تعریف
آکرومگالی اشاره به تغییر آسیب شناختی رشد به دلیل مزمن دارد somatotropin اضافی. شرط در درجه اول در افراد 40-50 ساله رخ می دهد. اگر آکرومگالی به درستی درمان نمی شود ، امید به زندگی به دلیل بیماری های ثانویه تقریباً 10 سال کاهش می یابد.
نشانه ها
علائم آکرومگالی در ابتدا غیر قابل توجه باقی می ماند. علائم غیر اختصاصی است و فقط به آرامی ایجاد می شود. بنابراین ، این بیماری معمولاً دیر کشف می شود. چندین سال اغلب از زمان بروز اولین علائم تا زمان تشخیص می گذرد. اضافی somatotropin منجر به غول پیکر شدن در کودکان مبتلا به اپی فیز هنوز باز می شود مفاصل (نسبت طبیعی بدن تا حد زیادی حفظ می شود) و به آکرومگالی در بزرگسالی (مفاصل اپی فیز بسته).
- بزرگ شدن هیپوفیز
- فشرده سازی اعصاب جمجمه
- اختلالات بینایی / از دست دادن بینایی
- سردرد
- رشد بیش از حد آکرا (انگشتان دست ، انگشتان پا ، بینی، چانه ، فک ، برجستگی چشم و قوسهای ضایگوماتیک).
- درشت شدن ویژگی های صورت
- شکاف دندان
- غول پیکر
- رشد غضروف مفصلی (آرتروز)
- سندرم تونل کارپ
- سوزن سوزن شدن در دست ها و پاها
- درد مفاصل و عضلات
- تعریق شدید (هایپر هیدروز)
- افزایش ضخامت پوست
- آکنه و پوست روغنی
- فیبروما (تومور مزانشیمی)
- پولیپ روده بزرگ
- فشار خون
- هیپرتروفی بطنی
- کاردیومیوپاتی
- نارسایی قلبی
- بزرگ شدن قلب (کاردیومگالی)
- اختلالات خواب
- مکث شبانه در تنفس (سندرم آپنه خواب)
- ویسرومگالی (بزرگ شدن غده تیروئید, زبان, غدد بزاقی, کبد, کلیه, پروستات و طحال).
- کاهش میل جنسی و قدرت
- آمنوره و گالاکتوره
- کاهش یافته گلوکز تحمل ، انسولین مقاومت یا دیابت ماهی
- هیپرتریگلیسیریدمی
- هیپرکلسسیوریا
- افزایش سطح آلدوسترون
- کاهش سطح رنین
- هیپرتریکوز
- دیفرانسیل استروما تیروئید
- احتباس آب
- افزایش وزن
- تغییرات روانی (خستگی، ناتوانی خلقی).
نمایش ها
علل آکرومگالی: درمان آکرومگالی:
علل
شایع ترین علت آن است تومور هیپوفیز (آدنوم)
- تومورهای هیپوتالاموس با بیش از حد somatotropinترشح هورمون آزاد
- تولید خارج رحمی هورمون آزاد کننده سوماتوتروپین یا سوماتوتروپین توسط تومورهای سازنده هورمون.
عوارض
- فشار خون
- اختلالات گردش خون از قلب و مغز.
- دیابت شیرین
- مکث شبانه در تنفس (سندرم آپنه خواب)
درمان غیر دارویی
برداشتن تومور جراحی: جراحی از طریق بینی و سینوس اسفنوئید زیر بیهوشی عمومی. شانس بهبودی عمدتا به اندازه تومور بستگی دارد. در مورد تومورهایی که فقط می توانند تا حدی برداشته شوند یا با جراحی نمی توانند از بین بروند ، پرتو درمانی استفاده می شود. موفقیت سالها به طول می انجامد. درمان کامل معمولاً حاصل نمی شود ، به همین دلیل باید داروی اضافی مصرف شود. عارضه شایع اشعه ، افت فشار خون است که درمان جایگزینی هورمون را ضروری می کند.
دارودرمانی
آنالوگ سوماتواستاتین (اکتروتید ، لانروتید):
- ترشح سوماتوتروپین را با اتصال به سوماتوستاتین گیرنده از آنالوگ سوماتوستاتین پس از جراحی یا رادیوتراپی استفاده می شود
آنتاگونیست های گیرنده هورمون رشد (pegvisomant):
- با اتصال به گیرنده سوماتوتروپین ، اثرات STH مسدود می شود.
آگونیست های دوپامین (بروموکریپتین ، کابرگولین):
- کاهش ترشح سوماتوتروپین. درمان با آگونیست های دوپامین در ترکیب با آنالوگ سوماتواستاتین اثرات مفیدی در درمان آکرومگالی نشان می دهد
