هیپوپلازی ریوی رشد ناقص یک یا هر دو لوب در طی رشد جنینی است ، که ممکن است به دلیل کمبود مایع آمنیوتیک یا فتق دیافراگم. نوزادان مبتلا دچار ناراحتی تنفسی می شوند و اغلب به آن نیاز دارند تنفس مصنوعی. فتق را می توان قبل از تولد اصلاح کرد.
هیپوپلازی ریوی چیست؟
هیپوپلازی ها از نظر ژنتیکی باعث عدم رشد کافی بافت ها یا کل اعضای اندام و اندام ها می شوند. بسته به میزان ، نارسایی عملکردی یا حداقل اختلال عملکردی ممکن است از توسعه نیافتگی ناشی شود. هیپوپلازی ریوی یک رشد کم رشد مادرزادی در ریه ها است. جنین ریه به عنوان بخشی از هیپوپلازی به اندازه کافی بالغ نمی شود. یک یا هر دو ریه کاهش اندازه را نشان می دهد. شایع ترین علامت ریه های هیپوپلاستیک ، دیسترس تنفسی در نوزاد تازه متولد شده است. علت تظاهرات را می توان زمینه های مختلفی دانست که باعث آشفتگی در دوره جنینی می شوند. شدت ریه هیپوپلازی بسته به علت می تواند بسیار متفاوت باشد. تقریباً علائم خفیف بدون علامت و علائم به همان اندازه اشکال شدید یا حتی کشنده قابل تصور است. ریه هیپوپلازی را باید از عدم اتصال ریه متمایز کرد ، که هرگز با زندگی سازگار نیست و همیشه منجر به سیر کشنده می شود.
علل
علت هیپوپلازی ریوی به خوبی درک شده است. تعدادی از عوامل مختلف ممکن است در عدم تکامل ریه نقش ایجاد کنند ، از جمله فتق دیافراگم مادرزادی. این فتق های دیافراگمی ناهنجاری های مربوط به آن است دیافراگم که اجازه تفکیک بسته فضای قفسه سینه از فضای شکمی را نمی دهد. فتق می تواند ریه های جنین را فشرده کند. در نتیجه این فشرده سازی ، ریه ها از رشد جلوگیری می کنند. علاوه بر فتق های دیافراگم، آژنز دو طرفه کلیه نیز می تواند باعث هیپوپلازی ریه ها شود. این پدیده عمدتا در سندرم پاتر وجود دارد و با زندگی سازگار نیست. از آنجا که جنین نوشیدنی ها مایع آمنیوتیک اما هیچ را در کیسه آمنیوتیک برای پردازش مجدد به دلیل عدم اتصال کلیه ها ، مایع آمنیوتیک کمبود در این پدیده وجود دارد ، که باعث افزایش هیپوپلازی ریه ها می شود. هیپوپلازی ریه نیز ممکن است در اثر کمبود مایع آمنیوتیک در یک پیدایش متفاوت باشد. اگر سندرم پاتر زمینه ساز این پدیده باشد ، این سیر کشنده است.
علائم ، شکایات و علائم
هیپوپلازی ریوی بلافاصله پس از تولد آشکار می شود. بیماران از تنگی نفس شدید رنج می برند ، که ممکن است با آن همراه باشد سیانوز. پوست به دلیل اختلال در عملکرد ریه ناشی از هیپوپلازی ، به عنوان بخشی از این علامت مایل به کبود می شود. بافت به فضاهای بین دنده یا بالاتر از استرنوم چه زمانی تنفس. علاوه بر این ، بیماران هنگام بازدم ناله می کنند. هنگام استنشاق ، سوراخ های بینی آنها به شدت حرکت می کند. علاوه بر این ، آنها از نظر تسریع آسیب شناسی رنج می برند تنفس به معنای تاکی پنه ، که ارگانیسم آنها سعی می کند کمبود اندازه ریه را جبران کند. از جمله شایعترین عوارض هیپوپلازی ریوی و ناراحتی تنفسی ناشی از آن ، تشکیل آمفیزم و دیگر تجمع هوا در بافتها ، در پنوموتوراکس، پنومومدیاستینوم یا پنوموپریتونئوم. آمفیزم با پیشرفت ، تنگی نفس را بدتر می کند. محیط قفسه سینه افزایش می یابد و قلبی فشار ممکن است توسعه یک قطره را تقویت کند قلب.
تشخیص و پیشرفت بیماری
تشخیص قطعی هیپوپلازی ریوی نمی تواند قبل از تولد رخ دهد و پس از تولد از طریق رادیوگرافی انجام می شود. با این وجود ، قبل از تولد ، ناهنجاری ها از قبل می توانند در آنها تجسم پیدا کنند سونوگرافی. بنابراین ، فتق دیافراگم در ارتباط با شواهد وجود یک الیگوهیدرامنیوس می تواند هیپوپلازی ریه را حتی قبل از تولد قابل ارزیابی کند. پس از تولد ، به ویژه ناراحتی تنفسی در نوزادان ، پزشک را به تهیه عکس رادیوگرافی می کشاند ، که هیپوپلازی به راحتی از آن آشکار می شود. پیش آگهی به علت و شدت هیپوپلازی بستگی دارد.
عوارض
در نتیجه هیپوپلازی ریوی ، افراد مبتلا در درجه اول از علائم تنفسی نسبتاً شدید رنج می برند. در بیشتر موارد ، این شکایات به طور قابل توجهی زندگی روزمره فرد مبتلا را محدود می کند و همچنین کیفیت زندگی بیمار را کاهش می دهد. این غیر معمول نیست پوست آبی شود و از آن رنج ببرد خستگی و خستگی. به همین ترتیب ، انعطاف پذیری به طور قابل توجهی کاهش می یابد ، که همچنین می تواند رهبری به تأخیر انداختن رشد کودک. علاوه بر این ، هیپوپلازی ریه همچنین می تواند باعث ناراحتی تنفسی شود. هیپوپلازی ریه فشار زیادی را به آن وارد می کند قلب، که می تواند رهبری به مرگ ناگهانی قلبی. غیر معمول نیست که مبتلایان نیز هوشیاری خود را از دست می دهند و احتمالاً در یک سقوط خود را زخمی می کنند. بدون درمان ، امید به زندگی بیمار به طور قابل توجهی کاهش می یابد. به عنوان یک قاعده ، هیپوپلازی ریه را نمی توان به طور علی درمان کرد. بنابراین ، درمان منحصراً علامتی است و هدف آن محدود کردن علائم است. هیچ عارضه خاصی رخ نمی دهد. با این حال ، فرد مبتلا به مداخلات جراحی وابسته است. این همچنین می تواند از نقص بیشتر و آسیب بعدی ریه ها جلوگیری کند.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
If تنفس بی نظمی در یک نوزاد تازه متولد شده رخ می دهد ، باید در اسرع وقت به دنبال مراقبت های پزشکی باشید. خطر مرگ زودرس نوزاد بدون درمان پزشکی وجود دارد. در صورت زایمان در بیمارستان ، مادر باردار تحت مراقبت های پزشکی بدون وقفه است. متخصصان اطفال یا پرستاران در معاینات معمول مشکلات و اختلال فعالیت تنفسی کودک را تعیین می کنند. والدین نوزاد در این موارد نیازی به اقدام ندارند. معیارهای به طور خودکار گرفته می شوند تا اطمینان حاصل شود که ارگانیسم کودک به اندازه کافی تأمین می شود اکسیژن. در مورد زایمان در خانه ، ماما وظایف انجام شده را بر عهده می گیرد. در صورت وجود هرگونه ناهنجاری یا عارضه ، وی تمام اقدامات لازم را برای اطمینان از مراقبت کافی از نوزاد آغاز می کند. ماما به طور خودکار با پزشک و حمل و نقل آمبولانس تماس برقرار می کند ، بنابراین دیگر معیارهای باید توسط والدین در این فرم زایمان انجام شود. اگر زایمان بدون برنامه و خود به خودی بدون حضور پرسنل پرستاری رخ دهد ، کمک های اولیه معیارهای باید گرفته شود یک پزشک اورژانس باید سریعاً مطلع شود. دستورالعمل های بخش اورژانس برای جلوگیری از نتیجه مهلک باید دنبال شود. فعالیت تنفسی کودک باید با جایگزین شود تنفس مصنوعی. علاوه بر این ، نوزاد باید فورا تحت مراقبت های پزشکی فوری قرار گیرد.
درمان و درمان
در بسیاری از موارد ، هایپوپلازی ریوی به طور علتی قابل درمان نیست و بنابراین به طور عمده به صورت علامتی درمان می شود. مهمترین مرحله در این درمان ایمن سازی راه هوایی است. در موارد فتق دیافراگم ، تراشه داخلی لوله گذاری انجام می شود بیمار فعلاً به طور مصنوعی تهویه می شود. در موارد فردی ، سندرم دیسترس تنفسی ممکن است به طولانی مدت نیاز داشته باشد تهویه با بالا اکسیژن فشارهای جزئی و در این حالت مداوم است نظارت بر از ارزشها در همان زمان ، هوا اغلب از قسمت خارج می شود معده و روده ها از طریق متصل شده است لوله معده به طوری که ریه ها کمتر فشرده می شوند. درمان نهایی فتق جراحی است و مربوط به جابجایی اندام ها به عقب و بسته شدن شکاف در دیافراگم است. اگر نقص دیافراگم قبل از تولد تشخیص داده شود ، جراحی جنین و در نتیجه ترمیم نقص قبل از تولد معمولاً امیدوار کننده ترین اقدام درمانی است ، زیرا می توان هیپوپلازی ریه ها را کاهش داد. گزینه های درمانی کمی برای پس از زایمان برای هیپوپلازی ثانویه به نقص دیافراگم وجود دارد ، بنابراین تمام گزینه های درمانی ممکن است قبل از تولد خسته شوند. گزینه ها شامل ، برای مثال ، ترمیم نقص داخل رحمی باز است. علاوه بر این ، نای با حداقل تهاجم انسداد استفاده از گیره تیتانیوم ممکن است در نظر گرفته شود. در صورت استفاده از گیره تیتانیوم ، باید این گیره را در طی مراحل زایمان بردارید تا از بروز عوارض جلوگیری کنید. زمینه فعلی تحقیقات پزشکی استفاده از مواد بیولوژیکی خود تجزیه کننده برای ترمیم قبل از تولد فتق های جنینی است. با این حال ، این مرحله درمانی هنوز در مرحله بالینی قرار نگرفته است.
چشم اندازها و پیش آگهی ها
هیچ چشم انداز درمانی برای هیپوپلازی ریوی وجود ندارد. پیش آگهی نامطلوب است زیرا علت ژنتیکی بیماری است و حتی در مراحل اولیه رشد ، ریه ها به طور کامل تشکیل نشده اند. انسان ژنتیک به دلیل الزامات قانونی نباید تغییر کند. به همین دلیل ، تمرکز درمان پزشکی بر کاهش علائم موجود نیست. در صورت عدم درمان ، فرد مبتلا خطر مرگ زودرس را دارد. فعالیت تنفسی به شدت محدود شده و می تواند باعث مرگ در موارد خاص شدید شود. از آنجا که کیفیت زندگی بیمار در هیپوپلازی ریوی به طور قابل توجهی کاهش می یابد ، خطرات ایجاد اختلالات ثانویه افزایش می یابد. اگر بیمار اقدامات م helpثر بر خود را در طول زندگی انجام دهد ، پیش آگهی بهبود می یابد. مصرف مواد مضر از نیکوتین یا باید کاملاً از گازها جلوگیری کرد. برای حمایت از فعالیت تنفسی باید تأثیرات محیطی بهینه شود. طولانی مدت تهویه در بعضی از بیماران ضروری است. علاوه بر این ، برای بهبود عملکرد تنفسی ممکن است مداخلات جراحی لازم باشد. هر مداخله با خطرات و عوارض جانبی همراه است. اگر درمان بدون عوارض بعدی ادامه یابد ، پیشرفت بیشتر بهبود می یابد. با این وجود محدودیت های مادام العمر وجود دارد که هنگام مدیریت زندگی روزمره باید در نظر گرفته شود.
پیشگیری
با انجام اصلاح قبل از تولد نقص در حین جراحی می توان از هیپوپلازی ریوی ناشی از فتق جلوگیری کرد. برای هیپوپلازی به دلیل کافی نبودن مایع آمنیوتیک ، اقدامات پیشگیرانه بسیار م toثر تاکنون در دسترس بوده است.
در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید
هیپوپلازی ریوی باعث ناراحتی تنفسی در بسیاری از بیماران می شود. در بدترین حالت ، این می تواند رهبری به توسعه یک اختلال اضطراب یا وحشت کنید بنابراین فرد مبتلا باید در مراحل اولیه نگرشی سالم نسبت به نگرانی ها و ترس ها داشته باشد تا از بروز اضطراب جلوگیری شود. در اولین علائم ، مقابله با نگرانی های شدید و توهین آمیز و مقابله با آنها مفید است. افکار مثبت و نگرش اساسی خوش بینانه مفید است. تمدد اعصاب از تکنیک ها نیز می توان استفاده کرد. به محض تشدید ترس یا افزودن ترس جدید ، باید به دنبال کمک درمانی باشید. محیط باید همیشه با کافی غنی شود اکسیژن و باید هوای تازه به بیمار داده شود. پیاده روی و هواگیری منظم محل ، وضعیت عمومی را بهبود می بخشد. آنها به تنفس کمک می کنند و می توانند نگرانی های موجود را کاهش دهند. سیگار کشیدن به عنوان یک اصل باید از آنها اجتناب شود تا باعث ایجاد موارد اضافی شود فشار. به همین ترتیب ، در می ماند استعمال دخانیات از اتاقها یا اتاقهای تنگ باید خودداری شود. بیماران مبتلا به هیپوپلازی ریوی این امکان را دارند که در انجمن های مختلف با دیگران در گروه های خودیاری یا در اینترنت تبادل اطلاعات کنند. تبادل اشتراکی می تواند در زندگی روزمره مفید واقع شود. پشتیبانی متقابل از س questionsالات یا چالش های روزمره از این طریق فراهم می شود.
