اسکلرودرمی محصور: علل ، علائم و درمان

محاصره شده اسکلرودرمی، یا morphaea ، نامی است که به an داده می شود التهاب-مربوط پوست بیماری که احتمالاً می تواند ناشی از سو عملکرد باشد سیستم ایمنی بدن و به طور کلی زنان بیشتر از مردان تحت تأثیر قرار می گیرند از آنجا که علت بیماری هنوز مشخص نشده است ، محتوی است اسکلرودرمی فقط به صورت علامتي قابل درمان است.

مرفیه چیست؟

محاصره شده اسکلرودرمی (مورفئه) یک بیماری التهابی است که همراه با سخت شدن (اسکلروز) در مناطق آسیب دیده از آن است پوست. به طور کلی ، بین نوع محدود ، که عمدتا در قسمت بالای بدن تأثیر می گذارد ، نوع منتشر شده که عمدتا در قسمت بالای بدن و در کمر و یا ران مناطق ، و شکل خطی با باند مانند تغییرات پوستی در اندام ها و فرم عمیق با درگیری زیر جلدی (پوست پایین) و فاشیا (مورفه پرووندا). در ابتدا ، مورفیا توسط بوجود می آید التهاب، که اغلب باعث ایجاد بنفش مایل به قرمز می شود پوست تغییر رنگ با پیشرفت بیماری ، سلولهای سلولهای بافت همبند تولید بیشتر کلاژن الیاف ، باعث ضخیم شدن و سخت شدن مناطق آسیب دیده می شود ، در حالی که تعداد آنها کمتر است خون عروق کاهش می دهد. به عنوان یک قاعده ، آتروفی (از دست دادن بافت) و ظاهر چینی مانند پوست با تغییر رنگ سفید و از بین رفتن تسکین سطح مشخصه اپیدرم متعاقبا رخ می دهد. در بسیاری از موارد ، آتروفی باعث کاهش تعداد می شود مو فولیکول ها و چربی و غدد عرق. مناطقی از پوست که تحت تأثیر اسکلرودرمی محیطی قرار دارند خشک می شوند ، ممکن است سفت شوند و یا خارش داشته باشند.

علل

به طور قطعی علت و علل مورفه مشخص نشده است. مشکوک است که این بیماری در اثر تنظیم نامنظم سیستم خون ایجاد شده باشد سیستم ایمنی بدن (بیماری خودایمنی). در نتیجه این بی نظمی ، انسان سیستم ایمنی بدن علیه ساختارهای خود بدن هدایت می شود ، که احتمالاً به کوچک آسیب می رساند خون عروق از درم سلول های مناطق آسیب دیده پوست مواد پیام رسان پیش التهاب و فاکتورهای رشد را ترکیب می کنند که باعث تحریک سلول های سلول های پوستی می شود بافت همبند برای تولید بیشتر کلاژن الیاف در نتیجه ، طبیعی است تعادل از تشکیل و تخریب این الیاف ، به عنوان افزایش تشکیل از بین می رود کلاژن الیاف با کاهش تخریب مطابقت دارد. بافت همبند فیبرها در نواحی پوستی تحت تأثیر اسکلرودرمی محیطی جمع می شوند که باعث سفت شدن (اسکلروز) و از بین رفتن انعطاف پذیری می شوند.

علائم ، شکایات و علائم

شکایات و علائم اسکلرودرمی دور چشم بستگی به نوع محدود ، منتشر ، خطی یا عمیق بیماری دارد. علائم تمام اسکلرودرمی محدود شده با تورم های محدود شده و مشخص پوست در محل های مختلف مشخص می شود. در ابتدا ، علائم التهاب و تورم ممکن است در نقاط پوست آسیب دیده مشاهده شود. این منطقه ممکن است مایل به قرمز باشد. علائم اولیه نشان نمی دهد که نوعی اسکلرودرمی است. پس از چندین هفته ، علائم بعدی دنبال می شود. پوست در همان ناحیه به طور فزاینده ای سخت می شود. این ممکن است با ضخیم شدن قابل توجه لایه های پوست نیز همراه باشد. اینکه آیا فرد مبتلا متوجه کوچک شدن کوچکتر می شود خون عروق سوال برانگیز است بسیار بیشتر احتمال دارد که آنها ظاهری مانند پرسلان را که اکنون مناطق پوست آسیب دیده به خود می گیرند ، مشاهده کنند. اپیدرم آتروفی می کند. دیگر ساختار معمول سطح خود را ندارد. به نظر می رسد سفید ، نازک و صاف است. علاوه بر این علائم اسکلرودرمی محیطی ، ریزش مو یا ممکن است خارش در مناطق آسیب دیده پوست ایجاد شود. اینها نشانه هایی است که نشان می دهد مو فولیکول ها ، غدد سباسه or غدد عرق همچنین تحت تأثیر اسکلرودرمی سیرودکریپتن قرار دارند. پوست خشک به نظر می رسد. اگر فرآیندهای التهابی هنوز در پوست وجود داشته باشد ، ممکن است یک حلقه بنفش مایل به قرمز در اطراف ناحیه آسیب دیده پوست ایجاد شود.

تشخیص و دوره

در همه موارد ، بر اساس علائم بالینی می توان اسکلرودرمی محیطی را تشخیص داد. تأیید تشخیص براساس a است بیوپسی از مناطق آسیب دیده پوست و به دنبال بررسی بافت شناسی این همچنین باعث تمایز آن از اسکلرودرمی سیستمیک می شود ، که در آن بافت همبند آن است اعضای داخلی و در بسیاری از موارد ، صورت و دستها نیز تحت تأثیر قرار می گیرند. به همین ترتیب ، سندرم رینود اسکلرودرمی سیستمیک را نشان می دهد و ملاک خروج از نظر مورفیه در نظر گرفته می شود. سونوگرافی (سونوگرافی) همچنین می تواند برای تعیین ضخامت مناطق آسیب دیده پوست استفاده شود. اسکلرودرمی دور زده ممکن است طی 3 تا 5 سال راکد بماند تا کانون جدیدی ایجاد نشود. با این حال ، مناطق تحت تأثیر مورفیا معمولاً فقط اندکی تمایل به بهبود نشان می دهند.

عوارض

در این بیماری ، افراد مبتلا معمولاً از شکایت های مختلف پوستی رنج می برند. در هر صورت ، آنها تأثیر زیبایی در زیبایی افراد مبتلا دارند ، به طوری که اکثر بیماران از شکایت ، ناراحتی از عقده های حقارت یا کاهش عزت نفس احساس ناراحتی می کنند. بنابراین شکایات روانشناختی نیز به ندرت با این بیماری رخ نمی دهد. خود پوست قرمز و سفت شده است. علاوه بر این ، تورم روی پوست نیز وجود دارد و در بسیاری از موارد شدید است ریزش مو. مبتلایان ممکن است از خارش نیز رنج ببرند که تنها با خراشیدن بیشتر تشدید می شود. در بیشتر موارد ، هیچ خود ترمیمی وجود ندارد ، بنابراین درمان پزشکی بیماری در هر صورت لازم است. با کمک انواع روش های درمانی می توان علائم را کاهش داد. عوارض رخ نمی دهد. علاوه بر این، کرم ها or پماد می تواند مفید باشد و بر روند بیماری تأثیر مثبت بگذارد. به طور معمول ، امید به زندگی تأثیر منفی نمی گذارد. در مورد شکایات روانشناختی ، بیماران مبتلا به این بیماری وابسته به درمان روانشناختی هستند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر کسی متوجه سخت شدن ، ضخیم شدن یا تغییر رنگ در بعضی از مناطق پوست شد ، باید در اسرع وقت به پزشک مراجعه کند. ممکن است اسکلرودرمی محصور در پشت این پدیده پنهان شده باشد. برخلاف فرم سیستمیک اسکلرودرمی ، این فرم به مناطق خاصی از پوست محدود می شود. از این نظر ، قابل درمان تر است. پزشک می تواند با معاینه بینایی ، اسکلرودرمی یا مرفیه را به طور خلاصه تشخیص دهد. با این حال ، انجام هر کاری ممکن است برای کنارگذاشتن نوع سیستمیک اسکلرودرمی مهم است. به این دلیل که می تواند اعضای بدن را نیز سخت کند. در نهایت منجر به مرگ می شود ، که در مورد اسکلرودرمی محیطی صدق نمی کند. همچنین به ندرت روی دست و صورت تأثیر می گذارد ، بلکه مناطق دیگر بدن را تحت تأثیر قرار می دهد. وقوع همزمان سندرم رینود همچنین نوع سیستمیک را به جای اسکلرودرمی خلاصه پیشنهاد می کند. بنابراین ، اگر نواحی سفت شده پوست روی دست ها یا صورت وجود داشته باشد و علاوه بر این ، دست ها دردناک بوده و به نظر می رسد ضخیم نیستند ، مراجعه به یک متخصص پوست باید با سرعت بیشتری انجام شود. در صورت لزوم ، پزشک از an سونوگرافی معاینه و نمونه برداری از بافت برای تعیین اینکه کدام نوع اسکلرودرمی درگیر است. اینکه آیا اسکلرودرمی خلاصه یک بیماری خود ایمنی است یا خیر هنوز روشن نشده است. آنچه روشن است ، این است که علت سفت شدن پوست ، التهاب است. این بیماری پوستی موضعی به خوبی قابل درمان است.

درمان و درمان

به دلیل علت غیر قابل توجیه اسکلرودرمی محیطی ، هیچ علتی وجود ندارد درمان تا به امروز ، و درمانی وجود دارد معیارهای، که به شکل و میزان بیماری بستگی دارد ، در کاهش علائم خاص موجود است. دارویی و نور درمان معیارهای ثابت شده است که در کاهش علائم موثر است. عوامل ضد التهابی مانند گلوكوكورتيكوئيدها در شکل کرم ها or پماد برای درمان فرآیندهای التهابی استفاده می شود. علاوه بر این ، تجدید چربی پماد, لوسیون ها or کرم ها برای مراقبت های اساسی از نواحی پوستی اسکلروز شده و جلوگیری از خارش و احساس تنش احتمالی توصیه می شود واکنشهای التهابی موجود یا حاد را می توان با محدود کرد نور UVA در طول، در حین فتوتراپی. همزمان، نور UVA تحریک سنتز آنزیم ها که باعث افزایش کلاژن می شود. در برخی موارد ، کرم حاوی پسورالن از قبل برای افزایش اثر (PUVA) استفاده می شود درمان) در حالی که تغییر رنگ های التهابی قرمز مایل به قرمز معمولاً از بین می روند و مناطق مایل به سفید نرم می شوند ، آتروفی و ​​از بین رفتن مو فولیکول ها را نمی توان با درماندر مطالعات بالینی ، شوک موج درمانی معیارهای همچنین در حال آزمایش هستند (از جمله در Inselspital در برن) ، که باعث تخریب بافت اسکلروز شده به منظور تحریک جریان خون و سنتز جدید رگ خونی و سلولهای پوستی. اگر نواحی پوستی در ناحیه مفصل تحت تأثیر مورفیا قرار بگیرند ، ممکن است اقدامات فیزیوتراپی برای جلوگیری از سفتی مفصل (انقباض) نشان داده شود.

پیشگیری

از آنجا که هنوز علت اسکلرودرمی چرخه ای مشخص نشده است ، اقدامات پیشگیری وجود ندارد. با جلوگیری از عواملی که بر سیستم ایمنی بدن تأثیر منفی می گذارند (از جمله فشار, الکل, نیکوتین استفاده کنید).

پیگیری

مراقبت های بعدی برای اسکلرودرمی محیطی براساس تصویر علائم فردی و روند بیماری است. علائم خفیف نیاز به پیگیری گسترده ندارند. این بیماری را می توان با دارو و روش های درمانی جایگزین مانند نور درمان. به عنوان بخشی از مراقبت های بعدی ، دوباره محل های پوست بررسی می شوند. اگر دوره مثبت باشد ، بیمار می تواند مرخص شود. بخشی از مراقبت های بعدی نیز مصاحبه با بیمار است. در طول آنامز ، علائم و روش های درمان مورد بحث قرار می گیرد. بعلاوه ، پزشک س quالات فردی بیمار را برطرف می کند ، به عنوان مثال در مورد پوشش هزینه یا درمان درمانی همراه. به ویژه نوجوانان ، که گاهی اوقات به شدت از آنها رنج می برند تغییرات پوستی، اغلب به پشتیبانی درمانی نیاز دارند. از آنجا که اسکلرودرمی دورانی از طریق اقدامات مرسوم فروکش نمی کند ، روش های درمانی جایگزین باید آزمایش شوند. در این حالت ، مراقبت های بعدی به زمان بعدی موکول می شود شرط معالجه می شود. در موارد نادر از بیماری مزمن، پزشک مسئول باید در فواصل منظم ویزیت شود تا بتواند چک های معمول را انجام دهد. مراقبت های بعدی توسط متخصص پوست یا پزشک عمومی انجام می شود. کودکان و نوجوانان غالباً توسط متخصص اطفال معالجه می شوند ، وی پس از پایان درمان پیگیری منظم را انجام می دهد.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

این تشخیص برای اکثر بیماران بسیار آزار دهنده است ، خصوصاً اگر مناطق آسیب دیده پوست روی صورت و / یا دستها باشد و در نتیجه برای همه قابل مشاهده است. اگر فشار بیش از حد می شود ، درمان کمکی روان درمانی مورد حمایت قرار می گیرد. حضور در یک گروه خودیاری می تواند به افراد آسیب دیده نیز کمک کند. بیماران می توانند اطلاعات مربوط به بیماری و جلسات اطراف را پیدا کنند ، به عنوان مثال در پورتال خودیاری www.sklerodermie-sh.de. ورزش ، تا آنجا که بیماری اجازه می دهد ، روحیه بهتری را نیز فراهم می کند. به خصوص اگر بیماران مستعد ابتلا به آن باشند افسردگی، توصیه می شود که در یک ورزش تیمی و اجتماعات بعدی اجتماعی شرکت کنید. هنوز قطعی نیست که چگونه اسکلرودرمی به عنوان مثال می تواند توسعه یابد. با این حال ، صرف نظر از اینکه این یک واکنش غلط از سیستم ایمنی بدن است یا التهاب در بدن ، یک سبک زندگی سالم تأکید شده باید به بدن اجازه دهد تا بهتر با این بیماری کنار بیاید. یک سبک زندگی سالم علاوه بر تمرین فوق الذکر ، سبک انتخابی را نیز شامل می شود رژیم غذایی با مقدار زیادی از ویتامین ها و فیبر ، اما با کمی قند و چربی حیوانات. یک برنامه روزمره منظم روزانه با دوره خواب و استراحت کافی و همچنین پرهیز از خود الکل و نیکوتین نیز توصیه می شود. ورزش هایی مانند یوگا, پیلاتیز و یا حتی تفکر می تواند مقابله کند فشار، که در غیر این صورت ممکن است باعث تشدید شود شرط.