مكونیوم) در حدود 20٪ از نوزادان اتفاق می افتد. در دوره بعدی ، عدم رشد علاوه بر مزمن مشاهده می شود سرفه. به کودکی، رینوزینوزیت مزمن (التهاب همزمان در مخاط بینی ("رینیت") و مخاط آن سینوسهای پارانازال ( "سینوزیت")) معمول است (61٪). اکثر بیماران فیبروز کیستیک به بیماری چند اندام مبتلا می شوند. ریه درگیری (تقریباً 90٪) دلیل اصلی ابتلا به بیماری (فراوانی بیماری) و مرگ و میر است (تعداد مرگ و میرها در یک دوره معین ، نسبت به تعداد جمعیت مورد نظر). درمان فیبروز کیستیک بر اساس سه رکن است داروی تغذیه ای، پزشکی ورزشی و تن درمانی، و همچنین داروسازی. در آلمان ، تقریباً 50٪ از مبتلایان اکنون به بزرگسالی می رسند و کمتر از 20٪ بیش از 30 سال زندگی می کنند. میانگین سن بقا در آلمان 47.5/44.8 سال است (فاصله اطمینان: 49.7/XNUMX تا XNUMX/XNUMX سال). این بیماری قابل درمان نیست.

بیماری های همزمان (بیماری های همزمان): شایع ترین بیماری فیبروز کیستیک است دیابت mellitus IIIc که در 20٪ نوجوانان و 50٪ بزرگسالان بروز می کند.