کرانیوفارنژئوما: علل ، علائم و درمان

کرانیوفارنژئوم - که به تومور اردهایم نیز معروف است - یک خوش خیم است مغز تومور این تومور رشد کند عمدتا در کودکان و نوجوانان رخ می دهد و به عنوان یک ناهنجاری در ناحیه قارچ ایجاد می شود غده هیپوفیز (غده هیپوفیز). تشخیص کرانیوفارنژئوم اغلب دشوار است ، زیرا علائم ممکن است انواع مختلف بیماری را نشان دهد.

کرانیوفارنژئوما چیست؟

نمودار شماتیک نشان دادن موقعیت a مغز تومور در مغز برای بزرگنمایی کلیک کنید. کرانیوفارنژئوما یک رشد آهسته است مغز تومور تومور خوش خیم است و معمولاً در مرحله بسیار دیررس علائم ایجاد می کند. کرانیوفارنژئوم در ناحیه قارچ ایجاد می شود غده هیپوفیز، به اصطلاح غده هیپوفیز. دو نوع کرانیوفارنژئوم وجود دارد ، آدامانتین و پاپیلاری. کرانیوفارنژئوم آدامانتینوس معمولاً در کودکان بین 5 تا 10 سال رخ می دهد. از طرف دیگر ، نوع پاپیلاری منحصراً در بزرگسالان وجود دارد و در اینجا سن معمولاً در حدود 60 تا 75 سال است. غده هیپوفیز مسئول تولید هورمون است. هورمون ها رشد ، متابولیسم ، رشد بلوغ ، تنظیم وزن و همچنین تنظیم مایعات بدن را تحت تأثیر قرار می دهد تعادل. از آنجا که کرانیوفارنژئوم در ناحیه غده هیپوفیز رشد می کند ، می تواند رهبری هرچه پیشرفت کند ، در مناطق فوق الذکر اختلال ایجاد کند. کرانیوفارنژئوم اغلب با اختلالات بینایی همراه است زیرا بینایی اعصاب در ناحیه غده هیپوفیز عبور کرده و اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند. کرانیوفارنژئوما یک تومور مجلسی و پر از مایع است که در یک کپسول جامد محصور شده است. این مایعات حاوی مقادیر بالایی از کلسترولاست. وجود دارد کلسیم رسوب در اجزای جامد. کرانیوفارنژئوم بسیار کند رشد می کند و متاستاز نمی کند.

علل

علت کرانیوفارنژئوما ناهنجاری در مغز ، به طور خاص در غده هیپوفیز (هیپوفیز) است. در طی تکامل مجرا در غده هیپوفیز تشکیل می شود جنین در رحم ، که با بالغ شدن جنین از بین می رود. این مجرا به مجرای جمجمه و حلق نیز معروف است. اگر سلولهای باقیمانده در طی بازگشت به مجرا باقی بمانند ، در نتیجه می توان رشد پاتولوژیک ایجاد کرد. کرانیوفارنژئوم می تواند از این رشد ها ایجاد شود. با این حال ، هنوز سلولهای باقیمانده مجرای جنین تغییر کرده و شروع به تکثیر می کنند ، هنوز مشخص نیست.

علائم ، شکایات و علائم

در ابتدا ، کرانیوفارنژئوم علائم یا شکایات مشخصی ایجاد نمی کند. خوش خیم تومور مغزی علائم بیماری تا زمانی که بزرگتر نشود ایجاد نمی کند. اغلب ، علائمی مانند سردرد، مشکلات بینایی و رشد عقب افتادگی سالها توسعه نمی یابند افزایش فشار داخل جمجمه نیز می تواند باعث شود درد حملات و نقص های عصبی. معمول علائم تومور مغزی همچنین شامل افزایش تشنگی ، تهوع و استفراغ، و افزایش ادرار. علائم دستگاه گوارش در درجه اول صبح و به صورت خالی اتفاق می افتد معده. به دلیل محلی سازی آن در عصب باصره منطقه ، اختلالات بینایی و از دست دادن زمینه بینایی ممکن است رخ دهد. مجاورت آن با غده هیپوفیز و هیپوتالاموس ممکن است باعث کمبود هورمون شود. این منجر به تاخیر قابل توجه رشد ، به ویژه در کودکان و نوجوانان می شود. تشکیل خصوصیات جنسی ثانویه نیز ممکن است در نتیجه کرانیوفارنژئوما مختل شود. علاوه بر این ، اختلالات هورمونی می تواند باعث اختلال در عملکرد غدد فوق کلیوی و غده تیروئید شود ، که به نوبه خود شکایات مختلف جسمی را به همراه دارد. در موارد شدید ، دیابت insipidus ممکن است ایجاد شود ، که توسط خستگی، تشنگی شدید و عملکرد ضعیف. اثرات اغلب بسیار جدی از تومور مغزی می تواند کیفیت زندگی را تا حد زیادی مختل کند و باعث ناراحتی روانی در بسیاری از بیماران شود.

تشخیص و دوره

به دلیل دشواری تشخیص ، تشخیص کرانیوفارنژئوم می تواند مدت زمان طولانی طول بکشد. براساس علائم ، شرایط مختلفی امکان پذیر است. تأخیر در رشد معمولاً در کودکان مشاهده می شود و این امر متخصص اطفال را به اولین نقطه تماس تبدیل می کند. بعد از مصرف تاریخچه پزشکی، یک خون تجزیه و تحلیل انجام می شود که در آن ، از جمله ، سطح هورمون اندازه گیری می شود. از آنجا که اختلالات بینایی اغلب نیز وجود دارد ، چشم پزشک بیشتر تشخیص می دهد. در همکاری با متخصص مغز و اعصاب ، روش های تصویربرداری مانند اشعه ایکس، سی تی و تصویربرداری رزونانس مغناطیسی استفاده می شود. به خصوص با کمک MRI ، حتی می توان کرانیوفارنژئوم های کوچک را به راحتی تشخیص داد. کرانیوفارنژئوما یک خوش خیم است تومور مغزی. با این حال ، از آنجا که همچنین می تواند رشد در مناطق مجاور مغز ، علائم جدی ممکن است به مرور رخ دهد ، که نه تنها کیفیت زندگی افراد آسیب دیده را کاهش می دهد ، بلکه خطری برای سلامت. دوره کرانیوفارنژئوما در دو قسمت قابل مشاهده است ، زیرا در 30 درصد موارد تومور بعد از جراحی دوباره تشکیل می شود. فقط کسانی که بیش از پنج سال بدون عود باقی بمانند می توانند به طور کامل درمان شوند. با این حال ، این مستلزم این است که کرانیوفارنژئوم به طور کامل برداشته شود. در بسیاری از موارد - در صورت رشد تومور به هیپوتالاموس - ممکن است عواقب فکری دیرهنگامی داشته باشد.

عوارض

به دلیل کرانیوفارنژئوما ، بیماران اختلالات و شکایات مختلفی را تجربه می کنند. در بیشتر موارد ، به ویژه کودکان تحت تأثیر این شکایات قرار می گیرند ، به طوری که اختلالات رشد در آنها رخ می دهد و بنابراین ، آسیب های بعدی نیز می تواند در بزرگسالی ایجاد شود. مبتلایان در درجه اول از سردرد و اختلالات بینایی. سردرد همچنین می تواند به مناطق دیگر بدن گسترش یابد و ایجاد کند درد آنجا نیز کودکان از اختلالات رشد رنج می برند و همچنین به دلیل کرانیوفارنژئوما تشنگی بیشتری دارند. به خاطر همین، تکرر ادرار نیز رخ می دهد ، و بنابراین نه به ندرت افسردگی یا شکایات دیگر کرانیوفارنژئوما می تواند بدون درمان به سایر مناطق بدن گسترش یابد. درمان این شکایت با برداشتن تومور انجام می شود. به عنوان یک قاعده ، هیچ عارضه خاصی رخ نمی دهد. با این حال ، مبتلایان نیز به تابش وابسته هستند درمان تا اطمینان حاصل شود که تومور کاملاً برداشته شده است. در بسیاری از موارد ، این منجر به سیر مثبت بیماری می شود و امید به زندگی بیمار تحت تأثیر کرانیوفارنژئوم قرار نمی گیرد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

وقتی اختلالات بینایی غیرمعمول است و موارد دیگر علائم تومور مغزی مورد توجه قرار گرفته اند ، توصیه های پزشکی لازم است. در صورت بروز سردردهای شدید یا از بین رفتن میدان بینایی در یک یا هر دو طرف ، باید با پزشک مشورت شود. نابینایی نشان می دهد که تومور در حال حاضر بسیار پیشرفته است - فرد مبتلا باید بلافاصله به پزشک خانواده مراجعه کند. علائم هشدار دهنده دیگری که نیاز به روشن شدن سریع دارند تغییرات شخصیتی ، سرگیجه یا مشکلات با غلظت و حافظه. والدینی که متوجه اختلالات رشد یا کمبود بلوغ در کودک خود می شوند ، باید با پزشک متخصص اطفال تماس بگیرند. درمان واقعی در بیمارستان انجام می شود. پس از انجام مراحل ، فرد مبتلا باید از معاینات سفارش شده با پزشک استفاده کرده و شکایت و ناهنجاری را به پزشک متخصص اطلاع دهد. در صورت مشکوک به کرانیوفارنژئوم ، بنابراین در هر صورت باید به دنبال مشاوره پزشکی باشید. نقطه تماس مناسب پزشک خانواده یا متخصص مغز و اعصاب است. بسته به نوع و شدت علائم ، با متخصصان مختلفی نیز باید مشورت شود.

درمان و درمان

اولین انتخاب در درمان کرانیوفارنژئوم جراحی است. هدف این است که تومور مغزی را به طور کامل از بین ببرید بدون اینکه بر مناطق همسایه تأثیر بگذارد. با این حال ، تقریباً در 80 درصد موارد ، حذف کامل تومور خوش خیم مغز امکان پذیر نیست. معمولاً کرانیوفارنژئوم تاکنون گسترش یافته است به طوری که مناطقی مانند بینایی دیده می شود اعصاب و هیپوتالاموس نیز تحت تأثیر قرار می گیرند. به خصوص در ناحیه هیپوتالاموس ، برداشتن کرانیوفارنژئوم بسیار دشوار است. بافت تومور و ساختارهای سالم مغز از یکدیگر دشوار است. کرانیوفارنژئوما میزان عود بالایی دارد ، به این معنی که در پنج سال اول خطر عود کرانیوفارنژئوما زیاد است و این عمل جراحی دیگری را اجتناب ناپذیر می کند. اگر کرانیوفارنژئوم در موارد عود ، یک کیست بزرگ و بدون اتاق باشد ، پنچر شدن ممکن است کافی باشد. اگر نتوانید کرانیوفارنژئوم را به طور کامل بردارید یا فقط a پنچر شدن انجام شد ، تابش درمان پس از آن قابل انجام است. پرتودرمانی در طی چند هفته انجام می شود و هدف آن جلوگیری از رشد مکرر است. علاوه بر این ، مواد مخدر درمان برای کرانیوفارنژئوما آغاز می شود. از آنجا که هورمون در غده هیپوفیز تولید می شوند ، معمولاً لازم است شروع شود درمان جایگزینی هورمون. اگر غده تیروئید تحت تأثیر قرار گرفته است ، عملکرد کم عملکرد را می توان با کمک درمان کرد لووتیروکسین. علاوه بر این، تستوسترون و همچنین از استروژن و پروژسترون برای درمان اختلال عملکرد اندام های تولید مثل استفاده می شود. از آنجا که کرانیوفارنژئوم می تواند علائم دیگری را نیز ایجاد کند ، در هر مورد دارو درمانی برای فرد مبتلا متناسب است.

چشم انداز و پیش آگهی

پیش آگهی در مورد بیماران مبتلا به کرانیوفارنژوما فقط در صورت تشخیص زودهنگام این تومور مغزی نسبتاً خوب است. اگر بتوان آن را به طور کامل در حین جراحی برطرف کرد ، این امر شانس زنده ماندن را برای مدت طولانی بهبود می بخشد. اما میزان عود زیاد است. این نشان می دهد که پیش آگهی واقعی برای کرانیوفارنژئوم دشوار است. چشم انداز فقط برای کرانیوفارنژئومهای کوچک ، بسیار جمع و جور و در نتیجه قابل جدا شدن خوب است. برای اکثر بیماران مبتلا به کرانیوفارنژئوم ، بیش از 80 درصد آنها نیاز دارند درمان جایگزینی هورمون تا آخر عمر جراحی موفقیت آمیز کرانیوفارنژئوم اغلب با پرتودرمانی دنبال می شود. پیش آگهی 70 تا 80 درصد بیمارانی که از این طریق تحت درمان قرار می گیرند ، زنده ماندن آنها در ده سال آینده است. پرتودرمانی می تواند باعث کمبود هورمون شود که نیاز به درمان دارد. جراحی و برداشتن کامل کرانیوفارنژئوم نمی تواند باعث کاهش بینایی یا کاهش بینایی شود حافظه که قبلاً اتفاق افتاده آنها آسیب دائمی را نشان می دهند. در اضافه وزن بیماران مبتلا به کرانیوفارنژئوما ، پیش آگهی خیلی خوب نیست. حدود 30 درصد مبتلایان به کرانیوفارنژئوم هستند اضافه وزن یا چاقی برای این افراد خطرات عوارض مرتبط با وزن مانند دیابت بیماریهای قلبی یا عروقی افزایش می یابد. تحت پیگیری پزشکی مادام العمر ، افراد مبتلا به کرانیوفارنژئوم با موفقیت جراحی شده و تحت تابش می توانند بدون عود به زندگی ادامه دهند.

پیشگیری

تا به امروز ، هیچ اثر شناخته شده ای وجود ندارد معیارهای برای جلوگیری از کرانیوفارنژئوما از آنجا که علت دقیق آن ناشناخته است ، فقط رفتاری کلی است معیارهای می توان برای کاهش خطر کلی بیماری استفاده کرد و سرطان. علاوه بر یک سالم رژیم غذایی، ورزش منظم باید انجام شود. علاوه بر این، نیکوتین, الکل و داروهای باید اجتناب شود به ویژه در مورد کودکان ، باید مراقبت شود تا از موارد غیر ضروری جلوگیری شود اشعه ایکس امتحانات این به این دلیل است که تابش منجر به امکان تکامل می شود سرطان بعداً ، که کرانیوفارنژئوم خوش خیم را رد نمی کند.

پیگیری

در بیشتر موارد ، گزینه های مراقبت های ویژه خاصی وجود ندارد که گزینه های ویژه ای برای فرد مبتلا به کرانیوفارنژئوم وجود داشته باشد. در این حالت ، تشخیص زود هنگام برای جلوگیری از عوارض بعدی یا بدتر شدن علائم بسیار مهم است. به عنوان یک قاعده ، کرانیوفارنژئوم به خودی خود بهبود نمی یابد ، بنابراین فرد مبتلا باید در اولین علائم و نشانه های بیماری با پزشک مشورت کند. به عنوان یک قاعده ، کرانیوفارنژئوم برای برداشتن تومور نیاز به مداخله جراحی دارد. پس از چنین عملیاتی ، فرد مبتلا به هر حال باید استراحت کرده و از بدن خود مراقبت کند. برای اینکه فشارهای غیر ضروری بر بدن وارد نشود ، باید از انجام فعالیت های ورزشی یا سایر فعالیت های استرس زا منصرف شوید. در بسیاری از موارد ، مصرف داروهای مختلف ضروری است و بیمار همیشه باید از مصرف منظم و در دوز مناسب اطمینان حاصل کند. حمایت از بیمار توسط دوستان یا خانواده نیز در این بیماری بسیار مهم است و می تواند از پیشرفت آن جلوگیری کند افسردگی یا سایر ناراحتی های روانی. احتمالاً به دلیل این بیماری امید به زندگی فرد مبتلا کاهش می یابد.

این همان کاری است که می توانید خودتان انجام دهید

بیماران مبتلا به کرانیوفارنژوما از علائم مختلف منتشر رنج می برند که کیفیت زندگی آنها را محدود می کند و رهبری به عدم اطمینان در مورد آنها سلامت وضعیت به عنوان مثال ، سردرد و افزایش احساس تشنگی از نوع کرانیوفارنژئوم است. نتیجه تکرر ادرار گاهی بیماران را در زندگی روزمره و انجام فعالیتهای خارج از خانه محدود می کند. مهمترین اقدام خودیاری در مورد کرانیوفارنژوما این است که علی رغم علائم غیر اختصاصی سریع با پزشک تماس بگیرید. پس از تشخیص ، تیم پزشکی معالجه شروع به درمان می کند. معمولاً بیمار به بیمارستان می رود و تحت عمل جراحی قرار می گیرد تا تومور مغز را به طور کامل از بین ببرد. در این مدت ، عملکرد کودکان بیمار به شدت محدود است. حضور در مدرسه نیز در این مدت غیرممکن است ، به طوری که افراد مبتلا معمولاً از کار مدرسه خود عقب می مانند. مسافت یادگیری و حمایت معلمان و همکلاسی ها تا حدی از این امر جلوگیری می کند. پس از حذف موفقیت آمیز ، بیماران خود را تبلیغ می کنند سلامت با مراجعه به ویزیت های پیگیری پزشکی لازم دلیل این است که کرانیوفارنژئوم با میزان عود بالا مشخص می شود و اقدامات سریع لازم است. بیماران از بالا بودنفشار ورزش بعد از عمل به نفع خودشان است.