مترادف
آترزیا از صفرا مجاری ، انگلیسی: آترزی صفراوی ، طبقه بندی BA طبق ICD-10؟ Q44 2 آترزی صفراوی عمومی یک ناهنجاری مادرزادی در است صفرا مجاری
La صفرا مجاری بسته شده اند (انسداد = آترزی). این بیماری منحصراً در نوزادان یافت می شود و یک نشانه عمومی برای یک است کبد پیوند در دوران نوزادی علل مانند بسیاری از بیماری های انسانی ، اتیولوژی آترزی صفراوی کاملاً شناخته نشده است.
با این حال ، اجزای عفونی ژنتیکی و التهابی وجود دارد که به احتمال زیاد منجر به چنین دررفتگی مجاری صفراوی می شود. به احتمال زیاد ارتباطی بین این ناهنجاری و عفونت ویروسی در طی آن وجود دارد بارداری با اپشتین بار ، سیتومگالوویروس، پاپیلومای انسدادی و انسدادی ویروس ها. علاوه بر این ، ناهنجاری های ژنتیکی در کودکان مبتلا مشاهده می شود.
اگر مجاری صفراوی به عنوان بافت های ریز دیده شود ، اسکلروز (انسداد با بافت همبند) و تغییرات التهابی دیده می شود. دختران بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرند مجرای صفراوی آترزی نسبت به پسران. این بیماری با شیوع 1: 20,000 رخ می دهد و در آسیا و منطقه اقیانوس آرام شیوع بیشتری دارد.
بین یک نوع سندرمال و غیر سندرمال تمایز قایل می شود. در شکل غیر سندرمال این بیماری ، فقط مجاری صفراوی انسداد دارند ، در حالی که فرم سندرم با سایر ناهنجاری ها مانند قلب عیوب. علائم در نوزادان تازه متولد شده با آترزی صفراوی ، طولانی مدت وجود دارد زردی (بر خلاف زردی فیزیولوژیکی نوزاد) تغییر رنگ مدفوع (مدفوع آشولی) و رنگ قهوه ای ادرار.
علاوه بر این، کبد ممکن است بزرگ شود ، که به آن هپاتومگالی گفته می شود. به طور کلی شرط از کودکان پس از مدتی بدتر می شود ، بنابراین می توان کاهش وزن مشاهده کرد. نتیجه این است که بزرگ شدن طحال، که می تواند بسیار دردناک باشد ، و در شکم مایع است.
اختلالات گوارشی و در نتیجه درد در ناحیه روده می تواند ناشی از کمبود اسیدهای صفراوی باشد. همچنین تمایل به خونریزی افزایش می یابد ، زیرا جذب ویتامین K به دلیل کمبود اسیدهای صفراوی مختل می شود. تشخیص آن سونوگرافی معاینه ممکن است ناهنجاریهای آناتومیکی مانند کاهش کیسه صفرا یا تغییر شکل در آن را نشان دهد کبد.
اگر یافته ها نامشخص باشد ، کلانژیوگرافی یک گزینه است که در آن مجاری صفراوی با استفاده از یک ماده حاجب تجسم می یابند. انجام کبد نیز امکان پذیر است بیوپسی. درمان آترزی صفراوی در هر صورت نیاز به درمان دارد ، زیرا سیروز کبدی درمان نشده ایجاد می شود ، که منجر به مرگ زودرس می شود. نوزادان معمولاً با جراحی درمان می شوند. پیوند کبد معمولاً تا سال دوم زندگی ضروری است.
