واسکولیتیدها: درمان دارویی

هدف درمانی

• کاهش خطر یا جلوگیری از عوارض.

توصیه های درمانی

در زیر توصیه های درمانی برای رایج ترین ها وجود دارد واسکولیتیدها.

• بیماری ضد GBM (غشای پایه گلومرولی) که قبلاً سندرم گودپاستور بود:
  • بالا-مقدار گلوكوكورتيكوئيدها (استروئیدها) و سیکلوفسفامید (آلکیلان ها).
  • پلاسمافرز (تبادل پلاسما) - برای از بین بردن آنتی بادی.
  • مدت زمان درمان: 8-12 ماه
• گرانولوماتوز ائوزینوفیل همراه با پلی آنژیت ، سابقاً سندرم Churg-Strauss:
  • درمان بر اساس تعداد ائوزینوفیل ها است (باید کمتر از 700 میلی لیتر باشد).
  • کورتیزون درمان به تنهایی در صورت عدم درگیری قلب یا التهاب شدید محیطی نشان داده می شود سیستم عصبی.
  • در صورت بروز در قلب، کلیه ها ، استفاده از CNS از سرکوب کننده سیستم ایمنی.
• گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت ، گرانولوماتوز قبلی وگنر:
  • درمان مبتنی بر مرحله و فعالیت است.
    • القا therapy درمانی: درمان با گلوكوكورتيكوئيدها (استروئیدها) ، متوترکسات (MTX) (اسید فولیک آنتاگونیست /سرکوب کننده سیستم ایمنی), سیکلوفسفامید (آلکیلان ها).
    • درمان نگهدارنده
      • پس از بهبودی ، درمان به حالت اولیه تغییر می یابد آزاتیوپرین (24 ماهه) یا لفلونوماید (سرکوب کننده سیستم ایمنی) یا متوترکسات. علاوه بر این، پردنیزولون.
      • Rituximab در کاهش می یابد مقدار (500 میلی گرم هر 6 ماه) برتر از است آزاتیوپرین در درمان نگهدارنده بعد از سیکلوفسفامید القا
      • گزینه های خط دوم: لفلونوماید و مایکوفنولات مفتیل
    • ذخیره داروهای: ریتوکسیماب (آنتی بادی مونوکلونال ؛ برای درمان القایی همراه با سیکلوفسفامید در بیماران با درگیری اندام حیاتی توصیه می شود) ، infliximab (TNF-مسدود کننده آلفا).
• لکوسیتوکلاستیک جدا شده پوست واسکولیت: درمان با پردنیزولون معادل (گلوكوكورتيكوئيدها).
• سندرم کاوازاکی (MCLS): درمان با ایمونوگلوبولین ها, استیل سالیسیلیک اسید (مهار کننده تجمع پلاکت) ، و infliximab (TNF-مسدود کننده آلفا) اگر در برابر ایمونوگلوبولین ها مقاوم باشد.
• پلی آنژیت میکروسکوپی:
  • درمان مبتنی بر مرحله و فعالیت است.
    • القا therapy درمانی: درمان با گلوکوکورتیکوئیدها (استروئیدها) ، متوترکسات (MTX) (اسید فولیک آنتاگونیست /سرکوب کننده سیستم ایمنی) ، سیکلوفسفامید (آلکیلان ها).
    • درمان نگهدارنده
      • پس از بهبودی ، درمان به حالت اولیه تغییر می یابد آزاتیوپرین (24 ماهه) یا لفلونوماید (سرکوب کننده سیستم ایمنی) یا متوترکسات. علاوه بر این، پردنیزولون.
      • Rituximab در کاهش می یابد مقدار (500 میلی گرم هر 6 ماه) در درمان نگهدارنده پس از القای سیکلوفسفامید از آزاتیوپرین برتر است.
      • گزینه های خط دوم: لفلونومید و مایکوفنولات مفتیل
    • ذخیره داروهای: ریتوکسیماب (آنتی بادی مونوکلونال ؛ برای درمان القایی همراه با سیکلوفسفامید در بیماران با درگیری اندام حیاتی توصیه می شود) ، infliximab (TNF-مسدود کننده آلفا).
• پلی آرتریت ندوزا (PAN ؛ پانتریتیت نودوزا): درمان با معادل پردنیزولون (گلوکوکورتیکوئیدها) ، در دوره خفیف به صورت تک درمانی ؛ سیکلوفسفامید (آلکیلانت ها).
• Purpura Schoenlein-Henoch: درمان با معادل پردنیزولون (گلوکوکورتیکوئیدها).

توجه: انجمن روماتولوژی آلمان (DGRh) از استفاده از آنتی بادی مونوکلونال ریتوکسیماب (RTX) در ارتباط با ANCA حمایت کرده است. واسکولیتیدها (AAV) بر این اساس ، ریتوکسیماب می تواند یک جایگزین برای سیکلوفسفامید باشد (زیر را ببینید) استاندارد فعلی مراقبت از AAV.

برای جزئیات بیشتر توصیه های مربوط به درمان بیماری ، به بیماری مربوطه مراجعه کنید.