امید به زندگی | سندرم استورج وبر

امید به زندگی

امید به زندگی لزوماً نباید در محدود شود سندرم استورج وبر. اگر بالاتر از همه لکه شراب بندر در پیش زمینه بیماری است و هیچ علائم همراه با آن وجود ندارد ، بیمار به سختی با یک فرد سالم متفاوت است. بیماری های چشمی مرتبط با این سندرم معمولاً امید به زندگی را تغییر نمی دهند ، حتی اگر کوری نتایج.

به خصوص در کشورهایی مانند آلمان ، امروزه داشتن یک زندگی تقریباً بدون محدودیت دیگر مشکلی ندارد ، حتی اگر فرد قادر به دیدن نباشد. امید به زندگی عمدتا توسط اختلالات عصبی محدود می شود. حملات Blitz-Nick-Salaam (سندرم وست) منجر به مرگ 25٪ از كودكان مبتلا می شود - خواه آنها داشته باشند یا نداشته باشند. سندرم استورج وبر - تا سه سالگی

با توجه به گزینه های درمان ضعیف ، عواقب تشنج و کاهش عرضه به نیمکره آسیب دیده از مغز بسیار متنوع هستند علی رغم علائم ، یک کودک می تواند رشد تقریباً منظمی داشته باشد در حالی که کودک دیگر از ناتوانی شدید رنج می برد. اگر همه موارد سندرم استورج وبر به طور خلاصه باید کاهش امید به زندگی را فرض کرد. با این حال ، هر بیمار باید جداگانه در نظر گرفته شود.

علائم مرتبط

اغلب کودکان مبتلا از علائم همراه ناشی از تومورهای عروقی خوش خیم رنج می برند. علائم به دو اردوگاه تقسیم می شوند: بیماری های چشم و اختلالات عصبی. در حال حاضر در نوزادی ، یک شدید بیماری صرع بیماری ممکن است ایجاد شود ، که درمان آن اغلب دشوار است.

تشنج به اصطلاح صاعقه و نیک سلام (همچنین: سندرم وست) با یک الگوی گرفتگی مشخص مشخص می شود و به ویژه برای جوانان مضر است مغز. در صورت عدم درمان ، تشنج به شدت منجر می شود مغز آسیب یا حتی مرگ کودک. به دلیل گرفتگی و وضعیت عروقی ضعیف در مغز (ناشی از آنژیوم کلسیفیه) ، یک تأمین کم وجود دارد. بسته به میزان ، این می تواند منجر به تاخیر در رشد یا حتی یک ناتوانی ذهنی شود.

اگر بیماران قبلاً تا حدی پیرتر شده اند ، آنها اغلب عود را توصیف می کنند میگرنمانند حملات سردرد. آسیب به بافت طرف آسیب دیده مغز (نیمکره) نیز می تواند منجر به همی پارزی شود. از آنجا که قسمت راست بدن توسط مغز چپ کنترل می شود و بالعکس ، طرف مقابل بدن همیشه تحت تأثیر فلج قرار می گیرد.

اگر این اتفاق در اوایل دوره بیماری رخ دهد ، ممکن است از رشد اندام های مربوطه یا حتی کل رشد بدن کاسته شود.

  • بیماری های چشم
  • لکه آتش روی صورت
  • اختلالات عصبی
  • بیماری صرع
  • ناتوانی ذهنی
  • حملات سردرد

مهمترین علامت چشم پزشکی (چشم پزشکی = چشم پزشکی) است گلوکوم. گلوکوم همچنین به عنوان "گلوکوم" شناخته می شود و شامل تمام آسیب های مربوط به فشار در عصب باصره.

فشار داخل چشم می تواند افزایش یابد ، اما کاملاً طبیعی است. در سندرم استورج-وبر ، کوروئید (لایه عروقی) چشم نیز تحت تأثیر آنژیوم قرار می گیرد. تومورهای عروقی در حال تکثیر سیستم تخلیه مایع چشمی را مسدود می کنند ، که در این حالت افزایش می یابد فشار داخل چشم.

عصب به آرامی آسیب می بیند ، که خود را در اصطلاح شکست در میدان بینایی نشان می دهد. بیماران دیگر "سیاه" را در مناطق آسیب دیده نمی بینند ، اما هیچ چیز. منطقه ای که به طور معمول توسط رشته های عصبی آسیب دیده تأمین می شود ، از بین می رود.

علاوه بر گلوکوم, جداشدگی شبکیه همچنین می تواند رخ دهد ، که همچنین می تواند منجر شود کوری از چشم تنها ویژگی که همیشه در تمام بیماران مبتلا به سندرم استورج وبر مشترک است این است لکه شراب بندر روی صورت به اصطلاح naevus flammeus بیشتر از یک مقدار واقعی بیماری ، یک مشکل آرایشی برای مبتلایان است.

La لکه شراب بندر یک ناهنجاری از کوچکترین است عروق زیر بالاترین لایه پوست. محلی سازی بر اساس دوره و منطقه تأمین منطقه است عصب سه قلو. این مسیر که متعلق به جمجمه است اعصاب، صورت را با فیبرهای عصبی حساس تأمین می کند درد و احساس لمس در سندرم استورج-وبر ، تغییر کاملاً محدود و مایل به قرمز همیشه شامل موارد زیر است پلک از طرف آسیب دیده (این لزوما به معنای وجود علائم همراه در چشم نیست).