ترومبوفیلیا

ترومبوفیلی افزایش تمایل به خون در خون لخته می شود عروقیعنی در رگها و رگها. این لخته ها با نام ترومبوز نیز شناخته می شوند. ترومبوفیلی می تواند دلایل ژنتیکی داشته باشد ، یعنی مادرزادی یا اکتسابی. بیشترین موارد در متن زیر ارائه شده است.

همهگیرشناسی

در اروپا و آمریكا ، حدود 160 نفر در هر 100,000 نفر در سال از آن رنج می برند ترومبوز در رگها این خطر با افزایش سن به شدت افزایش می یابد.

علل

همانطور که قبلاً ذکر شد ، ترومبوفیلی می تواند توسط عوامل ژنتیکی ، یعنی عوامل مادرزادی و / یا اکتسابی ایجاد شود. مهمترین آنها در زیر ارائه شده است. APC - مقاومت / عامل V - (پنج) - فاکتور انعقاد لیدن- جهش V (یعنی پنج) یکی از اجزای مهم سیستم انعقادی ماست.

به عبارت دقیق تر ، بخشی از یک آبشار به اصطلاح انعقادی است که در نهایت منجر به خون پلاکت، به اصطلاح ترومبوسیت ها ، محکم جمع شده و در نتیجه یک زخم احتمالی را سریع و پایدار می بندند. با این حال ، فقط مهم نیست که تشکیل لخته بدون عارضه پیش برود. حداقل به همان اندازه مهم است که می توان عوامل انعقادی مربوطه ، از جمله فاکتور V را غیرفعال کرد ، یعنی

خراب شد ، زیرا در غیر این صورت خون لخته ، یعنی ترومبوز ، می تواند در مکان های ناخواسته تشکیل شود. این به عنوان ترومبوفیلی شناخته می شود. به اصطلاح پروتئین فعال شده C (APC) مسئول غیر فعال شدن فاکتور انعقادی V است. در مورد مقاومت APC ، فاکتور انعقاد V جهش می یابد. این به عنوان یک عامل جهش لیدن شناخته شده است.

در نتیجه این جهش ، فاکتور V مقاوم است ، یعنی در برابر پروتئین C فعال شده مقاوم است و نمی تواند غیرفعال شود ، با عواقب مربوطه. به ویژه در بیماران جوان بین 20-40 سال ، مقاومت APC علت 30٪ ترومبوزها است. خطر ابتلا به ترومبوز در زنان مبتلا به جهش موجود هنگام مصرف داروهای ضد بارداری خوراکی ، مانند قرص ، به طرز چشمگیری افزایش می یابد (نگاه کنید به: خطر ترومبوز همراه با قرص).

پروتئین C و کمبود پروتئین S پروتئین C و S بازدارنده های خود لخته شدن خون در بدن هستند. آنها برخی فاکتورهای انعقادی را از بین می برند و غیرفعال می کنند (فاکتور V / پنج و عامل VIII / هشت) و بنابراین از تشکیل بیش از حد ترومبوس / لخته جلوگیری می کنند. پروتئین C آنزیم شکاف دهنده و پروتئین S آنزیم کمکی است.

کمبود هر یک از اینها آنزیم ها منجر به افزایش انعقاد خون با افزایش بعدی تشکیل لخته های خون ، یعنی ترومبوفیلی می شود. این کمبودها می تواند مادرزادی یا اکتسابی باشد. کمبود مادرزادی و ارثی بسیار نادر است.

علائم این بیماری خیلی زود ، گاهی در روزهای اول زندگی آشکار می شود. کمبود اکتسابی می تواند دلایل مختلفی داشته باشد. دو مهمترین آنهاست کبد بیماری ها ، از آنجا که تمام فاکتورهای لخته شدن ، بلکه پروتئین C و S در کبد تولید می شود ، و افزایش مصرف در زمینه سپسیس به اصطلاح باکتریایی ، به عنوان مثال مسمومیت خونی ناشی از باکتری در جریان خون

کمبود آنتی ترومبین مانند پروتئین C و S ، آنتی ترومبین یک مهار کننده لخته شدن خون است که در سلولهای خون تولید می شود کبد. عوامل مختلف لخته شدن را غیرفعال می کند و بنابراین لخته شدن و در نتیجه تشکیل ترومبوز را مهار می کند. هپارین اثر آنتی ترومبین را با ضریب 1000 افزایش می دهد ، بنابراین روند غیرفعال را تسریع می کند.

در این راه، هپارین خواص ضد انعقادی آن را گسترش می دهد. جهش پروترومبین پروترومبین پیش ماده به اصطلاح ترومبین است. ترومبین همچنین یک عامل انعقادی است اما در کل روند انعقاد نیز نقش اساسی دارد ، زیرا قادر است سایر عوامل انعقادی را نیز فعال کند و در نتیجه باعث افزایش انعقاد و تشکیل لخته های بعدی شود.

اگر جهش پروترومبین وجود داشته باشد ، پروترومبین بیشتری از آنچه بدن واقعاً نیاز دارد تولید می شود. این منجر به افزایش مقدار ترومبین با نتیجه افزایش انعقاد خون و مهار آن می شود ترومبوز تشکیل. بعد از مقاومت در برابر APC ، جهش پروترومبین دومین علت شایع تمایل مادرزادی ، یعنی ارثی ، به ترومبوز (ترومبوفیلیا) است.

آنتی فسفولیپید آنتی بادی اگر بدن ما به جای مثلاً در برابر بیماری ، در برابر ساختارهای سالم بدن آنتی بادی ، یعنی مواد دفاعی تشکیل دهد باکتری or ویروس ها، ما در مورد یک بیماری خود ایمنی صحبت می کنیم. بدن عملا به خود حمله می کند. آنتی فسفولیپید آنتی بادی آنتی بادی های خود ایمنی نیز هستند. آنها علیه به اصطلاح فسفولیپیدهای درون زا هدایت می شوند.

فسفولیپیدها چربی هایی هستند که از جمله موارد دیگر در انعقاد بدن نقش مهمی دارند. اگر آنتی بادی به این ساختارها حمله کنید ، این منجر به جمع شدن انعقاد می شود پلاکت (ترومبوسیت) و متعاقباً به ترومبوز و آمبولی. غالباً ، این آنتی بادی ها را می توان در زمینه سایر بیماری های خود ایمنی مانند به اصطلاح کلاژنوز ، در اینجا به ویژه در مورد پروانه گلسنگ (لوپوس اریتماتوز) و بیماری های روماتیسمی در بدن.

این آنتی بادی ها همچنین می توانند در ارتباط با بدخیم تولید شوند بیماری های تومور و عفونت ها هپارین-القاء شده ترومبوسیتوپنی به طور متناقضی ، پس از تجویز هپارین ، این بیماری در ابتدا منجر به تجمع بیش از حد پلاکت ها با انسداد بعدی ، به ویژه عروق کوچک و مویرگ ها می شود. هپارین با یک ماده پیام رسان انعقادی یک مجموعه را تشکیل می دهد.

این منجر به تشکیل آنتی بادی های خود ایمنی می شود ، که به این مجموعه می چسبند و متعاقباً باعث ایجاد آن می شوند پلاکت جمع شدن متعاقباً مصرف گسترده پلاکت ها منجر به افت شدید آن می شود ، که به نوبه خود می تواند منجر به افزایش تمایل به خونریزی شود و خطر بزرگی را تهدید کند. این بیماری عمدتا در طی دوزهای بالای درمان هپارین رخ می دهد که بیش از 5 روز طول می کشد.

ایدیوپاتیک در عین حال ، در 60٪ موارد یکی از دلایل ذکر شده در بالا را می توان دلیل افزایش تمایل به لخته دانست. با این حال ، این همچنین بدان معنی است که در 40٪ موارد هیچ دلیل مشخصی برای شکایت یافت نمی شود. سپس از این به عنوان ترومبوفیلی ایدیوپاتیک یاد می شود.