تعریف
سندرم استورج وبر ، همچنین به عنوان آنژیوماتوز انسفالوتریژمینال شناخته می شود ، یک بیماری مزمن پیشرونده از به اصطلاح دایره فاکوماتوزهای عصبی پوست است. این یک گروه از بیماری های است سیستم عصبی و پوست با ناهنجاری مشخص می شود. سندرم استورج وبر با تشکیل آنژیوم (به آلمانی: Blutschwamm) مشخص می شود.
آنژیوما تومورهای عروقی خوش خیم هستند که می توانند در صورت ، در ناحیه صورت ایجاد شوند منینژ و در کوروئید از چشم این می تواند منجر به عواقب بعدی شود ، که ناشی از فضای مورد نیاز در چشم و روی آن است منینژ. از خارج ، بیماران مبتلا توسط یک طرفه مشهود هستند لکه شراب بندر (naevus flammeus) روی صورت آنها. این لکه های یک طرفه ، معمولاً قرمز تیره با اندازه های مختلف همیشه شامل موارد زیر است پلک در سندرم استورج وبر.
درمان
سندرم استورج وبر هنوز قابل درمان نیست (درمانی). تمرکز بر روی درمان علائم همراه و معاینات منظم پزشکی است. برای اطمینان از اینکه کودک ممکن است تا حد امکان پیچیده باشد ، باید توجه ویژه ای به تشخیص و درمان موجود بیماری صرع اختلال (به ویژه سندرم وست).
در صورت تایید سو ظن ، یک داروی درمانی با کورتیزون، داروهای آزاد کننده کورتیزون یا داروهای ضد تشنج (داروهای ضد تشنج) انجام می شود. اگر می توان از طریق جراحی تغییرات علی ایجاد کرد ، بیماری صرع همچنین می توان اقدام به جراحی کرد. گلوکوم تا حدود زیادی با داروی کاهش فشار داخل چشم یا با مداخله جراحی قابل درمان است.
با این حال ، رشته های عصبی از دست رفته نمی توانند ذخیره شوند. علامت شعله را می توان با لیزر درمانی تا حد زیادی از بین برد ، در نتیجه فقط جای زخم کمی ایجاد می شود. از آنجا که درجه رنج اغلب به شدت نافه شعله ور مرتبط است ، درمان زود هنگام در کودکی قبل از تغییر علامت با گذشت زمان توصیه می شود.
اگر تلفات عصبی یا شناختی (ذهنی) به علت این بیماری ایجاد شده باشد ، حمایت از کودکان با تمام امکانات روانی و جسمی مهم است. برای این منظور ، منظم روان درمانی و همچنین فیزیوتراپی و کاردرمانی می تواند هدف قرار گیرد. تحصیلات مدرسه ای متناسب با سطح عملکرد آنها نیز بسیار مهم است.
- درمان علامتی
- کورتیزون درمانی
- ضد تشنج ها
- درمان جراحی
- لیزر درمانی
