هدف درمانی
نرمال شدن سرم کورتیزون سطوح.
توصیه های درمانی
- جراحی اولیه درمان (برای نشانه ها ، به "درمان جراحی" در زیر مراجعه کنید) ؛ در موارد نادر ، پرتودرمانی غده هیپوفیز (به عنوان مثال ، برای عود / عود بیماری کوشینگ، در بیماران مبتلا به غیر قابل جراحی) پس از جراحی ، تعویض درمان (درمان جایگزین) با a کورتیزون دارو.
- در درمان سرطان NNR با: سیتوستاتیک ، آدرنوستاتیک
- در یاتروژنیک سندرم کوشینگ (نتیجه نامطلوب درمان پزشکی): بررسی کنید و در صورت لزوم موجود را تنظیم کنید کورتیزول مقدار.
- در صورت عود مرکزی بیماری کوشینگ (بیماری کوشینگ) [پس از برداشتن جراحی / برداشتن میکروآدنوم از هیپوفیز قدامی با جراحی]: درمان محاکمه با سوماتوستاتین آنالوگ کتوکونازول.
- همچنین به بخش «ادامه درمان» مراجعه کنید.
برای عود بیماری کوشینگ مرکزی (بیماری کوشینگ) [پس از برداشتن میکروآدنوم هیپوفیز قدامی]
آزمایش درمانی با:
- سموتوستاتین آنالوگ (پسیروتید) 600 ug ، دو بار در روز sc - هدف قرار دادن ترشح ACTH [آزمایش مرحله دوم!]
- کتوکونازول (سنتز استروئیدها را مهار می کند ، از جمله کورتیزول) نامه دست قرمز کتوکونازول HRA: آنزیم ها در غده فوق کلیوی. بعلاوه ، کتوکونازول تأثیر مستقیمی بر سلولهای تومور کورتیکوتروپیک در بیماران مبتلا دارد سندرم کوشینگ. این برای درمان درون زا تأیید شده است سندرم کوشینگ در بزرگسالان و نوجوانان بالای دوازده سال. به دلیل خطر سمیت کبدی (کبد سمیت) ، مجوز بازاریابی کتوکونازول خوراکی به عنوان یک عامل ضد قارچ در اکتبر 2013 به حالت تعلیق درآمد. سمیت کبدی با درمان کتوکونازول خوراکی معمولاً در آغاز درمان و در طی شش ماه اول مشاهده می شود. انتظار می رود که کتوکونازول HRA برای درمان سندرم کوشینگ از 15 مارس 2015 در آلمان در دسترس باشد. تولید کننده اطلاعات قبلی در مورد خطر سمیت کبدی را ارائه می دهد و اقدامات لازم برای به حداقل رساندن خطر را با استفاده از نامه قرمز:
- درمان خوراکی با کتوکونازول باید توسط پزشکی باتجربه در معالجه آغاز و کنترل شود بیماری کوشینگ.
- کتوکونازول به صورت خوراکی در بیماران با حاد یا مزمن منع مصرف دارد کبد بیماری یا اگر سطح آنزیم کبد در شروع درمان بیش از دو برابر بیشتر از حد طبیعی باشد.
- در صورت علائم بالینی ، کتوکونازول باید بلافاصله قطع شود هپاتیت توسعه
- بیماران باید از خطرات سمیت کبدی و علائم احتمالی مطلع شوند (به عنوان مثال ، بی اشتهایی, تهوع/استفراغ, زردی, ادرار تیره) در صورت بروز علائم مناسب ، باید سریعاً درمان قطع شود ، به پزشک اطلاع داده شود و کبد آزمایش عملکرد باید انجام شود.
- قبل از شروع و در طول درمان ، مقادیر کبدی باید به طور منظم با توجه به اطلاعات متخصص تعیین شود.
- اگر سطح آنزیم کبد به کمتر از سه برابر حد بالایی مقادیر طبیعی افزایش یابد ، نزدیکتر می شود نظارت بر عملکرد کبد باید روزانه انجام شود مقدار حداقل با 200 میلی گرم کاهش می یابد.
- اگر سطح آنزیم کبد حداقل به سه برابر حد بالای مقدار طبیعی افزایش یابد ، درمان باید فوراً قطع شود. "
