چرخه سیترات چرخه ای از واکنش های بیوشیمیایی است که برای تجزیه مواد آلی عمل می کند. این فرآیند در متابولیسم کلی قرار دارد و تقریباً نیمی از انرژی تولید شده در آن را می گیرد. اگر چرخه سیترات مختل شود ، میتوکندریوپاتی ممکن است وجود داشته باشد.
چرخه سیترات چیست؟
در موجودات زنده ای که سلولهای آنها هسته دارد ، چرخه سیترات در ماتریس میتوکندری سلول ها رخ می دهد. چرخه سیترات یک مسیر تخریب متابولیک است و به همین ترتیب نقش مهمی در متابولیسم سلولی دارد. به آن نیز گفته می شود اسید سیتریک چرخه و مربوط به چرخه واکنش های بیوشیمیایی است. مرکز چرخه سیترات اکسیداسیون است که در آن مواد با آزاد شدن الکترون تجزیه می شوند. در اسید سیتریک چرخه ، مواد آلی از این طریق تجزیه می شوند تا محصولات میانی را برای بیوسنتز فراهم کنند. در موجوداتی که سلولهای آنها هسته دارد ، چرخه سیترات در ماتریس میتوکندری سلول ها اتفاق می افتد. در تمام موجودات دیگر ، در سیتوپلاسم موضعی است. وقتی چرخه سیترات به ترتیب معکوس اتفاق می افتد ، به آن چرخه سیترات احیا می گویند. چنین چرخه سیترات احیاکننده ای وجود دارد ، به عنوان مثال ، در جذب کربن در بدن از انواع باکتری. چرخه سیترات نام خود را مدیون سیترات است که به آنیون معروف است اسید سیتریک. هانس A. کربس اولین کسی است که چرخه سیترات را توصیف می کند ، بنابراین این چرخه را چرخه کربس نیز می نامند.
کارکرد و وظیفه
چرخه سیترات مواد واسطه ای برای ارگانیسم انسان برای ساخت اجزای آلی فراهم می کند. همچنین به صورت بیوشیمیایی به طور مستقیم و غیرمستقیم انرژی را برای انسان فراهم می کند. مسیرهای تجزیه متابولیسم پروتئین ، چربی و کربوهیدرات در چرخه سیترات به شکل فعال شده ملاقات می کنند استیک اسید. در طی تجزیه قندها ، چربی ها و اسیدهای آمینه، استیل-CoA به عنوان یک محصول میانی تشکیل می شود. این استیل-CoA در چرخه اسید سیتریک به CO2 و H2O تجزیه می شود. مرحله اول تراکم است. بنابراین ، یک مولکول C-2 از استیل-CoA همراه با یک مولکول C-4 متراکم شده و سیترات ، یعنی یک مولکول C-6 را تشکیل می دهد. این سیترات C-6 اکنون تخریب شده است. تخریب در زیر شکاف دو برابر CO2 اتفاق می افتد و باعث ایجاد ترکیب سوکسینات C-4 می شود. پس از آن اکسیداسیون طی دو مرحله انجام می شود. بنابراین ترکیب C-4 به اگزالو استات تبدیل می شود و می تواند چرخه جدیدی آغاز شود. بعد از هر چرخه یک استیل باقی مانده است ، یعنی یک مولکول C-2 بیشتر. دو CO2 مولکول ها هر کدام چرخه را ترک می کنند. هر یک از مولکول های C-4 در فرآیند مصرف می شود و یک مولکول C-6 تشکیل می شود. فقط با اتمام چرخه می توان دوباره آن را تشکیل داد. پس از اتمام کامل چرخه ، این امر منجر به اکسیداسیون استات به آب و کربن دی اکسید مراحل جداگانه واکنشها از طریق هیدراتاسیون انجام می شود ، کم آبی بدن، دهیدروژناسیون و دکربوکسیلاسیون. با در نظر گرفتن تمام شاخه های چرخه سیترات ، می توان گفت که این چرخه با کل متابولیسم ارتباط دارد. بنابراین ، این چرخه همچنین برای آماده سازی مسیرهای متابولیک آنابولیک عمل می کند. انرژی فقط از طریق چهار کمبود آب آلفا-کتوگلوتارات ، ایزوسیترات ، مالات و سوکسینات تأمین می شود. این تأمین انرژی به دلیل اکسایشی است که HCO2 به عنوان بخشی از زنجیره تنفسی ایجاد می کند. در زنجیره تنفسی ، این انرژی به عنوان بخشی از فسفوریلاسیون اکسیداتیو برای تولید ATP از مورد نیاز است آدنوزین دی فسفات بنابراین ، اکسیداسیون در چرخه سیترات کاملاً با دریافت انرژی در زنجیره تنفسی جفت می شود. بنابراین نیمی از واکنشهای تولید انرژی در متابولیسم از طریق چرخه سیترات اتفاق می افتد.
بیماری ها و اختلالات
ناهنجاری ها و آسیب به میتوکندری همچنین به عنوان میتوکندریوپاتی شناخته می شوند. در چنین ناهنجاری هایی ، چرخه سیترات نمی تواند به میزان معمول اتفاق بیفتد. بنابراین انرژی دیگر به اندازه کافی به صورت ATP تأمین نمی شود. بنابراین بیماران احساس ضعف ، خستگی و خستگی می کنند. آسیب شناسی میتوکندری را می توان از طریق تأثیرات محیطی به ارث برد یا به دست آورد. اغلب بین این دو شکل همبستگی وجود دارد. به عنوان مثال ، فرم ارثی اغلب بدون علامت باقی می ماند تا زمانی که تأثیرات محیطی شروع را شروع کند. تأمین انرژی کافی سلولها اکنون یکی از علل احتمالی بیماریهای مختلف تخریب عصبی در نظر گرفته شده است.سرطان و بیماری های قلبی عروقی اکنون نیز با اختلال در متابولیسم سلول به معنای اختلال عملکرد میتوکندری همراه هستند. بسته به اینکه کدام فرایندها در میتوکندری آشفته هستند ، وجود دارد صحبت از آسیب شناسی های مختلف میتوکندری - سایپرز ، باشگاه دانش اگر ، به عنوان مثال ، پیروات تخریب آشفته است ، سوزش of گلوکز دیگر نمی تواند به اندازه کافی انجام شود و محصول نهایی احتراق گلوکز ، یعنی گلیکولیز ، نمی تواند به چرخه سیترات مهاجرت کند. در اغلب موارد ، این پدیده با جهش در وراثت نیمه غالب X پیوند می یابد. با این حال ، آسیب شناسی میتوکندری با اثرات دیگر بر روی چرخه سیترات نیز ممکن است وجود داشته باشد. استیل-CoA بیشتر در چرخه حاصل از گلیکولیز پردازش می شود. این مرحله آخرین مرحله احتراق کربوهیدرات است که قبل از زنجیره تنفسی رخ می دهد. اگر این روند مختل شود ، به عنوان مثال کمبود کتوگلوتارات دهیدروژناز می تواند مسئول باشد ، یعنی کمبود آنزیم. کمبود فوماراز نیز می تواند یک دلیل احتمالی باشد. آسیب شناسی میتوکندری خود را در a نشان می دهد اسید لاکتیک اضافه بار ، که به نوبه خود به دلیل است پیروات ازدحام در بالادست چرخه سیترات. علائم معمولاً شکایات عضلانی و عصبی است. آسیب شناسی میتوکندری با تعداد جهش یافته متفاوت است میتوکندری، اما معمولاً به سرعت پیشرفت می کند. در حال حاضر ، هیچ مسیر درمانی برای درمان وجود ندارد معیارهای، فقط درمان های علامتی است.
