سندرم کرونخیت-کانادا: علل ، علائم و درمان

سندرم کرونخیت-کانادا یک سندرم پولیپ هامارتوئید دستگاه گوارش است که منجر به آن می شود سوء تغذیه و ریزش مو. بسیاری از بیماران به کارسینومای سرطان مبتلا می شوند معده یا روده در طی سندرم ، بنابراین پیش آگهی نسبتاً نامطلوب در نظر گرفته می شود. درمان این بیماری تاکنون کاملاً علامت دار بوده است ، زیرا علل آن به طور قطعی مشخص نشده است.

سندرم کرونخیت-کانادا چیست؟

پولیپ ها هزینه های بیشتری از مخاط که می تواند خوش خیم یا بدخیم شود. همه بیماری های پولیپ در اندام های توخالی با هم به عنوان پلی پوز گروه بندی می شوند Polyposis gastrointestinalis یکی از زیر گروه های این گروه بیماری است. پولیپ بیماری های دستگاه گوارش، که اغلب با چند صد همراه است پولیپ ها، تحت این اصطلاح فنی ارائه می شوند. در دستگاه گوارش ، پولیپ ها همراه با خونریزی ، علائم گوارشی مانند اسهال و یبوست، و قولنج. سندرم کرونخیت-کانادا (CCS) یک سندرم پلی پوز دستگاه گوارش است. این یک بیماری غیر ارثی در منطقه دستگاه گوارش است که با مشخصه مشخص می شود پوست ضایعات علاوه بر علائم گوارشی. این بیماری ابتدا توسط متخصصان داخلی Cronkhite Jr. و کانادا توصیف شد. این یک بیماری نسبتاً نادر است که تاکنون در حدود 500 مورد توصیف شده است و معمولاً در اواخر بزرگسالی اتفاق می افتد. این بیماری اکنون به عنوان سندرم پولیپوز همارتوز طبقه بندی می شود.

علل

پاتوژنز ، از جمله مکانیسم دقیق رشد ، هنوز به طور قطعی برای سندرم کرونخیت-کانادا مشخص نشده است. از آنجا که در موارد ثبت شده تاکنون هیچ خوشه خانوادگی مشاهده نشده است ، علت ژنتیکی تقریباً منتفی است. اکثر قریب به اتفاق موارد در بیماران با ملیت یا تبار ژاپنی مشاهده شده است. فقط یک سوم افراد مبتلا از آمریکای شمالی بودند. در میان موارد ژاپنی ، مردان بیشتر از زنان با نسبت 2: 1 تحت تأثیر قرار گرفتند. به نظر نمی رسد هیچ ترجیحی جنسیتی در بقیه جهان وجود داشته باشد. ممکن است عملکرد روده از نظر هضم ، تحرک ، جذب، و ترشح ، و همچنین استعمار باکتریایی افزایش یافته ، نقش ایجاد کننده ای در شروع بیماری دارند. با این حال ، علت اصلی این عوامل درگیر تاکنون کاملاً مبهم مانده است. با توجه به خوشه بندی جغرافیایی ، درگیری عوامل خارجی در حیطه امکان وجود دارد. از آنجا که این سندرم ترجیحاً در سنین بالاتر رخ می دهد ، تغییرات خاص سن نیز قابل تصور است.

علائم ، شکایات و علائم

در بیشتر موارد ، بیماران مبتلا به سندرم کرونخیت-کانادا تا زمانی که از سن 50 سالگی عبور نکنند ، علائم آشکاری ندارند. علائم اولیه معمولاً آبکی است اسهال با جذب اختلالات و سوء تغذیه علائم ، از دست دادن جزئی یا کلی آن طعم و اشتها و کاهش وزن تا ده کیلوگرم. ضعف عمومی در نتیجه ایجاد می شود سوء تغذیه. تقریباً همه بیماران از پدیده هایی مانند هیپوپروتئینمی یا هیپالوبومینمی رنج می برند. به دلیل مداوم اسهال، دیستروفی ناخن با از دست دادن نسبی کامل ناخن اغلب علاوه بر این اتفاق می افتد ریزش مو. علاوه بر این ، بسیاری از بیماران از هایپرپیگمنتیشن رنج می برند ، که به صورت لکه های منتشر شده به رنگ قهوه ای تیره ظاهر می شود. با پیشرفت بیماری ، برخی از بیماران دچار اختلالات حسی عصبی مانند بی حسی یا گزگز می شوند. تشنج نیز ممکن است رخ دهد. جدا از این ، اختلالات خود ایمنی همراه مانند کم کاری تیروئید یا غشایی گلومرولونفریت اغلب رخ می دهد پولیپ ها در دستگاه گوارش معمولاً در این بیماری تعمیم می یابند. علاوه بر پولیپ های معده ، پولیپ های روده بزرگ شایع ترین هستند. روده کوچک همچنین معمولاً درگیر می شود. مری همچنین ممکن است حاوی پولیپ باشد. در اواخر مرحله سندرم کرونخیت-کانادا ، سرطان روده یا معده اغلب رخ می دهد

تشخیص و دوره

تشخیص سندرم کرونخیت-کانادا با یافته های مشخصه بالینی و آندوسکوپی انجام می شود. آ بیوپسی از پولیپ ها گرفته شده است. تومورها با قاعده ای کاملاً نشسته مشخص می شوند ، غالباً لامینای پروپریا گسترده شده ادم دیده می شوند و معمولاً غدد کیستیک آنها را مشخص می کنند. در حین تشخیص ، تشخیص افتراقی به پولیپوز نوجوانان تعمیم یافته ، پولیپوز پلاستیک ، پولیپوز کلاه و سندرم Peutz-Jeghers انجام می شود. علاوه بر این ، CCS باید از پولیپوز لیپوماتیک ، هیپرپلازی لنفاوی گره ای ، پولیپوز التهابی و پولیپوز لنفاوی متفاوت باشد. پیش آگهی به دلیل افزایش خطر ابتلا به سرطان دستگاه گوارش و سو mal تغذیه ، برای بیماران مبتلا به CCS نامطلوب است. بهبودی معمول است. با وجود خطر مرگ و میر ، بازماندگان طولانی مدت توصیف شده اند.

عوارض

در بیشتر موارد ، سندرم کرونخیت-کانادا شدید است ریزش مو، که می تواند در نقاط مختلف بدن رخ دهد. به همین ترتیب ، این سندرم منجر به سوnut تغذیه و در نتیجه آن می شود کم وزن. وزن کم بسیار ناسالم است شرط برای بدن انسان در هر صورت بیشتر افراد مبتلا از اسهال آبکی رنج می برند. این می تواند زندگی روزمره بیمار را به شدت محدود کند. در این حالت ، سو eating تغذیه با خوردن بیش از حد قابل جبران نیست ، زیرا بیمار از یک رنج می برد جذب اختلال است و نمی تواند مواد مغذی را جذب کند. اغلب نیز وجود دارد طعم آشفتگی در دهان و فرد مبتلا اشتها ندارد. به همین ترتیب ، یک احساس ضعف و بیماری کلی ایجاد می شود. از دست دادن هوشیاری بیماران امری غیرمعمول نیست. همچنین ممکن است اختلالات حسی در مناطق مختلف بدن وجود داشته باشد که می تواند رهبری به عنوان مثال بی حس شدن. از داروها معمولاً در درمان سندرم کرونخیت-کانادا استفاده می شود. با این حال ، هیچ کارآیی را نمی توان تضمین کرد. متمرکز درمان در موارد خونریزی شدید یا کم خونی. به طور معمول ، امید به زندگی توسط سندرم کرونخیت-کانادا کاهش می یابد. با این حال ، عوارض بیشتر به عوارض بیمار بستگی دارد سلامت شرایط.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر اسهال آبکی وجود دارد ، معده درد, از دست دادن اشتهاو ضعف عمومی ، سندرم کرونخیت-کانادا ممکن است وجود داشته باشد. اگر علائم پس از چند روز فروکش نکرده باشند ، در صورت کاهش شدید رفاه ، یا علائم دیگری در طول بیماری ایجاد شوند ، مراجعه به پزشک توصیه می شود. با اختلالات حسی ، گرفتگی عضلات و مو از دست دادن ، باید سریعاً با پزشک مشورت شود. اگر علائم کمبود یا علائم کم آبی بدن مورد توجه قرار گرفت ، بهتر است با خدمات فوریت های پزشکی تماس بگیرید یا شخص آسیب دیده باید به نزدیکترین بیمارستان منتقل شود. توضیحات و معالجه پزشکی در هر صورت با شکایت های ذکر شده ضروری است - صرف نظر از اینکه CCS باشد یا بیماری دیگر. سندرم کرونخیت-کانادا در درجه اول افراد بالای 50 سال را درگیر می کند. این بیماری بخصوص به طور مکرر در بیماران مرد از ملیت یا تبار ژاپنی مشاهده شده است. هرکسی با اینها عوامل خطر باید صحبت در صورت داشتن علائم ذکر شده در بالا به پزشک عمومی آنها. سایر تماس ها متخصص گوارش یا خدمات فوریت های پزشکی هستند.

درمان و درمان

درمان علت برای بیماران مبتلا به سندرم کرونخیت-کانادا هنوز در دسترس نیست زیرا علت آن به طور قطعی مشخص نشده است. درمان علامتی است و بر روی تعادل مایعات متمرکز است تعادل، تعادل الکترولیت و از دست دادن پروتئین. روش های درمانی مانند مکمل های غذایی و همچنین درمان های دارویی محافظه کارانه با در نظر گرفته می شود آنتی بیوتیک ها، کورتیکواستروئیدها ، استروئیدهای آنابولیک، مهار کننده های اسید یا کرومولین. علاوه بر این حکومت of روی شرح داده شده است ، که در موارد فردی قادر به بهبود عوامل منفی پیش آگهی مانند هلیکوباکتر پیلوری. تاکنون برای هیچ یک از درمانهای علامتی نمی توان یک اثر مداوم ایجاد کرد. مداخلات تهاجمی برای درمان عوارض در دسترس است. پیگیری منظم بیماری برای تشخیص و درمان انحطاط بدخیم به اندازه کافی زودرس ضروری است. در صورت بروز عوارضی مانند کم خونی، خونریزی ، نارسایی قلبی یا عفونت ، شدید درمان انجام می شود اگر علائم عصبی مانند درد شکم در حال حاضر ، درمان علامتی حمایتی با مسکن هستند داروهای داده شده است.

چشم انداز و پیش آگهی

در بیشتر موارد ، سندرم Cronkhite-Canada منجر به نتیجه مثبت بیماری نمی شود. از آنجا که علل بیماری نیز به طور کامل شناخته نشده است ، فقط درمان علامتی امکان پذیر است. امید به زندگی فرد مبتلا به طور قابل توجهی توسط سندرم کاهش می یابد. بدون درمان ، بیماران از شدت شدید رنج می برند درد و گرفتگی عضلات در معده و شکم ، که همچنین کیفیت زندگی را به طور قابل توجهی کاهش می دهد. خود درمان بر اساس است درد و در تعادل الکترولیت تعادل. با این حال ، علائم فقط می توانند تا حدی محدود شوند. برخی از نارسایی ها یا کمبودها باید با مصرف آنها برطرف شود مکمل. غالباً ، سندرم کرونخیت-کانادا همچنین منجر به شکایات روانشناختی می شود ، اما این شکایات نه تنها در بیمار ، بلکه در نزدیکان و والدین نیز رخ می دهد. با این حال ، اگر سندرم کرونخیت-کانادا در مراحل اولیه تشخیص داده شود ، احتمال امید به زندگی طولانی تر افزایش می یابد. به همین دلیل ، افراد مبتلا باید در غربالگری های منظم برای تشخیص و درمان بیماری در مراحل اولیه شرکت کنند. ویژه رژیم غذایی برنامه همچنین می تواند برخی از علائم بیماری را محدود کند.

پیشگیری

در زمینه سندرم کرونخیت-کانادا ، هیچ پروفیلاکسی تا به امروز وجود ندارد زیرا دلایل آن شرط تا حد زیادی ناشناخته هستند در بهترین حالت ، پیشگیرانه معیارهای در برابر ظاهری عوامل خطر مانند افزایش استعمار باکتریایی می توان دنبال کرد. عمومی سلامت پروفیلاکسی برای دستگاه گوارش حداقل هیچ ضرری ندارد. با این حال ، آیا این پیشگیرانه است معیارهای حدس کسی است که می تواند هدف خاصی را در زمینه سندرم کرونخیت-کانادا داشته باشد.

پیگیری

مراقبت های بعدی معمولاً تعداد کمی وجود دارد که از آنها مراقبت نمی شود معیارهای در دسترس برای فرد مبتلا به سندرم کرونخیت-کانادا. در این حالت ، این بیماری باید همیشه توسط پزشک معالجه شود ، زیرا به خودی خود بهبود نمی یابد و در بدترین حالت ، در صورت عدم درمان ، فرد مبتلا می میرد. هرچه سندرم کرونخیت-کانادا زودتر تشخیص داده شود ، روند بعدی بیماری معمولاً بهتر است. با این حال ، در بیشتر موارد ، این بیماری امید به زندگی بیمار را کاهش می دهد. با مصرف دارو می توان نسبتاً خوبی بسیاری از علائم سندرم را کاهش داد. فرد مبتلا همیشه باید به مصرف منظم و همچنین دوز مناسب توجه کند. در صورت عدم اطمینان یا سوال ، ابتدا باید با پزشک مشورت شود. در صورت وجود باید با پزشک تماس گرفته شود فعل و انفعالات یا عوارض جانبی. از آنجا که سندرم کرونخیت-کانادا باعث ناراحتی در روده می شود ، فرد مبتلا باید از غذاهای چرب یا بسیار شیرین پرهیز کند. به طور کلی ، یک سبک زندگی سالم با یک سالم رژیم غذایی تأثیر مثبتی بر این بیماری دارد. به طور کلی نمی توان پیش بینی کرد که آیا این امر منجر به کاهش امید به زندگی می شود.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

سندرم کرونخیت-کانادا یک بیماری بسیار جدی است که تحت هیچ شرایطی نباید خوددرمانی شود ، حتی اگر علائم در مراحل اولیه کاملاً شبیه علائم اختلال گوارشی بی ضرر باشد. با این حال ، بسیاری از افراد مبتلا در طی بیماری به تومورهای بدخیم در دستگاه گوارش مبتلا می شوند. هرچه زودتر این تومورها کشف و به اندازه کافی درمان شوند ، احتمال زنده ماندن بیمار بیشتر می شود. بنابراین یک قدم مهم در جهت خودیاری طبقه بندی ساده انتشار نیست مشکلات گوارشی که علل آنها بی ضرر نیست و آنها را قبول می کند ، اما در عوض در مراحل اولیه با پزشک مشورت می کند. حتی اگر بعد از تشخیص سندرم هیچ کارسینوما کشف نشود ، ممکن است خود به خود تشکیل شود. بنابراین بیماران باید مطمئن باشند که در تمام معاینات پیشگیرانه که توسط پزشک معالج پیشنهاد شده است ، شرکت کنند. برخی از علائم ، به ویژه مو از دست دادن یا تغییر در پوست و ناخن به دلیل سوnutتغذیه ، می تواند توسط فرد مبتلا با مصرف مواد مغذی رفع شود مکمل. با این حال ، بدون نسخه مکمل فقط پس از مشورت با پزشک مصرف شود. کاهش وزن ناشی از از دست دادن اشتها با داشتن a می توان جلوی آن را گرفت رژیم غذایی برنامه ای تهیه شده و به طور مداوم از آن پیروی کنید ، حتی اگر فرد نه احساس گرسنگی کند و نه اشتها. مصرف کالری اغلب به صورت مایع آسان تر است. بنابراین بیماران در صورت لزوم باید در مورد محصولات خاص از متخصص تغذیه مشاوره بگیرند.