Caeruloplasmin: عملکرد و بیماری ها

سرولوپلاسمین پروتئینی است که در آن یافت می شود خون پلاسما این یک فروکسیداز است ، آنزیمی که نقش مهمی در ذخیره آن دارد مس. تعیین سرولوپلاسمین اطلاعاتی در مورد فراهم می کند اهن و همچنین مس متابولیسم

سرولوپلاسمین چیست؟

سرولوپلاسمین با نام سرولوپلاسمین نیز شناخته می شود. این پروتئین است که به طور عمده مسئول آن است مس حمل و نقل در خون. بعلاوه ، سرولوپلاسمین یک جز essential اساسی از آن است متابولیسم آهن. از گروه فروکسیداز وابسته به مس است. سرولوپلاسمین دارای همسانی ها ، شباهت هایی با پروتئین هفاستین است. این پروتئین برای نیز مهم است متابولیسم آهن. هپاستاین یک فروکسیداز متصل به غشای مس است. حمل می کند اهن از انتروسیتهای روده ، آهن جذب شده از غذا ، به جریان خون.

عملکرد ، اثرات و نقشها در بدن و سلامتی

سرولوپلاسمین بیش از 95 درصد مس را در سرم انسان متصل می کند. همچنین یک جز component اساسی از است متابولیسم آهن. اکسید می شود اهن، که مقید است فریتین. Fe3 + از Fe2 + تشکیل می شود. اکسیداسیون یک واکنش شیمیایی است که در آن یک اتم الکترون از دست می دهد ، در نتیجه بار مثبت خود را افزایش می دهد. هنگامی که اتم دیگری این الکترونهای تسلیم شده را بپذیرد ، واکنش ردوکس نامیده می شود زیرا یک اتم کاهش می یابد و یک اتم دیگر اکسید می شود. از سرولوپلاسمین برای انتقال مس با کمک استفاده می شود ترانسفرین. ترانسفرین یک گلیکوپروتئین است که فقط می تواند Fe3 + را متصل و حمل کند. آهن از اجزای مهم پروتئین است هموگلوبین و میوگلوبین. هموگلوبین یک پروتئین قرمز حاوی آهن است خون سلولها و به آنها رنگ قرمز می بخشد. برای حمل و نقل استفاده می شود اکسیژن در خون. میوگلوبین یک پروتئین در عضلات است. همچنین یک پروتئین قرمز است که متصل می شود اکسیژن در عضله همراه با دیگر آنزیم ها، هیدروژنازها و اکسیدازها. علاوه بر این ، آهن در انتقال الکترون نقش دارد میتوکندری، نیروگاه های سلول.

شکل گیری ، وقوع ، خصوصیات و سطح بهینه

سرولوپلاسمین دارای یک مولکول است توده از 151 کیلو دالتون. این عمدتا در کشور تولید می شود کبد و مغز. سنتز سرولوپلاسمین تحت تأثیر تغییر مس قرار نمی گیرد. پس از سنتز ، هر پروتئین با شش تا هشت یون مس بارگذاری می شود. زنان و مردان به طور متوسط ​​كرولوپلاسمین دارند غلظت از 20 تا 60 میلی گرم در دسی لیتر میزان مس در بدن انسان حدود 70 تا 150 میلی گرم است. غلظت میزان آهن در مردان از 60 تا 160 میکروگرم در دسی لیتر و در زنان از 40 تا 150 میکروگرم در دسی لیتر است.

بیماری ها و اختلالات

La غلظت سرولوپلاسمین در خون می تواند توسط بیماری های مختلف یا شرایط زندگی تغییر کند. این شرایط شامل طولانی مدت است سوء تغذیه. کمبود مزمن مس رخ می دهد ، که برخلاف کمبود کوتاه مدت مس ، می تواند بر غلظت سرولوپلاسمین تأثیر بگذارد. دلیل دیگر ممکن است کاهش بیان باشد ژن کارلوپلاسمین را رمزگذاری می کند. بیماری همراه با کاهش سطح سرولوپلاسمین سندرم منکس است. این بیماری یک اختلال متابولیک مادرزادی است. اختلالات حرکتی به دلیل ضعف عضلانی رخ می دهد. بافت همبند خاصیت ارتجاعی خود را از دست می دهد. به این نیز گفته می شود درماتیت سبورئیک. مو ساختار خود را از دست می دهد و شکننده می شود. در بعضی موارد ، قیف قفسه سینه ممکن است تشکیل شود. همچنین شیوع فتق افزایش می یابد. علت این بیماری حمل و نقل آشفته مس از طریق روده است. بیماری دیگری که در آن میزان کاهش سرولوپلاسمین وجود دارد ، سندرم ویلسون است. مانند سندرم منکز ، این یک اختلال ژنتیکی است. در این بیماری ، تجمع بیش از حد مس مس وجود دارد که عواقب جدی برای آن دارد کبد و مغز. بنابراین ، محدودیتهایی در عملکردهای مغز و کبد. می تواند رهبری به نارسایی حاد کبد بیماران همچنین ممکن است علائم عصبی را تجربه کنند. پس از شروع سندرم ویلسون ، علائمی شبیه به بیماران پارکینسون ممکن است بروز کند. این شامل حرکات کند ، از دست دادن تعادل, لرزش از دست ، یا آتاکسی. آتاکسی به طور کلی یک اختلال در حرکت است. اشکال مختلف آتاکسی از هم متمایز می شوند. runpfataxia ، آتاکسی راه رفتن و آتاکسی موضع. علاوه بر این ، کمبود سرولوپلاسمین می تواند به دلیل ایجاد شود ویتامین C مصرف بیش از حد یا آئرولوپلاسمینمی. در آكرولوپلاسمینمی ، یك جهش باعث اختلال در عملكرد سرولوپلاسمین به عنوان فروكسیداز می شود. دیگر قادر به اکسید کردن آهن نیست. انباشتگی از آهن در بدن انسان رخ می دهد تجمع Fe2 + در دوزهای بالا برای انسان سمی است. این تجمع عمدتا در کبد ، لوزالمعده و همچنین در مغز رخ می دهد. نتیجه بیماریهایی مانند دیابت قارچ ، تخریب شبکیه و اختلالات عصبی مانند جنون یا آتاکسی افزایش مقدار سرولوپلاسمین می تواند توسط ایجاد شود بارداری، مصرف قرص ضد بارداری ، آلزایمر بیماری یا اسکیزوفرنیا. از دیگر دلایل افزایش سطح سرولوپلاسمین می توان به روماتوئید اشاره کرد آرتروز و آنژین. آرتروز است التهاب از مفاصل. انژین به انواع شرایط اشاره دارد. در میان آنها بهترین شناخته شده است آنژین، که عمدتا باعث می شود درد قفسه سینه.